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(青岛市妇女儿童医院NICU科，山东 青岛 266034)

病儿，女，出生后30 min，因“面色青紫约半小时”入院。病儿系第5胎第3产，孕39周剖宫产，出生体质量2.9 kg，羊水Ⅲ度污染，帆状胎盘，生后1、5、10 min Apgar评分均10分。生后面青紫、气促，即转送我院。母亲汉族，血型为B型Rh阳性，无输血史，孕期体健，无毒物及放射线接触史。共妊娠5次，人工流产2次，其第一胎因胎粪吸入综合征(MAS)生后2 d死亡，第2胎曾因“黄疸”住院治疗治愈出院，目前智力、体格发育与同龄相符。入院查体：体温36.0 ℃，血压8.0/6.4 kPa，精神反应欠佳，全身皮肤暗黄，前囟平软，唇发绀，呼吸略急促，约50 min-1，鼻翼煽动(+)，三凹征(+)，双肺闻及大量细湿啰音。心音有力，心前区闻及3/6级收缩期杂音。腹膨隆，肝右肋下约6 cm，剑突下5 cm，脾左肋下约4 cm。四肢肌张力低，拥抱反射未引出。

入院后急查血常规：WBC 200.69×109/L，RBC 1.32×1012/L，Hb 72 g/L，Ret 0.33，PLT 84×109/L；血清总胆红素318.0 mmol/L，直接胆红素113.2 mmol/L；心脏超声检查提示：主肺动脉分叉处动脉导管未闭，肺动脉端内径约7 mm，估测肺动脉压力9.3 kPa。同时给予蓝光照射、碳酸氢钠、人血丙种球蛋白、人血清蛋白等综合治疗，6 h后病儿黄疸无明显减轻，Hb进行性下降。结合病儿皮肤黄染重、进展快，并伴有重度贫血、肝脾增大等表现，虽产前检查其母血型为B型Rh阳性，仍高度怀疑本病儿溶血，可能为罕见血型系统溶血，病儿遂行溶血试验，并同时送检母亲血，结果示：病儿血型B型，Rh(D)阳性，病儿血直接抗人球蛋白试验、游离试验、释放试验均强阳性，并检出不规则抗体IgG抗-c，母血清亦检出IgG抗-c抗体，证实病儿为Rh(c)溶血病。为减轻病儿溶血进展，预防胆红素脑病的发生，给予病儿换血治疗，血源选用Rh系统与母亲同型，ABO系统与病儿同型的血液，又因病儿血清中检出不规则抗体IgG抗-c，故采用Rh(D)阳性的B型洗涤红细胞和B型血浆进行换血，共换血480 mL，过程顺利。换血后病儿Hb升至118 g/L，RBC升至3.7×1012/L，血清总胆红素降至183.3 mmol/L，血清直接胆红素降至50.5 mmol/L。换血后给予蓝光照射、门冬氨酸钾镁保肝、熊去氧胆酸片利胆退黄等治疗，3 d后行头颅MR检查示基底核区未见异常信号影； 住院14 d病儿治愈出院，出院复查血常规：WBC 10.05×109/L，RBC 3.31×1012/L，Hb 125 g/L， PLT 156×109/L；血清总胆红素122.3 mmol/L，直接胆红素11.7 mmol/L。出院诊断：新生儿Rh(c)溶血病、新生儿贫血(重度)、动脉导管未闭。

讨论Rh血型系统是仅次于ABO血型系统的重要血型系统，Rh抗原主要有D、C、c、E、e等5种，其中D抗原免疫原性最强，是引起新生儿Rh溶血的主要原因之一，即发生在母亲是Rh(D)阴性血而胎儿为Rh(D)阳性的情况下。但母婴均为Rh(D)阳性时胎儿亦可发生Rh溶血病。这种情况主要是由于D抗原以外的其他抗原刺激母体产生抗体， 一般e或c抗原抗原性弱，不易刺激母体产生抗体，但在母体Rh抗原缺失的情况下，e或c抗原也可刺激母体产生相应的抗体，抗体进入胎儿体内即有可能发生免疫溶血反应。Rh(c)溶血发生率低，有报道孕期妇女抗-c抗体携带率仅约0.7‰。据统计，在835例新生儿溶血病中，Rh血型引起的有122例(14.6%)，其中由抗-c抗体引起的仅1例。

孕期少量胎儿血(多数为0.1～0.3 mL)可通过胎盘进入母体内，若胎母Rh血型不合，则可使母体致敏。甚至有研究表明，只要有0.01 mL胎儿红细胞进入母体即可致敏而产生相应抗体。如这些抗体通过胎盘进入胎儿循环后可造成胎儿溶血，若不及时治疗，轻则发生黄疸、贫血，重则发生水肿、胆红素脑病，甚至危及病儿生命。本例病儿母亲有多次妊娠流产史，可以刺激机体产生IgG抗-c，其第二胎曾有明显黄疸病史，亦不能排除轻度Rh溶血。

若新生儿生后24 h内出现黄疸并呈进行性加重，且伴有Hb进行性下降等表现，应高度怀疑溶血，即使母婴血型均为Rh阳性，排除ABO血型系统及Rh(D)溶血可能，亦应考虑其他罕见溶血，进行相关溶血检查，及时对Rh(D)以外的Rh(C)、Rh(c)、Rh(E)、Rh(e)等所致的溶血进行筛查和确诊。现在，一般医院实验室仅可对D抗原进行检测，而对抗原性相对较弱的其他抗体未做系统的检测，易造成除Rh(D)以外的Rh溶血病的漏诊及延误治疗，因此应引起临床工作者的警惕与重视。

Rh-Hr血型系统；新生儿溶血病；病例报告