郭建伟 仉建国 王升儒 姚子明 何宇翔

（中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科，北京100730）

脊髓栓系综合征（tethered spinal cord syndrome，TCS）是由各种先天因素和后天因素导致脊髓或圆锥受拉，脊髓缺血、缺氧，受到损伤发生病理改变而出现的一系列神经功能损伤的症状和畸形的综合征7年在临床上首次报道，1981年由Yamada命名[1]。脊髓栓系出现临床症状的不多，因此早期脊髓栓系的诊断并不多。随着影像技术，特别是MR技术的发展，一些隐匿的脊髓栓系被人们发现的越来越多。由于脊髓栓系一旦出现临床症状常表现为进行性加重的器质性损害，因此早期诊断早期治疗显得尤为重要。

1 脊髓栓系的病因

明显的年龄差异[5]。①儿童TCS患者早期可仅表现为神经管闭合不全导致皮肤改变，如腰背部异常毛发、色素沉着、不对称臀间裂、皮肤凹陷或异常包块以及皮毛窦等；随着患儿生长，可逐渐出现运动及感觉障碍，包括行走困难、感觉障碍、足外翻畸形以及脊柱侧凸的进展等；后期患儿出现腰骶区、会阴、腿的非节段性皮区疼痛，脊柱侧凸的快速进展，大小便的功能障碍和失禁；晚期TCS患儿可出现肾积水、脑积水等严重TCS并发症。②成人TCS患者多表现为轻微外伤或脊柱的直接损伤后出现与腰骶椎活动相关的并进行性加重的疼痛和括约肌的功能障碍，晚期可出现行走困难和尿失禁。

3 TTCCSS的诊断

先天性因素是导致TCS儿童患者最主要的病因。正常胎儿在3个月时脊髓与脊柱大致等长。随着胎儿的生长，脊髓与脊柱都相应增长。脊柱的增长相对于脊髓要快，在胎儿6个月时，脊髓的末端大致在S1椎体的上端。胎儿出生时，脊髓末端大致在第3腰椎椎体水平。后因脊髓和脊柱不成比例的生长，圆锥上升，至产后3月圆锥达到成人L1-L2水平[2]。妊娠过程中任何因素影响早期神经胚的形成导致神经管的闭合不全，使圆锥和终丝受累，出现肥厚的、脂肪性的或紧张的终丝，牵拉或压迫脊髓，均可导致TCS。公认的影响神经管发育的病因有孕期叶酸的缺乏，此外TBX1基因，22q11.2缺失和21三体与TCS也有关联[3,4]。

后天性因素多见于TCS成人患者。圆锥周边肿瘤、纤维组织和蛛网膜粘连性病变以及脊柱或脊髓术后改变均可导致脊髓与硬膜囊、炎性病变的蛛网膜或周边瘢痕组织紧密粘连，牵拉脊髓，导致脊髓缺血、缺氧，造成神经损害，形成继发性TCS。

2 临床表现

TCS的临床表现因病因不同而多种多样，表现为TCS的诊断需结合其病史、典型临床表现及影像学检查。随着MRI技术的普及，TCS确诊率越来越高。MRI作为诊断TCS的最佳方法，不仅可明确导致脊髓紧张的椎管内（外）肿瘤以及合并的脊髓空洞、脊髓纵裂等畸形，还可以清楚显示脊髓圆锥的位置和形态，以及增粗的终丝（＞2 mm）,为制定手术方案做好术前脊髓评价[6]。由于国内对脊髓末端位置的研究较少，所以长期以来沿用欧洲人标准，将圆锥位置低于L3椎体下缘作为诊断TCS的标准[7]，近期国内有学者发现国人脊髓末端位置较欧洲人高一个椎体，位于T12-L2[8]，所以将圆锥位置低于L2椎体下缘作为诊断TCS的标准。如果圆锥位置低于L2椎体下缘，同时出现脊髓末端受牵拉压迫、缺氧，即可诊断为TCS。

4 TTCCSS的治疗

TCS患者一旦出现症状，应尽可能早期明确TCS的病因，尽早行手术松解，防止症状的进一步恶化，最大限度的保持神经功能。Huttmann等[9]发现症状出现少于5年和5年以上患者手术预后明显不同。出现膀胱症状超过6个月者，术后膀胱功能很难恢复[10]。对于无症状的TCS患者，目前处理尚有争议。由于无症状的TCS患者可能会随时产生神经功能损害，一旦出现常表现为不完全可逆的器质性损害，因此有学者认为此类患者应行预防性手术，防止神经功能损害的发生[11]。但由于松解手术风险较大，神经功能并发症发生率高、术后长期效果不理想，以及尚无明确证据证明无症状TCS患者松解手术的远期效果优于不松解，因此部分学者不提倡行预防性手术[12]。

5 脊髓栓系与脊柱侧凸

TCS常与先天性脊柱侧凸并存，大约30%的先天性脊柱侧凸患者同时并发TCS[13]。McLone等将统计了30例TCS儿童脊髓栓系松解后脊髓侧凸的变化，

随访1年时，6例Cobb角＞50°的患儿中只有1例脊柱侧弯得到改善，其余24例脊柱畸形保持稳定，随访2～6年后，栓系松解儿童脊柱侧弯大部分（63%）保持稳定或得到改善，而其余患者（38%）脊柱侧弯明显进展，他提出脊髓栓系可能是导致脊柱侧弯的原因之一[14]。Tubbs等[15]也得出了相似结论。

6 脊髓栓系松解术后脊柱侧凸的变化

脊髓栓系是导致脊柱侧凸的原因之一，去除脊髓栓系的病因，解除脊髓栓系将会对脊柱侧凸产生影响。不同学者对脊髓栓系松解术后脊柱侧凸的变化进行了研究。Chern等统计了45名接受脊髓松解手术的儿童TCS患者（男16例，女29例，平均4.5岁）中术前14名合并脊柱侧凸（占31%），术后随访中9例侧弯进展超过10°（5例最后接受融合手术）；2例侧弯畸形改善；5例术后侧弯未见明显改变。随访结束时只有9名患者（占20%）仍存在脊柱侧凸。McGirt等[16]对27例接受脊髓栓系松解的TCS合并脊柱侧凸的儿童术后平均随访2.4年后发现Risser征3～5级，Cobb角＜40°的TCS患者脊髓栓系松解后脊柱侧凸畸形一般不进展，Risser征0～2级，Cobb角＞40°的TCS患者脊髓栓系松解后脊柱侧凸畸形进展的可能性较大（83%），远高于Risser征0～2级，Cobb角＜40°的TCS患者脊髓栓系松解后（54%）[17]。他们认为对进展较慢、非严重性脊柱侧弯（Cobb角＜40°）患者，早期的栓系松解可能会阻止侧弯的进一步进展。

7 脊髓栓系合并脊柱侧凸的一期与二期

传统临床实践认为脊柱侧凸矫形过程中会造成脊髓的牵拉，导致TCS患者术后脊髓症状的加重，应该首先松解脊髓栓系，几个月后二期处理脊柱侧弯。但是在等待二期手术的过程中患者脊柱侧凸畸形进展非常明显。陆续有学者对脊髓栓系合并进展或严重脊柱侧凸患儿手术治疗进行了研究。Hamzaoglu等统计了了21例同时处理脊髓畸形和脊柱侧弯的患者（女17例，男4例），其手术时间9.3 h，平均失血量1980 ml，平均随访6.8年后未发现患者出现与手术相关的并发症。因此他认为，对脊髓栓系合并进展或严重脊柱侧凸患儿一期处理脊髓栓系和脊柱侧弯可能是一种安全有效的方法[18]。Mehta等对比了分期处理脊髓栓系和脊柱侧凸及一期同时处理脊髓栓系和脊柱侧凸的安全性和有效性后，发现两期手术较一期手术手术时间更长（11.2 vs 8.6 h,P＜0.05）、失血量更多（1534 vs 1266 ml,P＜0.05）、住院天数更多（14.8 vs 10.1 d,P＜0.05）、硬脑膜损伤率更高（9.5%vs 0%）、伤口感染率更高（26%vs 0%）、再次栓系率更高（9.5%vs 0%）[19]。Mooney等对11例脊柱畸形合并脊髓畸形的患者围手术期相关因素包括失血量（605 ml），手术时间（313 min），术后并发症（1例出现术后感染）分析后得出结论同时骨科及神经外科联合处理脊柱畸形合并脊髓畸形的患者是一种安全有效的方法[20]。他们通过分析发现，对脊柱栓系合并进展或严重脊柱侧弯的患者采取一次手术同时处理脊髓栓系和脊柱侧弯，并没有明显增加并发症发生的风险，可能是一种安全有效的方法。

但也有学者提出了不同的结论。刘家明等对脊柱侧凸合并无症状脊髓栓系的20例患者一期行脊柱侧凸矫正，术后患者未出现脊髓栓系症状加重。他认为对合并无症状脊髓栓系的脊柱侧凸患者在脊髓检测下不行脊髓栓系松解也可能是一种安全的方法[21]。

总之，脊髓栓系综合征可发生于人的各个阶段。随着新型诊断技术的应用，脊髓栓系的诊断将会越来越容易，人们对脊髓栓系的处理也会越来越多样化。但栓系松解的基本原则并不会改变。脊髓栓系合并脊柱侧凸手术处理的新方法尚处于初步节段，病例尚有限，需进一步的多中心病例对照研究和长期随访。

[1]Yamada S,Lacono RP,Andrade T,et al.Pathophysiology of tethered cord syndrome.Neurosurg Clin N Am,1995.6(2):311-323.

[2]Hertzler DA 2nd,DePowell JJ,Stevenson CB,et al.Tethered cord syndrome:a review of the literature from embryology to adult presentation.Neurosurg Focus,2010,29(1):E1.

[3]Bassuk AG,Craig D,Jalali A,et al.The genetics of tethered cord syndrome.Am J Med GenetA,2005,132(4):450-453.

[4]Mitsuka K.,Horikoshi T,Watanabe A,et al.Tethered cord syndrome in identical twins.Acta Neurochir(Wien),2009,151(1):85-88.

[5]Yamada S,Won DJ,Siddiqi J,et al.Tethered cord syndrome:overview of diagnosis and treatment.Neurological research,2004,26(7):719-721.

[6]Agarwalla PK,Dunn IF,Scott RM,et al.Tethered cord syndrome.Neurosurg Clin NAm,2007,18(3):531-547.

[7]Barson AJ.The vertebral level of termination of the spinal cord during normal and abnormal development.J Anat,1970,106(Pt 3):489-497.

[8]杨立民,任维祺.113例脊髓圆锥水平的解剖观察.中华外科杂志,1982,20(10):607-609.

[9]Hüttmann S,Krauss J,Collmann H,et al.Surgical management of tethered spinal cord in adults:report of 54 cases.J Neurosurg,2001,95(2 Suppl):173-178.

[10]Phuong LK,Schoeberl KA,Raffel C.Natural history of tethered cord in patients with meningomyelocele.Neurosurgery,2002,50(5):989-995.

[11]Satar N,Bauer SB,Scott RM,et al.Late effects of early surgery on lipoma and lipomeningocele in children less than 1 year old.J Urol,1997,157(4):1434-1437.

[12]Kang JK,Lee KS,Jeun SS,et al.Role of surgery for maintaining urological function and prevention of retethering in the treatment of lipomeningomyelocele:experience recorded in 75 lipomeningomyelocele patients.Childs Nerv Syst,2003,19(1):23-29.

[13]Prahinski JR,Polly DW Jr,McHale KA,et al.Occult intraspinal anomalies in congenital scoliosis.J Pediatr Orthop,2000,20(1):59-63.

[14]McLone DG,Herman JM,Gabrieli AP,et al.Tethered cord as a cause of scoliosis in children with a myelomeningocele.Pediatr Neurosurg,1990-1991,16(1):8-13.

[15]Tubbs RS,Oakes WJ,Heimburger RF.The relationship of the spinal cord to scoliosis.J Neurosurg,2004,101(2 Suppl):228-233.

[16]Chern JJ,Dauser RC,Whitehead WE,et al.The effect of tethered cord release on coronal spinal balance in tight filum terminale.Spine(Phila Pa 1976),2011,36(14):E944-E949.

[17]McGirt,M.J.,et al.,Pediatric tethered cord syndrome:response of scoliosis to untethering procedures.J Neurosurg Pediatr,2009,4(3):270-274.

[18]Hamzaoglu A,Ozturk C,Tezer M,et al.Simultaneous surgical treatment in congenital scoliosis and/or kyphosis associated with intraspinal abnormalities.Spine(Phila Pa 1976),2007,32(25):2880-2884.

[19]Mehta VA,Gottfried ON,McGirt MJ,et al.Safety and efficacy of concurrent pediatric spinal cord untethering and deformity correction.J Spinal disord Tech,2011,24(6):401-405.

[20]Mooney JF,Glazier SS,Barfield WR.Concurrent orthopedic and neurosurgical procedures in pediatric patients with spinal deformity.J Pediatr Orthop B,2012,21(6):602-605.

[21]刘家明,沈建雄,仉建国,等.伴脊髓拴系综合征脊柱侧凸的手术治疗.中华外科杂志,2012,50(4):333-337.

[15]Martínez AA,Herrera A,Pérez JM,et al.Treatment of humeral shaft nonunion by external fixation:a valuable option.J Orthop Sci,2001,6(3):238-241.

[16]Lavini F,Renzi Brivio L,Pizzoli A,et al.Treatment of nonunion of the humerus using the Orthofix external fixator.Injury,2001,32 Suppl 4:SD35-SD40.

[17]Catagni MA,Guerreschi F,Probe RA.Treatment of humeral nonunions with the Ilizarov technique.Bull Hosp Jt Dis Orthop Inst,1991,51(1):74-83.

[18]Patel VR,Menon DK,Pool RD,et al.Nonunion of the humerus after failure of surgical treatment.Management using the Ilizarov circular fixator.J Bone Joint Surg Br,2000,82(7):977-983.

[19]Atalar AC,Kocaoglu M,Demirhan M,et al.Comparison of three different treatment modalities in the management of humeral shaft nonunions(plates,unilateral,and circular external fixators).J Orthop Trauma,2008,22(4):248-257.

[20]Brennan ML,Taitsman LA,Barei DP,et al.Shortening osteomy and compression plating for atrophic humeral nonunions:surgical technique.J Orthop Trauma,2008,22(9):643-647.

[21]朱六龙,季成,邹成,等.自体骨髓间充质干细胞注射治疗骨不连19例.中华创伤杂志,2008,24(3):173-175.

[22]李灿杨,赵王林,朱永展,等.交锁髓内钉配合双皮质髂骨移植治疗尺骨骨折术后骨不连.中华创伤骨科杂志,2010,12(8):793-795.