高青华，张亚美，赵 娟

（中国人民解放军总医院 风湿科二病区，北京 100853）

IgG4相关性疾病的概念由Kamissawa等[1]于2003年首次引入，又称为IgG4阳性多器官淋巴细胞增生综合征，是一种以血清IgG4水平升高及IgG4阳性细胞浸润多个组织和器官为特征的慢性、系统性疾病,近几年该病得到了国际社会的广泛关注,许多国家对此展开了研究，于2010年在Autoimmun Rev杂志上宣布该种疾病的诞生[2]。该病的发病机制至今不明，但其典型特点为多组织及器官中阳性淋巴细胞的浸润，导致硬化和纤维化[3]。另外，长期的石棉暴露可能为本病的诱发因素[4]。IgG4相关性疾病可累及多器官或组织，文献[5]报道，该病特征性病理改变为胰腺、肝胆管、泪腺、唾液腺、纵膈、肺、肾、甲状腺等组织器官中广泛的IgG4炎性浆细胞浸润，进而导致局部组织硬化和纤维化。有研究表明，144 mg/dL为血清IgG4诊断IgG4相关性疾病的最佳临界值[6]。该病的临床谱较广，疾病累及不同的器官可引起相应不同的临床表现，现将我科收治的9例IgG4相关性疾病患者的护理经验总结报道如下。

1 临床资料

2011年1月—2013年9月，共收治IgG4相关性疾病患者9例，其中男性7例，年龄49～71岁，平均58.6岁，女性2例,年龄39～60岁,平均49.5岁。9例患者的血清IgG4水平1 120～28 611 mg/L，平均为6 867.3 mg/L，均有不同程度的升高。9名患者中胰腺受累5例，其主要临床表现为不同程度的腹痛；肝脏及胆囊受累5例，其主要临床表现为皮肤、巩膜的黄染，丙氨酸氨基转移酶、γ-谷氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶等有不同程度的升高，其中1例患者有腹水产生；腹膜后组织受累2例，主要为腹膜后纤维化的表现；……