遗传性出血性毛细血管扩张症相关性肺动脉高压1例

2013-09-21张林林张宏斌

重庆医学 2013年7期

张林林，张宏斌

（山东省桓台县人民医院心内科一病区 256400）

遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）临床较少见，国内鲜有HHT相关性肺动脉高压的报道。现报道HHT相关性肺动脉高压1例，希望引起专业医师的重视，提高HHT及肺动脉高压的诊疗率。

1 临床资料

患者，女，38岁，因“胸闷乏力1周”于2011年11月11日入住本院。既往天气干燥时有“鼻出血”病史，1年前因“遗传性出血性毛细血管扩张症合并肝动静脉瘘”在山东大学齐鲁医院行“右肝后叶部分切除，肝动脉结扎术”。查体：全身皮肤未见毛细血管扩张。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。肺动脉瓣第二心音亢进、分裂，双下肢无水肿。右上腹肋缘下见长约25cm斜行手术瘢痕。血常规未见异常，丙氨酸氨基转移酶91.4U／L，天门冬氨酸氨基转移酶99.6U／L，谷氨酰转肽酶163.6U／L，碱性磷酸酶356.6U／L，总胆红素31.6μmol／L，直接胆红素16.0μmol／L，总胆汁酸60.7μmol／L。腹部增强CT扫描示图1，胸部增强CT示图2。

图1 腹部增强CT扫描影像

图2 胸部增强CT扫描影像

心脏超声心动图示右房增大（63mm×50mm），肺动脉重度高压97.9mm Hg（1mm Hg＝0.133kPa），三尖瓣大量反流，大量心包积液，舒张期心尖部深约1.2cm，射血分数70%。追问病史，其母有此病史。诊断为：（1）遗传性出血性毛细血管扩张症；（2）右肝后叶切除术后肺动脉高压。入院后给予前列腺素E、西地那非、地尔硫卓对症处理，2周后复查超声心动图，肺动脉压力降至81.6mm Hg，自觉症状好转出院。