肝脏多发局灶性结节增生综合征的MRI诊断

2013-05-06林楚岚孙希杰叶慧义

中国医学影像学杂志 2013年8期

石慧林楚岚孙希杰叶慧义

石慧1林楚岚2孙希杰3叶慧义3

目的探讨肝脏局灶性结节增生（FNH）的MRI表现，提高对该病的认识及诊断水平。资料与方法回顾性分析经病理证实的5例多发FNH综合征的MRI及诊断资料。结果 5例共49个病灶，T1WI示26个病灶呈稍低信号，15个呈等信号，8个呈高信号；T2WI示13个病灶呈等信号，36个呈稍高信号。反相位成像3个病灶局部信号减低。注射MRI特异性对比剂钆贝葡胺（Gd-BOPTA）后，动脉期17个病灶不均匀增强，31个病灶显著均匀增强，1个病灶无强化。门静脉期和延迟期27个病灶呈稍高信号，22个病灶呈等或稍低信号。肝胆期23个病灶呈晕环状高信号，20个病灶呈均匀高信号，6个病灶呈等信号。6个病灶出现瘢痕并延迟强化。23个病灶表现出不典型的形态及强化特征，如出现假包膜、不均匀强化等，增强扫描示病灶在肝胆期呈现等或高信号。3例合并肝内海绵状血管瘤，1例合并肝内动静脉畸形，1例合并先天性门静脉缺如Ⅰ型。结论 MRI可以显示多发FNH综合征摄取Gd-BOPTA的表现及可能合并的肝内血管异常，能够正确诊断该综合征。

肝肿瘤；局限性结节状增生；磁共振成像

肝脏局灶性结节增生（focal nodular hyperplasia, FNH）是由肝细胞、纤维基质组成的良性肿瘤性病变，病灶中心形成特征性的星状瘢痕，内含肝动脉血供，并引流入肝静脉[1]，发病率约为3%，是仅次于海绵状血管瘤的第二好发的肝脏良性肿瘤[2]。多发FNH约占全部病例的30%，其中5%～10%合并血管异常或其他肿瘤，即多发性FNH综合征[3-6]，病例罕见，临床症状及影像表现多不典型。本研究分析经病理证实的5例合并肝内血管异常的多发FNH综合征的MRI表现，探讨MRI对该病的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象 2008-01～2012-06解放军总医院经MRI检查（采用MRI肝脏特异性对比剂），且经病理组织学证实的5例多发FNH综合征患者（共49个病灶），其中男2例，女3例；年龄18～62岁，平均（38.2±4.0）岁。2例为体检初次发现，无临床症状；3例为右上腹隐痛或腹胀，无肝炎、肝硬化病史，肿瘤标志物甲胎蛋白、癌抗原19-9、癌抗原125、癌胚抗原均阴性。1例（病灶超过30个）出现转氨酶升高。1例心脏彩色多普勒超声检查发现室间隔缺损。

1.2 仪器与方法采用GE 1.5T超导MRI扫描仪行平扫及钆贝葡胺（Gd-BOPTA）多时相动态增强扫描。Torso相控表面线圈，矩阵256×320，层厚5～8 mm，层间距1～3 mm，视野34 cm×40 cm。患者平静呼吸，不加腹带，加呼吸门控。T2WI采用呼吸触发脂肪抑制FSE序列：TR/TE 2000～5000/86～104 ms，回波链长8～16。T1WI采用2D快速扰相位梯度重聚成像（FSPGR）序列和化学位移成像（同反相位图像采用完全相同的窗宽窗位摄片）。多时相动态增强扫描采用脂肪抑制3D FSPGR或LAVA序列，56～80 层，屏气16～20 s，磁共振高压注射器注射速度1.5～3.0 ml/s，Gd-BOPTA的剂量为0.1 mmol/kg，注射Gd-BOPTA后18～23 s行第一次动脉期扫描；然后门静脉期重复扫描3次（每次扫描间歇5～10 s，包括横轴面、冠状面和矢状面），随后行横轴面延迟扫描，序列与预扫描相同；最后延迟90～120 min行肝胆期（排泄期）扫描。

1.3 图像分析所有图像均采用单盲法，由2位MRI副主任医师分别单独阅片，有分歧时讨论达成共识。多发FNH的MRI诊断标准为[3,6]：T1WI为稍低或等信号，T2WI为稍高或等信号；反相位图像病变信号未见降低；注射Gd-BOPTA后，动脉期中度至明显均匀增强，门静脉期和延迟期廓清；或者表现为动脉期中度至明显不均匀增强，门静脉期和延迟期病灶呈轻-中度强化（延迟60～120 min）；病变出现中心或偏心瘢痕（T1WI呈低信号，T2WI呈稍高或等信号；反相位图像病变信号未见降低；注射Gd-BOPTA后动脉期未见增强，门静脉期和延迟期逐渐增强）。

2 结果

2.1 病灶的数目、大小和分布部位 5例多发FNH共49个病灶，1例35个病灶、1例7个病灶、1例3个病灶和2例2个病灶；其中病灶直径＜10 mm 21个，10～30 mm 24个，50～100 mm 3个，＞100 mm 1个。病灶分布累及所有肝段，Ⅰ段4个，Ⅱ段5个，Ⅲ段4个，Ⅳ段8个，Ⅴ段6个，Ⅵ段4个，Ⅶ段5个，Ⅷ段6个，Ⅴ段和Ⅵ段之间3个，Ⅱ段和Ⅲ段之间2个，Ⅴ段和Ⅷ之间2个。

2.2 病理表现 5例共49个病灶诊断为FNH。手术切除2例6个病灶，B超引导下穿刺活检3例3个病灶。光镜下肝脏正常小叶结构消失，被纤维组织分割呈不规则的假小叶样，纤维间隔中见厚壁血管，可见小胆管及灶状淋巴细胞浸润，肝细胞形态正常，1个病灶出现出血，可见Kupffer细胞。免疫组化染色显示：甲胎蛋白(-)，小胆管CD10(+)，肝窦CD34(+)，肝细胞Hepa-I(+)，人磷脂酰肌醇蛋白聚糖3(-)。符合肝局灶性结节性增生，其中增生较大的肝细胞伴有异型性，考虑为非典型局灶性结节性增生。

2.3 MRI表现

2.3.1 MRI平扫 T2WI示13个病灶呈等信号，36个呈稍高信号（图1A）。T1WI示26个病灶呈稍低信号，15个呈等信号，8个呈高信号（图1B）。DWI均呈稍高或等信号，反相位图像3个病灶局部信号降低。6个病灶出现短T2信号的假包膜征象，3个病灶（＞3 cm）未见长T2信号的中央瘢痕。见表1。

表1 49个FNH病灶MRI征象

2.3.2 MRI增强扫描与邻近肝脏相比，FNH实质部分注射Gd-BOPTA后，动脉期显著均匀强化病灶31个，不均匀强化17个（图1C），无强化1个；门静脉期和延迟期27个病灶呈稍高信号（图1D），18个病灶呈等信号，增强曲线呈“快进慢出”型，4个病灶呈稍低信号。6个病灶中心T1WI呈低信号，T2WI呈高信号；动脉期未见增强，门静脉和延迟期轻至中度逐渐增强。另有3例共8个（1例2个，2例3个）直径＜2 cm病灶均位于肝右叶，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号；注射Gd-BOPTA后，动脉期所有病灶结节样增强，门静脉期和延迟期对比剂逐渐充填整个病变呈高信号。1例肝门区见肝总动脉增粗迂曲，肝右叶与门静脉分支相交通（图1E）。1例显示肝内门静脉缺如，血管三维重建示脾静脉、肠系膜上静脉汇合成门静脉，但未发出左、右门静脉分支，汇入右心房，肝右静脉汇入下腔静脉，肝中静脉、肝左静脉汇入门静脉。FNH实质部分肝胆期49个病灶均存在摄取，其中23个呈晕环状高信号（图1F），20个呈均匀高信号，6个呈等信号。6个病灶出现中央疤痕，均无造影剂摄取，呈稍低信号。

图1

5例均经MRI正确诊断，其中1例1个病灶因动脉期未见强化，且合并出血曾考虑肝腺瘤，后经MRI特异性对比剂证实为FNH，且经病理组织学确诊。5例均合并肝内血管异常，其中3例合并肝内多发海绵状血管瘤，1例合并肝内动静脉畸形，1例合并先天性门静脉缺如Ⅰ型及先天性室间隔缺损。

3 讨论

FNH并非真性肿瘤，其成因目前普遍接受的是高灌注-增生假说，即先天性的肝内动静脉畸形造成局部血流异常增多，引起肝细胞局灶性反应性增生[1]。30%的FNH可发生2～5个病灶[3]。我国多发FNH发生率为2.63%～9.38%[7]。多发FNH同时伴有血管异常（血管瘤、血管畸形）[8]和（或）颅内肿瘤则称为多发FNH综合征[4,5]。本组5例均为多发FNH综合征，其中3例合并海绵状血管瘤；1例合并肝内动静脉畸形，高流量型的血管畸形与肝内弥漫性富血供的FNH结节并存，与高灌注-增生的发病机制相符；1例合并肝内门静脉畸形，此情况相对少见，有闭锁或发育不良两种类型[6]，本组病例属于闭锁型，在国内外较罕见。

典型FNH的MRI信号通常较均匀，T1WI呈等或低信号，T2WI呈稍高或等信号，中央瘢痕在TIWI上呈低信号，在T2WI上呈高信号[9]。病灶动脉期呈显著强化，门静脉期及延迟期呈等信号。本组5例多发FNH中，31个病灶动脉期显著均匀增强，门静脉期和延迟期27个病灶呈稍高信号，18个病灶为等信号，其中6个病灶出现瘢痕，为典型病灶，可以正确诊断FNH。不典型征象包括：病变信号不均匀，合并出血、坏死及含脂质，动脉期不均匀强化或无强化，门静脉期、延迟期呈低信号，病灶＞3 cm而无瘢痕，出现假包膜。本组8个病灶T1WI呈高信号，光学显微镜下1个病灶可见出血，3个病灶在反相位成像上出现局灶性信号降低，说明T1WI的高信号可能由病灶内出血或局部的脂肪浸润引起，与王鑫等[10]的报道相符。17个病灶动脉期出现不均匀增强，1个病灶动脉期无强化，6个病灶出现假包膜征象，3个病灶（＞3 cm）未见瘢痕，共23个病灶表现不典型，这些不典型病灶在注射Gd-BOPTA后延迟扫描肝胆期均表现为等或高信号，提示其肝细胞来源的良性特征，最后经肝穿刺活检证实为多发FNH。这些不典型影像学征象的出现可能与病灶的病理类型不典型有关，因为多发FNH病灶的病理类型常表现为终末血管扩张型和腺瘤混合型，而这两种类型的病灶影像表现与腺瘤相似[11]。

Gd-BOPTA为顺磁性具有细胞外间隙和肝细胞特异性双重分布特性的对比剂。由于FNH含肝细胞和发育不良小胆管，注射Gd-BOPTA后延迟一定时间扫描能通过肝细胞再摄取2%～4%的Gd-BOPTA，并且由于胆管的排泄不良会出现延迟增强（延迟60～120 min，病灶呈轻-中度强化）。因此，Gd-BOPTA在延时肝胆期成像能提供病灶内有无功能性肝细胞成分的信息[12]，在FNH病灶多发及表现不典型时使用Gd-BOPTA可以作出正确诊断。本组中所有病灶在肝胆期均显示为等或高信号，多数病灶表现为晕环状强化，与既往文献报道的以均匀强化为主[13]有所不同。

多发FNH主要需与多发腺瘤、富血供转移瘤和肝细胞癌相鉴别。多发腺瘤往往病灶更大，更容易出现脂质、坏死、出血、钙化等不均质成分，强化程度弱于FNH并且呈不均匀强化，当合并脂肪肝且鉴别困难时，使用特异性对比剂Gd-BOPTA行延时肝胆期扫描可以准确诊断。多发转移瘤通常有明确恶性肿瘤病史，呈多发长T1长T2异常信号结节或块影，部分病灶可出现靶征；动脉期病灶呈晕环状增强、门静脉期和延迟期廓清并逐渐充填整个病灶。多发肝细胞癌多有肝炎病史和肝硬化背景，病变呈多发稍长T1稍长T2异常信号结节或块影；动脉期病灶轻-中度增强、门静脉期和延迟期廓清，部分见假包膜轻度增强。

多发FNH综合征有特征性表现，典型的病灶易于诊断，当病灶表现不典型时使用肝脏特异性MRI对比剂Gd-BOPTA有助于与腺瘤、肝癌等病变鉴别诊断。

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（责任编辑唐洁）

MRI Findings of Multiple Focal Nodular Hyperplasia of the Liver

SHI Hui LIN Chulan SUN Xijie YE Huiyi

Purpose To analyze the MRI findings of focal nodular hyperplasia (FNH) of the liver for a better understanding and diagnosis.Materials and Methods A retrospective study was conducted on the MRI findings and diagnostic data of 5 cases of multiple FNH syndrome proved pathologically.Results Forty-nine lesions were found in all the 5 cases. On T1WI phase, 26 lesions were slightly hypointense, 15 were isointense and 8 were hyperintense; on T2WI phase, 13 were isointense and 36 were slightly hyperintense. Three lesions showed local drop on the opposed phase imaging. After injection of Gd-BOPTA (a MRI-contrast agent), 17 lesions showed intense heterogeneous enhancement, 31 lesions showed intense homogenous enhancement and 1 lesion showed no enhancement during arterial phase; 27 lesions were slightly hyperintense and 22 were isointense or slightly hypointense during portal venous and delayed phase; 23 lesions showed halo sign hyperintense signal, 20 showed homogeneous hyperintense signal and 6 showed isointense signal during hepatobiliary phase. Central scar appeared in 6 lesions with delayed enhancement. Twenty-three lesions showed atypical morphology and enhanced features, such as false capsule, heterogeneous enhancement, etc., which could be diagnosed correctly after injection of Gd-BOPTA. Among the 5 cases, 3 cases were combined with hepatic cavernous hemangioma, 1 case with intrahepatic arteriovenous malformation and 1 case with congenital absence of the portal vein typeⅠ.Conclusion MRI can display features of multiple FNH after the injection of Gd-BOPTA and possible combines liver vascular abnormalities, therefore making correct diagnosis.

Liver neoplasms; Focal nodular hyperplasia; Magnetic resonance imaging

10.3969/j.issn.1005-5185.2013.08.009

1. 广州番禺区何贤纪念医院CT室广东广州 511400

2. 广东省第二人民医院影像科广东广州510317

3. 解放军总医院放射诊断科北京 100853

叶慧义

Department of Radiology, Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853, China

Address Correspondence to: YE Huiyi

E-mail: yehuiyi301@yahoo.com.cn

R735.7；R445.2

2012-11-19

修回日期：2013-07-02