浙江省金华市人民医院呼吸内科 金华 321000

浙江省金华市人民医院呼吸内科 金华 321000

嗜铬细胞瘤；急性肺水肿

嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，PHEO）引起的急性肺水肿（acute phlmonaryedema）非常罕见。本文介绍l例嗜铬细胞瘤引起急性肺水肿的临床特点并结合国内外研究进展，讨论其诊治过程。

1 临床资料

患者，男性，49岁，农民，既往体健，否认有心脏病、高血压病、肝炎、糖尿病等。因“突发胸闷、胸痛伴气促10小时”于2012年11月19日21时入院。当天上午10点左右，患者无明显诱因下出现胸闷，伴胸痛，气促，无明显咳嗽咳痰，感恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，非喷射性，无神志改变。入院体格检查：T37.0℃，P124次/分，R37次/分，BP164/68mmHg，SPO283%，神志清，呼吸急促，口唇紫绀，四肢湿冷，全身浅表未及肿大淋巴结，颈静脉无怒张，两肺可闻及较多湿罗音，心率124次/分，心律齐，腹软，无压痛或扪及包块。辅助检查：血常规：白细胞30.4×109/L，嗜中性粒细胞89.8%，血红蛋白167g/L；血气分析：pH 7.184，PCO234.3mmHg，PO253.2mmHg，乳酸8.9mmol/ L，实际碳酸氢根12.4mmol/L，标准碱剩余-14.3mmol/ L，氧饱和度78.5%。血液生化：钾3.8mmol/L，钠132mmol/L，总胆红素29.8μmol/L，谷丙转氨酶44U/ L，乳酸脱氢酶261U/L，胆碱酯酶13146U/L，尿素氮10.2mmol/L，肌酐214μmol/L，血糖37.4mmol/L，谷草转氨酶68U/L，肌酸激酶679U/L，肌红蛋白＞1000ng/ mL，肌酸激酶-MB87.5IU/mL，肌钙蛋白16.3ng/mL。心电图：窦性+异位心律，非阵发性室性心动过速与窦性心律形成不完全性干扰性房室脱节，部分形成室性融合波，肢体导联低电压，轻度ST-T改变。胸腔彩超示双侧胸腔积液，胸部CT提示以肺门为中心的不规则磨玻璃影，以中上肺野为主分布，考虑急性肺水肿伴感染可能。入院后予以积极亚胺培南/西司他丁针抗感染、甲泼尼龙针抗炎、无创通气、控制血压、血糖等治疗，病情好转，复查各项生化指标明显好转，胸部CT示两肺渗出明显吸收，患者回当地医院进一步治疗。但2天后患者以恶心呕吐，胸闷气促，咯血痰等症状再次回我院急诊，血常规、血气分析、心电图、心肌酶谱及肝肾功能化验同前相仿，胸部CT仍然提示急性肺水肿表现，积极治疗后，相关症状再次得到改善。但诊断不明确，故转某上级医院，上腹部CT扫描提示右肾上腺区占位性病变，手术切除，术后病理报告：嗜铬细胞瘤（插页图1～4）。

2 讨论

嗜铬细胞瘤（PHEO）起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织，分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。

嗜铬细胞瘤（PHEO）80%～90%位于肾上腺髓质，男女发病无明显差异，20～50岁多见，90%为良性，恶性约10%，临床主要表现为高血压及代谢紊乱，如高血糖、脂代谢紊乱、高钙血症、低钾血症、消化道症状、红细胞增多、白细胞增多、高代谢综合征等。90%左右的患者表现为高血压伴“头痛、心悸、出汗”三联症，但由于瘤体分泌儿茶酚胺类物质的量、比例及释放方式不同，导致临床中有些患者的表现非典型而难以识别[1]。极小一部分嗜铬细胞瘤患者临床以肺水肿起病，进展迅速，甚至危及生命[2]。本例患者即以急性肺水肿伴呼吸衰竭、全身多脏器功能障碍，如肝肾功能损害，血糖升高，心律失常等为主要表现，经过积极治疗后症状及临床指标改善明显，但嗜铬细胞瘤未切除，症状反复发作。

嗜铬细胞瘤（PHEO）引起的急性肺水肿可分为心源性和非心源性肺水肿。非心源性肺水肿其发生机制为瘤体释放大量的儿茶酚胺直接作用于肺血管，使肺毛细血管压升高，肺毛细血管内皮损害，毛细血管通透性增高，肺泡内渗出增加所致[3]。心源性肺水肿的机制可能系短期内大量儿茶酚胺释放使血压骤升，心脏负荷剧增，或心律失常、冠脉强烈痉挛使心肌收缩力下降、排血量减少所致[4]。Sukoh等[5]发现嗜铬细胞瘤并肺水肿患者的肺泡灌洗液中中性粒细胞明显增多，符合急性肺损伤或急性呼吸窘迫综合征肺内中性粒细胞聚集的特点，认为儿茶酚胺诱导中性粒细胞在肺内聚集导致肺水肿。

心脏损害是嗜铬细胞瘤（PHEO）的严重并发症，又称儿茶酚胺心肌病，表现为心绞痛、心肌梗死、心律失常及心力衰竭，本例患者入院时急诊心肌酶谱、肌钙蛋白及心电图变化，提示心肌严重缺血缺氧，急性冠脉综合征首先考虑，但这类患者行冠状动脉造影提示血管无明显粥样硬化及狭窄[6-7]，可能是儿茶酚胺及其氧化产物与心肌细胞膜上的肾上腺素能受体结合，激活腺苷环化酶，增加心肌收缩力和提高心率；心肌细胞内钙超载，继而退行性变、坏死[8]。

彩色多普勒超声检查对嗜铬细胞瘤具有较高的诊断正确率，可作为嗜铬细胞瘤临床首选的检查手段[9]。全腹部CT扫描是定位诊断肾上腺和部分肾上腺外嗜铬细胞瘤最常用的诊断方法[10]。外科手术是治疗嗜铬细胞瘤最主要的方法[11]。本例患者经手术治疗，随访半年无此类症状发作，监测血压保持平稳状态。

［1］陈灏珠.实用内科学［M］.第11版.北京：人民卫生出版社，2001：1123-1129.

［2］孙雪峰，钟旭，柳涛.等.以肺水肿起病的巨大囊性嗜铬细胞瘤一例［J］.中华内科杂志，2012，51（4）：314-315.

［3］苏颞为，王卫庆，关黎清，等.93例嗜铬细胞瘤临床分析［J］.中华内分泌代谢杂志，2005，21（5）：426-427.

［4］剑琼，常桂娟，佐君丽.等.儿茶酚胺增多症对左心结构的影响［J］.中国循环杂志，2006，21（3）：213.

［5］Sukoh N，Hizawa N，Yamamoto H，et al.Increased neutrophils in bronchoalveolar lavage fluids from a patient with pulmonary.edema associated with pheochmmocyIoma［J］. Intern Med，2004，43（12）：1194-1197.

［6］何艳，黄达枚，赵鹏.以心脏损害为主要表现的嗜铬细胞瘤1例［J］.重庆医学，2010，39（19）：2691-2692.

［7］邵蕾，傅国胜.嗜铬细胞瘤诱发心肌病反复发作1例［J］.浙江医学，2012，34（23）：1929-1930.

［8］Russo MA，Cittadini A，Dani AM，et al.An uhrastructural study of calcium induced degenerative change in dissociated heart cells［J］.J Mol Cell Cardiol，1981，13（3）：265-279.

［9］王培颖.49例嗜铬细胞瘤的超声诊断［J］.中华劳动卫生职业病杂志，2012，30（8）：615-616.

［10］Ilias I，Pacak K.Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma［J］.J Clin Endocrinol Metab，2004，89（2）：479-491.

［11］张金苹，王玲，张鸿雁，等.嗜铬细胞瘤20例临床分析［J］.中日友好医院学报，2011，25（3）：145-147.

以急性肺水肿为主要表现的嗜铬细胞瘤1例

盛美玲

2013-10-08

2013-11-18