侯帅，戴光荣

罕少见病例

小肠巨大间质瘤感染并自发性破裂出血1例

侯帅，戴光荣

间质瘤；小肠；感染；破裂出血，自发性

1 符苗苗．胃肠道间质瘤的诊断进展[J]．医学综述，2012，18(21)：3571-3573．

2 杨裕志，王伦保，朱俊．小肠间质瘤13例报告[J]．腹部外科，2010，23(4)：238-239．

3 杨弘鑫，陈海宁，张波，等．小肠间质瘤的诊断与治疗[J]．华西医学，2012，27(7)：1001-1003．

716000 延安大学附属医院消化内科二病区

戴光荣,E-mail：daiguangrong6810@sina.cn

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.08.031

2014-04-14)

患者，女，57岁，主因间断腹胀10 d入院。患者10 d前无明显诱因出现腹胀，以上腹部为著，阵发性加重，弯腰屈膝位无缓解，无恶心，伴呕吐，吐出物为胃内黏液，吐后腹胀无缓解。来我院门诊行腹部B型超声示：右侧腹巨大包块(13.3 cm×8.0 cm×8.2 cm)性质待定、脂肪肝、肝右叶囊肿。为进一步诊治，入住我科。入院后查体：患者神志清楚，全身皮肤黏膜无黄染、皮疹及出血点，双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音；心率72次/min，律齐；各瓣膜区未闻及杂音；上腹部膨隆，有压痛，无反跳痛；四肢肌力正常，病理征未引出。既往有慢性支气管炎、肺气肿病史。血WBC 17.16×109/L。肿瘤标志物均正常。腹部增强CT示：腹腔内占位性病变(9.1 cm×8.7 cm)，考虑小肠间质瘤可能性大。患者入院后第3天起床活动后突然出现呼吸困难，不能平卧，口唇轻度发绀，体温39.2℃，全身出汗，四肢湿冷，查体：HR 120次/min，R 42次/min，BP 124/74 mm Hg，双肺呼吸音粗，可闻及喘鸣音，全腹部压痛，反跳痛阳性。给予地塞米松10 mg入壶、多索茶碱静脉滴注，呼吸科会诊后考虑：慢性阻塞性肺疾病急性发作。给予雾化吸入沙丁胺醇、布地奈德平喘治疗，并强心利尿抗感染治疗；普外科会诊认为暂时不宜手术治疗，建议B型超声引导下穿刺引流；B超室会诊后考虑不宜穿刺。当天晚上出现血便，为暗红色，量约50～100 ml，予止血治疗。第4天患者气喘、呼吸困难较前好转后，外科会诊后建议手术探查，在全麻下行小肠系膜包块切除术，术中探查腹腔内有约1 000 ml积血及脓液，距屈氏韧带约30 cm处小肠系膜有约10 cm×8 cm×7 cm包块，质硬，活动差，与周围组织界限不清，呈侵润性生长，并生长入该段肠管内，瘤体破溃，周围形成脓腔，穿孔周围肠壁。术后病理回报：胃肠道间质瘤(高度危险性),免疫组化：CD117(+)、DOG-1(+)、CD34(+)、S-100(-)、SMA(-)、DES(-)、Ki-67约1%(+)。术后患者HR 130次/min，BP 74/46 mm Hg，呼吸音粗，可闻及大量湿啰音，全腹部压痛反跳痛阳性，诊断考虑：(1)小肠巨大间质瘤继发感染破裂出血，感染中毒性休克，急性呼吸衰竭，急性肾功能损伤，急性心功能不全、消化道出血；(2)慢性阻塞性肺疾病急性发作；(3)高血压病 2级，高危组；(4)2型糖尿病；(5)脂肪肝。给予抗休克、抗感染、纠正呼吸衰竭营养对症等治疗后，患者病情平稳。

讨论胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)是一种消化道常见的间叶组织来源的肿瘤，起源于胃肠道卡哈尔间质细胞或向其分化的原始间充质细胞。因GIST具有动态非定向分化和潜在恶性的特点，发病率有升高趋势[1]。主要发生于40岁以上的人群，中位年龄55～65岁，性别、种族和地域无统计学差异。发病率2/10万，恶性GIST约占恶性胃肠道肿瘤的2%。可发生于整个胃肠道，胃部多见(60%～70%)，其次为小肠(30%)，而食管、直肠和结肠少见(<5%)，偶见于网膜和肠系膜。胃肠道间质瘤因其无特殊症状，早期诊断困难。B型超声、CT和MR对胃肠道间质瘤的诊断都有一定的作用，CT和MR可以进一步了解肿瘤的性质和转移情况，但肠腔扩张程度对小肠CT和MR的扫描有很大的影响。本例患者以间断腹胀入院，CT提示：腹腔内占位性病变。患者既往有慢性阻塞性肺疾病和糖尿病，抵抗力低下，使巨大间质瘤继发感染形成脓肿，活动后突然自发性破裂出血，引起急性炎性反应综合征，从而诱发感染性休克、呼吸衰竭、心功能不全及消化道出血等严重并发症，在临床中较少见。

对于胃肠道间质瘤来说，由于临床表现缺乏特异性，早期症状往往不明显，而发现时肿瘤较大、危险度较高、预后差，因而需要加以重视。而对于难以确诊的间质瘤，尽早使用常规的B型超声、CT协助诊断，一旦确诊，早期手术切除可作为首选的治疗方法[2]，以免延误最佳治疗时机，从而导致间质瘤感染破裂甚至出血穿孔，造成严重后果。在临床上，对于无法切除，复发及中、高危患者，建议服用伊马替尼以提高患者生存率[3]。小肠间质瘤是一类具有恶性倾向的肿瘤，术后宜长期严密随访。