曾 恒

个旧市人民医院耳鼻喉科，云南个旧 661000

淀粉样变指的是蛋白质进行异变后以纤维结构的形式沉淀在细胞中间，其接触到硫或者碘后形成类似淀粉状，因此得名淀粉样变。在呼吸系统当中的淀粉样变其实相当少见，但病因非常复杂，淀粉样的蛋白质来源多样化，且能被刚果红染成红色，临床资料较少，极易被误诊为普通呼吸系统疾病[1]。

1 资料与方法

1.1 一般资料

20例患有淀粉样变的患者当中，男性12例，女性8例，年龄范围在30～65岁之间，平均年龄为45岁，病程范围在5 个月～4年之间。

其中1例患者的淀粉样变与多发性骨髓瘤有关，进而影响到了鼻咽部、喉部以及面部包块近5 个月左右，表现为体型消瘦；2例患者为鼻甲浆细胞瘤的淀粉样变，临床表现为右侧鼻塞4 个月，并无带血鼻涕；喉部原发性病变9例，其中患有局灶性的双侧声带影响声门下气管的患者5例，临床表现为声音嘶哑并伴有喉部异物感，呼吸无困难，另外4例为喉部声带息肉产生淀粉样变，临床表现为声音嘶哑，呼吸无困难；咽部淀粉样变8例，病变的位置有扁桃体以及会厌舌面根部，临床表现为咽痒以及异物感。

1.2 方法

1例淀粉样变的多发性骨髓瘤影响到鼻咽部、咽部以及面部的患者，经确诊后通过血液科进行化疗治疗；2例鼻甲浆细胞瘤淀粉样变的患者，在通过局部麻醉进行了鼻内镜下切除术后，转为血液科进行化疗治疗；5例局灶性双侧声带影响声门下气管病变的患者，通过支撑喉镜分别采用电刀连接支持喉镜的息肉手术刀以及CO2激光进行切除手术；4例喉部声带息肉淀粉样变的患者，进行支撑喉镜下的息肉淀粉样变组织切除术；8例咽部淀粉样变患者，分别在全身麻醉的情况下进行扁桃体切除术和会厌舌面根部病变部位的切除术[2]。

1.3 淀粉样变的诊断

一般情况下对于淀粉样变的确诊，要通过组织活检、刚果红染色以及免疫化监测等方式相互结合，以此来增加诊断结果的准确性。已经形成淀粉样的物质经过刚果红的染色之后，在光镜下面呈砖红色，在偏振光显微镜下则呈现为苹果绿色，在电子显微镜下可见8～10 nm 的纤维丝结构，排列状况紊乱且无分支。

图1 a：左侧室带、杓区黏膜下浅黄色新生物，表面光滑；图1b：双侧声带运动正常，声门闭合良好；图2a：苏木精-伊红染色×200；图2b：刚果红染色×200。

由于鼻、咽及喉部的淀粉样变为局限性，但是某种程度上来说也可以划分为系统性淀粉样变而受影响的器官之一，对于这两种类别在根本意义上由不同的治疗措施与预后方法，因此在临床上已经确诊的淀粉样变患者，要对其判断是系统性还是局限性的淀粉病变，对患者进行常规的血、尿检测，以及肝功、肾功、蛋白电脉以及血清免疫学等一系列的测定，以这些方面来排除淀粉样变的系统性侵犯行为。如果有必要的情况下，要进行肝部或肾部的活体检验，但是这种方式的危险性较大，因此临床实践当中通常采用直肠黏膜以及齿龈、唇腺等方式进行活体检验[3]。

2 结果

1例淀粉样变的多发性骨髓瘤患者，在术后的20 个月死于多个器官功能衰竭；2例鼻甲浆细胞瘤淀粉样变的患者术后3年内无复发，情况良好；5例局灶性双侧声带影响声门下气管病变的患者，其中2例术后3年无复发，另外3例术后产生了复发情况，再次进行了支撑喉镜下切除术，随后的9 个月当中无复发；4例喉部声带息肉淀粉样变的患者术后3年内无复发，情况良好；8例咽部淀粉样变的患者术后3年内无复发。整体上术后疗效显著，大多数患者恢复健康。

3 讨论

3.1 致病因素

淀粉样变作为临床方面非常少见的疾病，具体的致病因素迄今尚未有合理的结石。原发性淀粉样变可能与遗传基因方面有关，而继发性淀粉样变在发病的同时常伴有其他的慢性疾病，比如结缔组织疾病、结合病、肿瘤、风湿性关节炎等。经过现代研究的数据表明，能够引发淀粉样变的前体蛋白至少有25 种，虽然这些蛋白在形成淀粉样物质后各不相同，但是它们拥有相同的折叠结构。与此同时，研究还发现GAG（氨基葡聚糖)与SAP(血浆淀粉蛋白)同样是淀粉样纤维的组成部分，具有可溶特性的淀粉样蛋白与GAG 相互结合，能够组合为不可溶的淀粉样纤维，然后这种纤维又同SAP 结合，最终形成了淀粉样蛋白，这种物质不但难以溶解，鞘结构也非常的稳定坚固。淀粉样纤维蛋白一旦沉积与组织当中，不仅会造成组织结构上的损坏，还有可能通过氧化反应引起细胞毒性，最后导致细胞死亡。淀粉样变的复杂与多样化成为了现代医学界的一大难题，既与遗传有关，也与后天有关，既是局限性的，也是系统性的，因此在全身几乎所有的器官都有可能发生淀粉样变，进而表现出来各种各样的临床症状，令人防不胜防。

3.2 呼吸系统淀粉样变种类

在鼻、咽及喉部等呼吸系统的原发性淀粉样变，在绝大多数的情况下为AL，即免疫球蛋白轻链相关淀粉样变，仅有一小部分为AH，即免疫球蛋白重链相关淀粉样变性，极其个别的患者还有可能同时患有两种类型的淀粉样变。

临床上将呼吸系统的淀粉样变分为四大类：第一种为鼻部、咽部以及喉部淀粉样变，这些都是上呼吸道中发生淀粉样变的常见部位，本次研究的所有对象均为鼻部、咽部以及喉部淀粉样变的患者，最主要的临床表现为声音嘶哑、鼻塞、呼吸不顺、刺激性咳嗽、呼吸困难甚至窒息等症状。这类患者在CT 检测后清晰可见鼻部、咽部以及喉部组织增厚，喉室消失，声门下部有软组织的肿块形成。

其余三类为气管与支气管的淀粉样变、肺淀粉样变以及系统性淀粉样变。

3.3 治疗及预后

治疗鼻、咽及喉部的淀粉样变手段大多采用外科切除为主，根据病变的部位与病变范围在例如内镜等辅助技术下对淀粉样变组织进行切除。目前，内镜下的CO2激光切除手术与支撑喉镜下切除术是最为有效的手术治疗方式，经过多次的临床调查研究表明，在淀粉样变形成的早期就进行手术，对病灶部位彻底切除，能够有效地降低复发几率，预后效果也非常理想，放疗以及激素治疗不是必要的方法，在治疗淀粉样变方面疗效也不是很好[4]。

本次研究的结果，证明了在同样的淀粉样变症状下，不同的部位采取不同的个体化治疗方法，以手术切除病灶部位为主最为有效，在有全身性表现下的患者可以进行内科治疗辅助。目前的治疗方法还需不断完善，对于临床的研究还有很多问题待解决当中，但在日常的医疗工作当中应认真谨慎，减少漏诊与误诊的发生，增设各种条件来增加患者的治愈几率。

[1]冯勇，奚玲，余晓旭，等.鼻、咽及喉部淀粉样变12例临床分析[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2011，25（24）：1115-1117.

[2]李晓亮，黄娜，刘丹，等.原发性呼吸系统淀粉样变性及文献复习[J].华西医学，2009，24（7）：1813-1815.

[3]黄朝平，唐嗣泉，张建辉，等.原发性喉淀粉样变的临床分析[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2012，26（9）：389-391.

[4]孙小英，李赞，张海青.喉淀粉样变18例临床分析[J].中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，2002，8（4）：267-268.