小儿特发性肺含铁血黄素沉着症1例的观察与护理

2014-04-01王敏霞陆亚红

护理与康复 2014年9期

王敏霞，陆亚红

（浙江大学医学院附属儿童医院，浙江杭州 310003）

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种罕见的铁代谢异常疾病，发病年龄主要在儿童期［1］，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。IPH 以肺泡毛细血管反复出血、大量含铁血黄素累积于肺内为特征，以反复发作、间歇性、突发性咳嗽和咯血、贫血、发热、气促为主要表现的间质性肺部疾病［2］。IPH 病因不明，多数学者认为与免疫因素、牛奶过敏、遗传因素、肺结构异常及植物神经调节紊乱导致毛细血管破裂出血有关［3］。关于本病的发病机制，目前普遍认为是由抗原－抗体复合物沉积引起的肺泡自身免疫性损伤所致［4］。IPH 早期症状多不典型，与肺炎、缺铁性贫血等症状相似，首诊误诊率为100%［5］，为提高临床护士对本病的关注度，现将本院血液肿瘤科成功救治1例IPH 患儿的护理体会报告如下。

1 病例简介

患儿，女，2 岁，因“面色苍白3月，咳嗽2月余”门诊，以“贫血原因待查”于2013年4月25日收住入院。入院时患儿意识清楚，面色苍白，生命体征平稳，口腔黏膜完整，全身皮肤无皮疹及出血点，偶有咳嗽，无明显痰液咳出；血常规检查：白细胞计数10.86×109／L，中性粒细胞绝对值6.04×109／L，血红蛋白82g／L，血小板456×109／L，网织红细胞6.0%，CRP5mg／L；胸腹部CT 显示：两肺广泛弥漫性病变；胃液检查含铁血黄素阳性。疾病诊断明确，给予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠静脉滴注治疗。入院第3天，患儿突然出现呼吸急促，56次／min，伴三凹症、无紫绀，心率156次／min、律齐，血压83／62 mmHg，SpO2为60%，意识清楚，偶有阵发性咳嗽，立即予面罩吸氧，1min后SpO2升至99%～100%，心率维持在110～130次／min，安静睡眠状态下心率70～90次／min，并予阿奇霉素、注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠抗感染治疗，继续用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠对症治疗，患儿生命体征平稳，血红蛋白升至102g／L。住院18d病情稳定出院。

2 护理

2.1 咳嗽的观察与护理观察患儿咳嗽的时间、规律及伴随症状，观察痰液的量、色、性状，及早发现咯血症状，如出现胸闷、烦躁不安、恶心、喉痒、痰中带血等症状时警惕咯血的发生。一旦发生咯血，立即平卧、头偏向一侧，避免情绪激动和剧烈活动，设专人在旁护理，鼓励患儿轻轻将血咯出或使用吸引器吸出口鼻腔血液，防止血液凝固堵塞气管，防止窒息，并及时帮助患儿擦净口周及床边血迹，加强口腔护理；必要时采用明胶海绵止血，也可经电子支气管镜止血或插入球囊导管压迫止血。如痰液由白变黄，由稀薄变黏稠，提示有呼吸道感染的可能，可给予胸部理疗（急性出血期禁忌拍背）。本例患儿入院时有阵发性咳嗽，无明显痰液咳出，予拍背，促进痰液咳出，及时清除呼吸道分泌物，嘱患儿多饮水，保持呼吸道黏膜湿润，治疗护理后症状好转，未发生咯血等大出血危象。

2.2 心力衰竭的观察与护理由于反复肺出血，肺间质内含铁血黄素大量沉着和肺间质纤维化改变明显，形成广泛性、对称分布的小斑点状和网织阴影，少数患儿可引起肺动脉高压，致肺源性心脏病，严重时可发生心力衰竭［6］。本例患儿在入院第3天，突然出现呼吸急促56次／min，伴有三凹症，心率156 次／min、律齐，血压83／62 mmHg，SpO2为60%，意识清楚，精神软，立即予面罩吸氧，心电监护，应用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠、地塞米松、速尿等强心利尿措施，控制输液速度，继续加强注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠、阿奇霉素抗感染治疗，5d后病情渐趋稳定。

2.3 应用激素的护理 IPH 多认为与自身免疫有关，临床上常用肾上腺皮质激素与免疫抑制剂治疗，其疗效肯定［7］。但因甲基强的松龙容易诱发或加重感染，导致消化道出血、电解质紊乱、高血压、高血糖等。本例患儿诊断明确后立即予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠22mg、1次／12h静脉滴注，病情稳定后注射用甲泼尼龙琥珀酸钠减量至22mg、1次／d，密切观察药物的作用和不良反应，严密监测血压、心律、血糖变化，用药期间无明显不良反应发生。

2.4 胃液标本采集 IPH 是一组病因不明、临床症状欠典型、误诊率高的疾病，在痰液或胃液中找到肺含铁血黄素巨噬细胞对于诊断IPH 有极其重要的意义［8］，有助于明确诊断和观察治疗效果。对小于5岁的患儿，往往在清晨抽取空腹胃液查找肺含铁血黄素巨噬细胞，需反复多次采集标本以提高阳性率，必要时需做支气管肺泡灌洗［9］。获取标本后及时送检，以提高阳性检测率。本例患儿在入院第2天清晨经胃管采集胃液标本，操作前先向家长讲明采集标本的目的、方法以及多次检查的必要性，以取得配合；耐心安慰患儿，安排患儿熟悉的、操作熟练的高年资护士为其插管，顺利获取了胃液标本，找到了含铁血黄素细胞，为该患儿的诊断提供了重要的依据。

2.5 饮食护理疾病急性期患儿摄人减少，代谢加快，可加重营养不良。向患儿家长说明补充营养的重要性，鼓励患儿多进食，胃纳欠佳时可少量多餐；给予高蛋白（忌致敏食物如牛奶、虾等）、高热量、高维生素的饮食，以患儿喜食为主；咯血严重时禁食，咯血停止后予高热量、高维生素、易消化的温流质，禁食刺激性强的食物。患儿在使用激素后，食欲转旺盛，喜好油腻食物，加之水钠潴留，导致体重急剧上升，指导患儿家长为患儿提供优质植物蛋白、高维生素和易消化饮食，多食新鲜蔬菜水果及富含铁、钾、钙、锌的食物，如豆制品、香蕉、蘑菇、花生、核桃等，避免刺激性、油腻、辛辣、高盐、高糖食物及碳酸饮料，饮食规律，细嚼慢咽，不暴饮暴食。

2.6 贫血护理贫血是IPH 最为突出的症状。轻度贫血可耐受一般日常活动，避免剧烈活动；中度贫血限制下床活动，加强看护，预防因头晕而引起的摔倒，尤其便后起立时应搀扶；重度贫血或大量肺出血时卧床休息，协助生活护理；输血和铁剂治疗可改善贫血症状，严格做好输血的护理。本例患儿入院时血红蛋白82g／L，尚未达到输血标准，经过治疗、休息和饮食护理后血红蛋白上升至102g／L。

2.7 出院指导小儿IPH 目前尚无特殊的治疗方法，决定预后的关键在于控制急性发作，减少复发次数，需要长期服用激素，病情稳定后需小剂量维持半年或一年［10］。本例患儿遵医嘱出院后予甲泼尼龙片口服治疗，指导患儿家长在饭后给患儿服药，减少药物对胃肠道的刺激作用，告知药物的用法、用量、注意事项、不良反应及擅自停药或减量的危害性，嘱定期门诊复查；根据季节、气候变化及时增减衣服，避免受凉感冒，少去公共场所，避免与感染性疾病人员接触，预防感染；宜进食营养丰富、易消化的食物；注意避免接触一切易致敏物质和环境；加强肺功能及身体锻炼，以增强患儿抵抗力。