史冬梅李 岩邱 莹

伴嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生1例

史冬梅1，2李 岩3邱 莹2∗

患者男，45岁。头皮外生性肿物4年。体检未发现系统性病变。病理诊断为伴嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生。手术切除后随访4个月未见复发。

嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生

伴嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生(又称血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia,ALHE)是一种临床较少见的良性血管内皮细胞增生性疾病。1本病比较少见,容易误诊,现报道1例。

临床资料 患者男,45岁。因头皮外生性肿物4年,入本院烧伤整形科住院行手术切除治疗。患者4年前无明显诱因左侧头皮出现一米粒大皮色丘疹,偶有疼痛不适。后皮损缓慢增至黄豆大,且逐渐增多,未治疗。患者皮损处无红肿、破溃、麻木,无发热,无明显瘙痒及波动感。大小便正常。

体检:系统检查未见异常。皮肤科查体:左侧顶部及枕部13个大小不等红色、皮色及粉红色球形结节、丘疹,表面光滑,质韧,大小不一,最大直径约0．4 cm。其上无毛发生长,其中左侧结节密集成簇,活动度可,边界清楚,皮肤温度正常(图1)。

实验室检查:血常规大致正常,无明显嗜酸粒细胞增多；血生化、心电图、腹部B超、肾脏B超无明显异常。

图1 头部簇集性外生性肿物

皮损组织病理示:真皮局限性、边界清楚的中央血管为中心的毛细血管分叶状增生,大的血管内皮细胞增生、肿大,并突入管腔。血管周围有数量不等的炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞和嗜酸粒细胞。淋巴细胞聚集成结节状。未见淋巴滤泡形成(图2～4)。

讨论 伴嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生(ALHE)又称为上皮样血管瘤,是一种特殊类型的发生在皮肤的血管增生性肿瘤或类肿瘤性疾病。1本病的病因及发病机制尚不明确,究竟是损伤后反应性增生,还是原发性肿瘤性疾病仍有争议。一些学者发现病灶中存在CD3＋T细胞克隆性增生。2但也有学者提出相反的结果,但多数人倾向由于损伤引起的反应性增生,对于是否恶变或继发T细胞淋巴瘤仍需长期随访观察。目前尚未发现ALHE恶变的报道。

图2、3 真皮全层可见弥漫性血管增生,炎性细胞浸润(HE,×40；×100)图4 血管内衬肿大的内皮细胞,并突入管腔(HE,× 100)

常见于头颈部,尤其是耳周,出现单发或多发性结节,但偶尔也可以发生在其他部位如眼眶、眼睑、结膜、口腔黏膜,另外也有发生在背部的皮损呈带状疱疹样分布的病例。3,4本病不侵犯淋巴结,不伴有全身其他症状。皮疹为单发或多发的皮下小结节或红色或褐色丘疹,直径多在1 cm左右(0．2～1．5 cm),表面光滑,边界清楚,质地坚实,多有瘙痒、压痛等不适,搔抓后易出血,局部淋巴结肿大少见。多数ALHE不合并肾病综合征,但Sandstad曾报道ALHE合并肾病综合征。ALHE一般不伴外周血嗜酸粒细胞增多,但约20%的ALHE患者会伴有嗜酸粒细胞增多,血清IgE多数不增高。ALHE主要累及真皮或皮下组织,特征性的表现为毛细血管和小血管增生,内皮细胞肿胀呈上皮样或组织细胞样,向管腔呈墓碑状或指状突出,可堵塞管腔,胞核较大不规则折叠,胞浆丰富酸染,可见到大小不等空泡,这在其它血管增生性疾病中很少见,Ackerman认为这种改变是诊断ALHE的线索。血管周围及胶原纤维之间可有不同程度的淋巴细胞、嗜酸粒细胞及组织细胞混合性浸润,这些细胞也可以缺如。ALHE中炎性细胞的浸润很少有淋巴滤泡样改变、生发中心形成及坏死现象,间质纤维化也少见,但亦有学者认为这与病程有关,后期可伴有间质纤维化。

本病需与木村病鉴别。过去曾有人将本病与木村病视为同一种疾病,直至20世纪90年代经超微结构观察,证明该肿瘤的组织来源,尤其是免疫组化的检查,更显示该肿瘤血管内皮细胞的特点,由此才将两者真正区分开来。木村病的皮损通常较大,常与淋巴结病、嗜酸性粒细胞增多症或其他与免疫介导紊乱有关的全身性疾病相伴随,同时淋巴结的增大往往是木村病的唯一临床表现,并非是血管增生类肿瘤性疾病,且该病常常累及唾液腺。5其组织病理学改变也不同于前者,该病无上皮样细胞衬复于血管壁,组织间可见弥漫浸润的嗜酸粒细胞及嗜酸小脓肿,并有淋巴滤泡形成。但目前仍然也有人认为两者属同一病谱,只是部位不同。6

ALHE目前尚无标准治疗方案,小皮损通常不需要治疗。较大皮损可以采取外科手术切除,全部手术的切除复发率为33%,而部分切除的复发率更高一些。另外刮除、冷冻、局部放疗、糖皮质激素、维A酸、长春碱、甲氨蝶呤、咪喹莫特、干扰素α－2a局部注射和脉冲染料激光等均有一定疗效,但不确切。7－9本患者在我院烧伤整形科进行了全部切除,经4个月的随访未见复发。

1刘齐,陆春,顾有守,等．嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生1例．临床皮肤科杂志,2006,04:243－244．

2 Ueda S,Goto H,Usui Y,etal．Angiolymphoid hyperplasiawith eosinophilia occurring in bilateral eyelids．BMC Ophthalmol, 2013,13(1):38．

3 Panicker VV,Dhramaratnam AD,Kuruvilla J．Angiolymphoid hyperplasiawith eosinophilia．Indian Dermatol Online J,2012,3 (1):80．

4 Shevchenko L,Aaberg T Jr,Grossniklaus HE．Conjunctival angiolymphoid hyperp lasia with eosinophilia in a child．J Pediatr Ophthalmol Strabismus,2012,49:66－69．

5 Kurihara Y,Inoue H,Kiryu H,et al．Epithelioid hemangioma (angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia)in zosteriform distribution．Indian JDermatol,2012,57(5):401－403．

6 Liu XK,Ren J,Wang XH,et al．Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia and Kimura's disease coexisting in the same patient:evidence for a spectrum of disease．Australas JDermatol,2012,53(3):47－50．

7 Baker MS,Avery RB,Johnson CR,et al．Methotrexate asan alternative treatment for orbital angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia．Orbit,2012,31(5):324－326．

8 Isohisa T,Masuda K,Nakai N,et al．Angiolymphoid hyperpla-sia with eosinophilia treated successfully with imiquimod．Int J Dermatol,2012,5:16．

9Redondo P,Del OJ,Idoate M．Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia successfully treated with imiquimod．Br JDermatol, 2004,151(5):1110－1111．

(收稿:2013－08－06 修回:2013－08－13)

Angiolym phoid hyperp lasia w ith eosinophilia:one case report

SHIDong-mei,LIYan,QIU Ying.Department of Mycology,Institute of Dermatology,Chinese Academy of medical Science,Nanjing,210042

A 45－year－oldman presented with scalp exogenousnodules for four years．System ic examination showed no abnormalities．The diagnosis of angiolymphoid hyperplasiawith eosinophiliawas confirmed by histopathology．The patientwas followed up for 4months and no relapse was found．

angiolymphoid hyperplasiawith eosinophilia

1中国医学科学院皮肤病研究所真菌科,南京,210042

2山东省济宁市第一人民医院皮肤科,272011

3山东省济宁市第一人民医院烧伤整形科,272011

∗通信作者