吴 凯，卢慧宇，段德军

（泰州市人民医院呼吸科,江苏225300）

气管支气管树涎腺样肿瘤2例报告并文献复习

吴 凯，卢慧宇，段德军

（泰州市人民医院呼吸科,江苏225300）

目的：探讨气管支气管树涎腺样肿瘤的临床特征、影像学改变、病理学特点，从而提高对该病的认识，减少临床误诊。方法：分析气管支气管树涎腺样肿瘤2例临床资料，结合相关文献进行复习。结果：1例患者经气管镜及胸外科术后病理均明确为腺样囊腺癌，1例气管镜活检病理为粘膜慢性炎，后经胸外科手术切除，术后病理为粘液表皮样癌。结论：气管支气管树涎腺样肿瘤多为低度恶性肿瘤好发于大气道，CT扫描和支气管镜活检有重要诊断价值。手术是其首选治疗方法。

气管腺样囊腺癌；气管粘液表皮样癌；免疫组织化学法；支气管镜活检术；电子计算机断层扫描术

原发性气道肿瘤比较少见，占原发性呼吸道肿瘤的1%~2%[1]，而其中主要发生于气管及支气管的粘膜下浆液及粘液腺的气管支气管树涎腺样肿瘤( salivary gland-like neoplasmas，SGN)则更为少见，仅为0.1%～0.2%[2]。因气管支气管树原发肿瘤早期无特异性症状，且X线胸片检查不易发现气道内病变，临床上易早期漏诊、误诊。2012年我院收治SGN患者2例，本文回顾性分析临床资料并复习相关文献，从而提高对该病的认识。

1 典型病例

病例1 女性，48岁，自诉既往有“左肺结核”史约5年。在当地医院诊治，自服抗结核治疗5个月，期间未正规随访及定期复查胸片。因“咳嗽、咳痰7天，咯血8小时，总量约100mL”入院。入院前1周受凉后始有阵发性咳嗽，干咳为主，少量白粘痰，活动后轻度气喘。无胸痛、呼吸困难，无畏寒、发热、盗汗。在社区医院间断抗感染治疗，效果不佳。入院前8小时突然咯鲜血数口，总量约100mL。我院胸部CT示：左肺不张，左肺门处支气管闭塞，左肺门部似见软组织块影，右肺中叶少许慢性炎性病变（图1）。肺窗提示：左肺不张，右肺代偿性肺气肿（图2）。拟“咯血待查”收住入院。入院后检查：凝血酶原时间14.8秒，活化部分凝血活酶时间27.4秒，凝血酶时间15.8秒，纤维蛋白原2.83g/L，INR 1.23，D-二聚体206μg/L。癌胚抗原1.19ng/mL，细胞角蛋白19片段3.96ng/mL，神经原特异性烯醇化酶12.63ng/mL。血白细胞7.73×109/L，中性粒细胞76%，血红蛋白137g/L。痰找抗酸杆菌阴性，超敏C反应蛋白6.3mg/ L，血沉4mm/h，PPD试验+。入院后予抗感染、止血治疗，咯血控制。气管镜检查显示隆突锐利，左主支气管开口狭窄,腔内见息肉样新生物,粘膜充血，接触易出血（图3）。气管镜刷片找抗酸杆菌及脱落细胞均阴性。活检病理报告提示符合唾液腺型肿瘤，倾向于腺样囊腺癌（图4）。全身骨扫描显像未见骨转移。头颅MRI提示：（1）双侧额颞叶腔隙灶；（2）空泡蝶鞍；（3）左侧上颌窦囊肿。肺功能示中度混合性通气功能障碍,肺弥散功能下降。后转胸外科手术治疗，手术病理明确为腺样囊腺癌。

病例2女性，15岁，因“咳嗽、咳痰1个月，咯血2天量约30mL”入院。患者1个月前因受凉后出现咳嗽，咳少许黄脓痰，未给予药物治疗。2天前患者突然出现咯血，量约30mL，内有少量血凝块。外院胸部CT示：左下肺散在斑片状高密度影，边界模糊，密度不均，平扫纵隔及肺门未见明显肿大淋巴结。拟“左肺炎伴咯血”收入病房。查体：听诊呼吸音粗，左下肺可闻及少许湿性啰音。心率80次/分，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。实验室检查：白细胞9.17×109/L，中性粒细胞71.2%，血红蛋白118g/L，血沉26mm/h。痰找抗酸杆菌阴性。甲胎蛋白1.81ng/mL，癌胚抗原1.32 ng/mL，糖类抗原125 26.38 U/mL，细胞角蛋白19片段2.72 ng/mL，神经原特异性烯醇化酶13.91ng/mL，细胞质胸苷激酶1 3.77pM/L。予抗感染、止血治疗，仍有少量痰中带血。复查胸部CT:左下肺散在斑片状高密度影较前无明显变化。行双源CT胸主动脉CTA:左肺下叶背段及后基底段见片状高密度影，境界欠清（图5、6）。气管镜检查提示左下叶后基底段开口狭窄,腔内见菜花样肿块,粘膜充血,血管正常,接触易出血（图7）。气管镜刷片找脱落细胞及抗酸杆菌均阴性。活检病理提示粘膜慢性炎，有急性炎症。肺功能提示轻度阻塞性通气功能障碍。后转胸外科行“胸腔镜辅助小切口左下肺叶切除术”。术后病理提示符合粘液表皮样癌，肿瘤内以粘液上皮占优势，可见较多粘液，肿瘤周边较光滑。基于HE形态符合低度恶性（即低级别粘液表皮样癌），见图8。标记结果显示：癌细胞EMA+++、CK7+++、CK+++、CK5/6+++、P63++、P53+、CEA+、SMA-、CD10-、S-100-、EGFR-、Ki-67阳性指数约为10%（图9、10）。

*[通信作者]吴凯，Email:wk750210@163.com

图1 胸部增强CT提示左肺不张，左肺门处支气管闭塞，左肺门处见软组织块影

图2 胸部CT肺窗提示左肺不张，右肺代偿性肺气肿

图3 气管镜提示左主支气管开口狭窄，腔内见息肉样新生物，表面光滑

图4 气管镜（左主支气管活检）HE染色考虑小涎腺来源的上皮-肌上皮肿瘤，腺样囊腺癌可能大

2 讨 论

图5 胸部增强CT左肺下叶后基底段见片状高密度影，境界欠清，增强后可见强化

图6 肺窗提示左肺下叶后基底段见斑片状高密度影，边界模糊，密度不均

图7 气管镜提示左下叶后基底段开口狭窄，腔内见菜花样肿块,粘膜充血

图8 HE染色符合粘液表皮样癌，肿瘤内以粘液上皮占优势，可见较多粘液，肿瘤周边较光滑

图9 免疫组化标记结果显示CK7+++

图10 免疫组化标记结果显示P63++

气管支气管树涎腺样肿瘤（SGN）临床少见，为低度恶性肿瘤，生长缓慢。SGN临床症状出现较晚,肿瘤占据气管腔30%以下可无症状，占据50%~75%

时可有自觉症状或出现阻塞症状[3]。常见症状是咳嗽、咯血、气短、喘鸣、呼吸困难、发绀等，体力活动、体位改变、气管内分泌物均可使症状加重，恶性病变者可有声音嘶哑、咽下困难等。多数患者可能早期无明显症状或症状缺乏特异性，不易早期确诊。SGN在1998年世界卫生组织(WHO)的肺及胸膜肿瘤病理分类中包括腺样囊性癌(adenoid cystic carcinoma,ACC)粘黏液表皮样癌 (mucoepidermoid carcinoma,MEC)及腺泡细胞癌(acinic cell carcinoma)。SGN年龄分布较肺癌年轻,多在40岁左右,其中MEC发病年龄更低，多在23~35岁[4]。

SGN好发于大气道，其中ACC多见于近端大气道，即气管及主支气管，MEC多见于远端大气道,即叶及段支气管[6]。故胸部CT及气管镜的检查对于早期诊断SGN尤为重要。本文1例ACC患者病变位于左主支气管开口，1例MEC患者病变位于左下叶内侧段开口，与文献报道相符。

本病的首选检查为胸部CT[7]，支气管肿瘤在CT上可表现为向腔内生长或向腔外浸润，引起支气管不全或完全梗阻，出现阻塞性肺炎或肺不张。同时CT扫描可准确判断病变大小、范围,与周围组织关系及有无转移。根据支气管肿瘤的浸润程度，Naidich 等[8]将其分为6种表现：（1）支气管壁显示正常；（2）支气管壁均匀狭窄；（3）支气管不规则狭窄；（4）支气管腔完全阻塞；（5）支气管腔内肿块；（6）支气管受压移位。由于早期气管内肿块较小或尚未形成明显肿物，常规CT横断面图像不能显示气管、主支气管的整体结构,对肿瘤的显示缺乏整体观,不利于肿瘤的准确诊断，故易漏诊。如果采用多层螺旋CT及其重建技术，包括多平面容积重建 (multiplanar volume reformation，MPVR)、容积再现(volume rendering，VR)和仿真支气管镜(virtual bronchoscopy，VB)就能对气管、主支气管肿瘤作出定位、定性和定量诊断，是一种准确的无创性诊断方法[9]。

气管镜是诊断气管支气管肿瘤最有效的方法，不仅可直观地观察肿瘤的位置、大小、形态、表面血供情况，并可进行活检，取得病理学证据[10]。本报告1 例ACC胸部增强CT后提示左肺不张及左肺门肿块，1例MEC胸部CT提示阻塞性肺炎，均应高度怀疑气管支气管腔内病变，后均经气管镜明确气管内肿物。所以对于怀疑气道内病变者，CT等影像学方法和纤维支气管镜检查相结合，有利于早期诊断及确定最佳的治疗方案。

SGN多起源于气管支气管粘膜腺体或粘膜下腺体，组织学上与唾液腺相似,又称小涎腺。所发生的肿瘤组织学也基本与涎腺肿瘤相仿,称为气道涎腺样肿瘤,均为低度恶性肿瘤。其中ACC最常见,其次是MEC[6]。ACC在组织学上分为假腺泡型和髓质型，细胞内外含过碘酸雪夫反应(PAS)染色阳性的粘液是其主要特征。ACC约2/3发生于气管下段，靠近隆突和左右主支气管的起始水平。肿瘤起源于腺管或腺体的粘液分泌细胞，可形成光滑的息肉样肿物，但多沿气管软骨环间组织呈环周性浸润生长，阻塞管腔，亦可直接侵犯周围淋巴结。突入管腔内的肿瘤无完整粘膜覆盖，但很少形成溃疡。ACC生长缓慢，病程可很长，即使发生远处转移，其临床行为亦相对良性。MEC最可能发生于气道粘液腺的外分泌导管[11]，显微镜下可见3种细胞组成：粘液细胞、鳞状细胞和中间型细胞，3种细胞不同比例决定肿瘤的分级。分化好的肿瘤通常在支气管内呈息肉样，和邻近粘膜下唾液腺联系紧密。MEC分为高分化和低分化两类,高分化者恶性程度低,而低分化者较多出现转移。Yousem和Hochholzer报道，低度恶性MEC以女性多见，一半以上患者年龄在30岁以下，而70%高度恶性MEC患者年龄大于30岁。本例MEC患者为15岁青年女性，病理证实为低度恶性（即低级别粘液表皮样癌）。

本文2例患者均以咳嗽、咳痰、咯血起病，与文献报道相符[5]。1例ACC患者虽然主诉起病时间为1周，但其入院时胸部CT即出现左肺不张。入院后气管镜检查未见痰液或血块堵塞管腔，追问病史其5年前当地卫生院曾诊断“肺结核”，并给予不规则抗结核治疗。当时未有明确痰检、细胞学或组织学诊断支持肺结核诊断，未进一步行胸部CT或气管镜检查。“肺结核”诊断依据不充分，考虑5年前病变为ACC的可能性较大。入院后经胸部增强CT及气管镜检查明确为ACC。1例MEC患者当地医院考虑“支气管扩张伴咯血”，因患者年龄较轻，入院时考虑“肺炎伴咯血”。但抗感染治疗后肺部病灶无明显吸收，气管镜证实腔内菜花样新生物，活检提示粘膜慢性炎，经术后病理明确为MEC。从上述病例资料可以看出因SGN早期症状不典型及缺乏特异性，临床

容易误诊、漏诊及不易早期诊断，需引起我们重视。

SGN的治疗包括外科手术切除、内镜下切除或激光治疗，化疗可作为辅助治疗。ACC及MEC均为相对低度恶性肿瘤,外科手术切除为首选的治疗方法，放化疗不甚敏感，但可用于病变不能彻底切除、有纵隔淋巴结转移或有手术禁忌证者。SGN的预后与许多因素有关，如肿瘤组织分型、大小、有无淋巴结转移、手术方式、手术切缘是否有癌残留、术后并发症、年龄以及患者体能状态等。手术是否根治性是重要的预后因素，对于非根治性手术患者,术后放疗可提高生存率[12]。Maziak等[13]报道ACC局部复发较多见，44%患者出现远处转移，预后仍较好。低度恶性MEC手术治疗效果佳，多数患者在肿瘤完整切除后不再复发。即便是姑息性切除，术后也能带瘤生存多年。另外经支气管镜介入方法作为姑息性治疗手段在临床也得到了广泛应用，可有效切除肿瘤，维持气道通畅，为SGN治疗提供一种新的选择，可延长患者生存时间并改善生存质量[14]。

总而言之，由于SGN的早期症状缺乏特异性，同时临床医生对该病认识不足，常出现误诊或漏诊，延误最佳治疗时机。所以临床上如高度怀疑气管支气管肿瘤，应及早行胸部CT及气管镜检查，使患者获得更早诊断和更好的治疗。

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R734.1

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2013-11-29

1006-2440（2014）01-0081-04