姜国林

(上海市第一人民医院宝山分院神经内科，上海 200940)

·临床经验·

一例反复惊恐发作误诊为痴笑发作的诊治经过

姜国林

(上海市第一人民医院宝山分院神经内科，上海 200940)

惊恐发作；短暂性；反复性；误诊

惊恐发作(PA)和癫痫都是临床常见疾病，但两者的发病机理不同，PA的临床表现多种多样，有时与癫痫的表现极其相似，甚或难以鉴别，尤其当脑电图有痫性放电等少见或罕见的酷似癫痫临床表现时，更要注意与癫痫等疾病的鉴别。现就笔者收治的1例长达6个月之久反复PA误诊为痴笑发作的经过报道如下：

1 病例简介

患者，女，63岁，1 d前因“反复突发发作性大笑4次”于2010年5月1日入院。1 d前患者安静时突发大笑不止4次，每次持续3 min左右，发作时患者神志清楚，伴胸闷、气促，无昏迷、抽搐及大小便失禁，于我院诊治，头颅CT：未见异常。拟癫痫予以地西泮、苯巴比妥治疗后，患者症状明显好转，但大笑不止仍有发作，后收住我科。30年前患者醉酒后出现过多次上述大笑发作，未经重视。平时心情开朗，发病前无精神创伤、癫痫家族等病史。入院查体：体温36.6℃，脉搏75次/min，呼吸17次/min，血压130/76 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清楚，问答切题，神经系统无异常。心率75次/min，心律齐，心脏瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。双肺正常。腹部无异常。入院后患者在清醒或睡眠状态下反复突发出现数十次发作性不自然大笑，表现为愉快或不愉快感，伴双下肢、左上肢发麻、胸闷，并出现无法抑制的臀部、腰背部上抬动作，面色红润，唇无紫绀，无大小便失禁，血压150/90 mmHg，呼吸25次/min，双侧瞳孔直径3 mm，对光反应灵敏。余神经系统正常，心肺正常。期间神志清楚，每次持续3 min左右突止。予地西泮、苯巴比妥等治疗，患者症状消失。患者对发作过程可回忆，每次发作间隔时间5～15 min。入院后患者的血常规、尿便常规、凝血功能、血气分析、肝肾功能、血脂、血糖、血沉、超敏C反应蛋白、血栓素、血流变、心肌缺血标志物、脑钠肽、甲状腺功能、免疫球蛋白、风湿因子、肿瘤标志物、风湿免疫等各项指标均正常。颈动脉超声显示双侧颈动脉斑块。胸部X线显示心影增大，双肺间质增生。心电图显示窦性心动过缓(心率55次/min)。脑电图(EEG)显示痫性放电。头颅MRI、MRI增强、MRA检查均未见异常。拟诊断为痴笑发作(GS)持续状态，予以丙戊酸钠、苯巴比妥、地西泮等抗癫痫治疗，患者症状改善，但仍有短暂GS，发作频率较前明显减少。

2 讨论

2.1 进修医师报告病史特点老年女性，突发起病，于睡眠中或清醒状态发病，反复突发出现数十次发作性不能自我控制的不自然大笑和躯体异动，表现为愉快或不愉快感，感肢体发麻、胸闷、呼吸急促，持续3 min左右突止，期间神志清楚。发作时生命体征、瞳孔、心肺等正常。血糖、血气分析床等生化指标正常。患者可回忆发病过程。发作间隔时间5～15 min。既往醉酒后有上述发作性大笑史。头部MRI、MRI增强、MRA正常，EEG显示痫性放电。以患者的发病经过，符合癫痫的短暂性、发作性、刻板性、重复性等特点，予以丙戊酸钠、笨巴比妥、地西泮等抗癫痫治疗有效，癫痫诊断成立、分型考虑为GS持续状态。

2.2 神经内科住院医师从上述病史特点分析，癫痫的诊断依据充分，其癫痫的进一步分型，考虑为单纯精神性部分发作持续状态。该病相对少见，提示我们临床工作中应特别注意。同时要注意鉴别：(1)癔症：可有类似临床表现，但该患者发作无明显诱因，有癫痫的特征，EEG痫性放电可排除；(2)炎症性疾病：如脑炎的不典型精神症状表现，但该患者无前期症状，临床无相应体征，头颅MRI增强正常等不支持；(3)变性疾病：也可以精神症状起病，但患者的发病特点及患者无相应体征，头颅MRI增强等正常不支持。

2.3 神经内科主治医师同意两位医生癫痫诊断的分析，特别是患者睡眠中可发病，结合EEG痫性放电，抗癫痫有效，癫痫诊断成立，归类为发作性情感障碍。该类癫痫常因颞叶错构瘤所致，其临床表现复杂多样，应特别注意观察、甄别。由于该患者可于清醒状态发病，应特别注意是否合并有假性发作的现象。假性发作要注意其感情色彩，常与情绪、环境有关，多见癔病性格。

2.4 神经内科副主任医师如上所述，应诊断为单纯精神部分性发作持续状态合并假性发作(Pseudo seizure，PS)，我们对单纯精神部分性发作持续状态并不陌生。重要的是要鉴别PS，PS可以理解为是一种阵发性类痫性发作的发作性疾病，是由一定心理机制引起而非脑电紊乱所致的运动、情绪、感觉或体验变化的发作。其发作为一渐进过程，症状可因暗示而加重或终止。PS的临床表现形式多样，PS可出现持续状态(在神经内科临床中更常见)，从类强直阵挛发作到缓慢轻微的扭动，及半带目的性的或类部分性发作的自动症，可能出现二便失禁、舌咬伤、紫绀等，但不象全面性强直—阵挛发作那样多见。患者可发出多种声音，如大叫、抽泣、哭喊或戏剧性的、悲惨的、神秘的声音。PS还可出现自主神经功能改变，如窒息、咳嗽、过度换气综合征(包括头晕、肢端感觉异常)、心悸、心动过速、呼吸困难、胸痛、头痛、焦虑或恐惧、疲劳或虚弱，可伴皮肤潮红、苍白或发绀等。PS平均发作时程108 s(3 s～l3 min)。纵观本例患者的发病经过，除GS持续状态外，还有明显PS的特点。

2.5 神经内科主任医师大家对癫痫的发病特点都有清醒的认识，本例癫痫诊断明确，为GS，归类部分性发作中。GS是一种特殊类型的癫痫，2001年才被国际抗癫联盟正式纳入癫痫分类中的部分性发作[1]。GS可按症状出现时间、有无情绪改变及意识受损状况分为单纯性和非单纯性痴笑发作[2]，主要表现为不自然发笑，突发突止，持续时间短暂，在清醒或睡眠状态下均可出现，可无意识障碍或有意识水平降低，没有发笑的情由和内容，不能自行控制，可每日发作数次至数十次不等。GS表现具有特异性，不难诊断，主要需与精神性疾病鉴别[3]，尤其是单纯性GS患者，应进行EEG和神经影像学检查防止漏诊、误诊。该患者反复发作的过程中合并有假性发作，应予以注意。要提醒的是，除癫痫表现外，应仔细观察、对于患者睡眠中发病，应注意是否是真的熟睡中，这对甄别有无心理疾病是有意义的。

2.6 后记住院期间患者仍有短暂GS出现，但发作频率较前明显减少。出院后随访，又反复发作，后患者到上海华山医院等诊治，考虑PA，经相应治疗，患者症状逐渐控制，随访3年，患者病情稳定。临床上对突然、反复发作的症状而发作间歇期表现正常者称为发作性事件或疾病，可分为癫痫性发作(Epileptic seizures，ES)和非癫痫性发作(Non-epileptic seizures，NES)，非癫痫性发作如低血钙、晕厥、偏头痛、发作性运动障碍等临床表现复杂多变，或同一患者其发作可能并存NES和ES，给临床诊断和治疗造成很大困难。由于PA、癫痫表现的多样性和复杂性，有时，极易将PA误诊为癫痫发作，该病例提示我们对两者应仔细甄别、分析，不要被表面现象所迷惑。

本例患者住院期间未想到PA，而考虑GS，其出发点是患者反复突发出现发作的、刻板形式的、不自然发笑，突发突止，持续时间短暂，抗癫痫治疗有效，尤其睡眠状态下可发作，脑电图提示痫性放电，更坚定了癫痫的诊断，特别关注了癫痫的发病特点，最后鉴别了多种疾病，就是忽视了PA。这是进入了过于相信眼见为实的误区，而忽视了本质，如睡眠状态是否是真的熟睡，正常人也可出现脑电图异常等。其实PA常见，其特征是无法预料的频繁发作[4]，属于非预期性或非暗示性，发作与场所无关[5]。临床表现复杂多样，PA是以突然发作并具有强烈的恐惧感和伴有植物神经功能障碍及广泛躯体不适感（如显著的心悸、出汗、震颤，伴强烈的频死感等）为临床特征的一种心理疾病，中青年女性多见。该患者反复检查、治疗后症状乃有发作，应重新审视其诊断和治疗。这提示我们，当临床表现与其通常的诊断标准一致时，我们会很快做出诊断。但当临床表现与其通常的诊断标准大多一致，而一关键点不符合时，这就要求我们应仔细甄别，要透过现象看本质，如本文在考虑癫痫时，癫痫特点吻合，脑电图有痫性放电，就坚信为癫痫，从而坚定排除了其他疾病的理由。在临床思维中，不能把现象题孤立起来看待。据报道，脑电图在已确诊的成人癫痫患者中发作间期清醒状态下记录到癫痫样放电的阳性率为40%～50%[6]。视频脑电图(VEEG)则是鉴别癫痫与非癫痫性发作的可靠方法[7]。因此，在PA鉴别困难时，应尽可能行长程VEEG检查。正常人的脑电图可出现轻度至中度异常[8]，故不能单以脑电图正常与否而确立癫痫的诊断。GS发作期或发作间期脑电图有痫样放电，但无特异性[9]。

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1003—6350(2014)22—3395—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.22.1329

2014-02-16)

姜国林。E-mail：jessicajr@163.com