刘 伟，邓永红，郭 玮

(1解放军第302医院呼吸内科，北京 100039；2解放军第323医院呼吸内科，西安 710054)

Kartagener综合征是一种罕见常染色体隐性遗传病，发病率约为1∶30 000～1∶50 000，由支气管扩张、鼻窦炎、内脏转位三联征组成[1]。是呼吸科及耳鼻喉科的少见病。我们最近诊治1例老年Kartagener综合征，报道如下。

1 临床资料

患者，女性，66岁，因“反复咳嗽、咳痰20余年，再发加重伴呼吸困难半月余”入院，患者既往有慢性咳嗽、咯痰史，易感冒，双侧鼻腔反复阻塞、流涕。既往胸部CT示“支气管扩张”，曾在外院进行抗感染等治疗后临床症状缓解。近半个月出现咳嗽、咯痰加重，痰为黄色黏痰，量中等，伴有胸闷、呼吸困难，气喘严重时夜间不能平卧。5年前曾因鼻息肉行手术治疗。已绝经，结婚41年，生育1女，父母非近亲结婚，无家族遗传病史。

入院查体：体温36.8℃，脉搏56次/min，呼吸频率18次/min，血压110/80mmHg，神智清，精神可，发育正常。双面颊呈暗红色，左侧额窦及上颌窦轻压痛，口唇轻度发绀，双肺呼吸音粗，两肺可闻及广泛湿啰音，心尖搏动位于第5肋间右锁骨中线内侧0.5cm处，叩诊心浊音界位于右侧。胸部X线片示双肺中下野肺纹理增多、增粗(图1A)。胸部CT示双肺纹理增粗，紊乱，模糊；双肺野见广泛分布网状及条索状密度增高影。镜面右位心，心尖朝右下方(图1B)，胃泡位于右上腹部(图1C)。鼻窦CT示右侧上颌窦及筛窦黏膜增厚，部分窦壁缺如，窦腔内见软组织密度影，左侧鼻腔内亦见软组织密度影充填，边缘欠清，密度不均，两侧下鼻甲肥大(图1D)。腹部超声示肝、胆位于左侧，脾脏位于右侧，提示内脏转位。……