俞争争 高月秋 施紫光

（杭州市第一人民医院，浙江杭州 310006）

先天性听骨链畸形的治疗和预后（附11例报告）

俞争争 高月秋 施紫光

（杭州市第一人民医院，浙江杭州 310006）

目的探讨先天性听骨链畸形的治疗方法和预后。方法回顾性分析2008年10月～2012年10月本院收治的11例听骨链畸形病例，对患者术后听力恢复情况进行分析，随访时间6个月至4年不等。11例患者均行鼓室探查和听骨链重建手术，通过比较患者术前与术后听力检测结果，评价手术效果。结果术中发现砧骨长角远端、镫骨板上结构缺失2例；砧骨长角远端、镫骨缺失1例；单纯砧骨长角远端和砧骨豆状突缺失各1例；砧镫关节膜性连接1例；镫骨异位倒伏1例；镫骨弓发育畸形1例；镫骨底板缺失1例；镫骨头缺失1例；镫骨缺失1例。其中伴有面神经水平段骨管缺失1例，面神经低位至卵圆窗上1例。11例术后听力均有提高，术前语言频率（0.25、O．5、1、2 kHz）气导听阈平均（62.39±12.02）dB HL，骨导听阈平均（16.70±4.65）dB HL，气骨导差平均（45.68±11.38）dB HL，术后气导听力平均提高约33dB，骨导听阈无明显改变，气骨导差较术前减少约32dB。结论本组病例听骨链畸形多发生于镫骨，听骨链重建术可以有效的提高单纯听骨链畸形患者的听力，并且能够保证患者的远期听力效果。

听骨链畸形；先天性；传导性耳聋；听骨链重建

先天性听骨链畸形临床上较少见，易被误诊、漏诊。临床上遇到耳外观形态正常的传导性耳聋患者，易忽视先天性听骨畸形的可能。随着检查手段和手术技术的提高，被发现的病例逐渐增多，治疗上也逐渐重视。……