张丽萍，唐秉航

病例资料 患者，女，37岁，外伤后行头颅CT检查发现右侧额叶病变，为进一步检查收入我院，既往史无特殊。查体：神志清，查体合作，对答切题。实验室检查无异常。

CT检查：右侧额部颅板下囊实性占位性病变，最大切面约5.8cm×4.8cm，内见条状钙化，病灶以宽基底贴于颅骨内板并邻近颅板骨质变薄，侧脑室受压，中线结构轻度左移（图1a、b）。

MRI检查：右额部颅板下囊实性肿块，实性部分呈等T1、长T2信号，灶周轻度水肿，增强扫描呈不规则厚壁环形强化（图1c～f）。

手术所见：右额下回后方一实性肿物，其基底为脑表面，大小约5cm×5cm，质软，色暗红，血供丰富，无包膜，见肿瘤突出脑皮层表面并向四周硬膜下腔延伸，肿瘤侵入脑内达3cm，与正常脑组织分界不清。

病理检查：考虑为中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（PNET）（图1g）。免疫组化：GFAP（）、S100（＋）、P53 散在（＋）、Vim（＋）、EMA（-）、NF-L＋H（-）、PCNA（＋）、KI67（平均约10%～30%，＋）、CEA（-）、PR（-）、SYN（＋）、CgA（-）、CD99（-）。

讨论 原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumors，PNET）是一类由原始神经上皮细胞衍化而来的高度恶性肿瘤，侵袭性强、预后差。发生在幕上的PNET 极为少见，仅占整个颅脑肿瘤的0.1%左右，约85%的患者为儿童，成人发病者更为罕见［1］。2007年WHO 将中枢神经系统胚胎性肿瘤中的幕上原始神经外胚层肿瘤（supratentorial primitive neuroectodermal tumors，SPNET）以及位于脑干、脊髓的类似肿瘤归于一类，并改称为中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤。

病理上肿瘤实质由类似胚胎神经管原始未分化细胞构成，细胞密度高，胞外水含量低，核分裂易见，Homer-Wright假菊形团块样结构为其特征性表现，可伴有出血、坏死，免疫组化检测示瘤细胞NSE、CgA、Syn、Vim、GFAP 可呈阳性［2］。肿瘤细胞生长迅速，达到室管膜或软脑膜可通过脑脊液扩散。

SPNET 影像学特征为：①肿瘤多分布于额、颞叶，少数肿瘤位于枕叶，多呈类圆形或分叶状，病灶边界较清，不伴或仅伴轻度瘤周水肿；②肿瘤CT平扫呈稍高密度，MRI平扫表现为T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，DWI上呈等高、高信号，CT或MRI增强扫描肿瘤实质常表现为均匀或不均匀明显强化；③肿瘤多伴有不同程度囊变，囊变多位于病灶周边；④瘤内可见出血、钙化及血管流空，钙化少见（少于10%）［1，3-4］。本例病灶位于额叶，呈囊实性，囊性部分位于病灶周边，灶内伴钙化，增强扫描实质部分明显不均匀强化，灶周水肿不明显，与文献报道基本一致。

图1 PNET 患者。a）CT平扫脑窗（W 76HU，C 37HU）示右侧额部颅板下囊实性占位性病变，以宽基底贴于颅骨内板，最大切面约5.8cm×4.8cm，内见条状钙化（箭）；b）骨窗（W 2000HU，C 600HU）示邻近颅板骨质变薄（箭）；c）轴面T1WI（TE 15ms，TR 487ms）示右额部颅板下囊实性肿块（箭），实性部分呈等信号，囊性部分呈低信号；d）横轴面T2WI（TE 110ms，TR 3985ms）示病灶实性部分呈等、偏高信号，囊性部分呈高信号，灶周可见轻度水肿（箭）；e）横轴面T1WI增强扫描示病灶呈不规则厚壁环形强化（箭），囊性部分无强化；f）冠状面T1WI增强扫描示病灶呈不规则环形强化，囊性部分无强化（箭）；g）病理图示肿瘤由致密的小圆细胞构成，细胞核深染，核仁不明显，细胞密集（×40，HE）。

SPNET 的术前定性诊断有一定困难，影像学表现应与高级别星形细胞瘤、少枝胶突细胞瘤、原发性颅内淋巴瘤、脑膜瘤等鉴别。高级别星形细胞瘤具有更广泛浸润生长的趋势，灶周水肿明显；少枝胶突细胞瘤多伴钙化，灶周常有水肿；原发性颅内淋巴瘤肿瘤形态多不规则，边界欠清楚，肿瘤实质一般均匀，出血、钙化罕见；脑膜瘤位于脑外对脑组织造成压迫征象，女性多见，增强扫描多呈明显均匀强化，瘤内出血与囊变少见，可见“脑膜尾征”。

［1］张小波，邓东，黄仲奎，等.原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现［J］.实用放射学杂志，2009，25（9）：1239-1242.

［2］Parmar H，Hawkins C，Bouffet E，et al.Imaging findings in primary intracranial atypical teratoid／rhabdoid tumors［J］.Pediatr Radiol，2006，36（2）：126-132.

［3］刘新社，杨志林.成人幕上硬膜外原始神经外胚层肿瘤一例报告［J］.中华神经医学杂志，2010，9（6）：645-648.

［4］Pickuth D，Leutloff U.Computed tomography and magnetic resonance imaging findings in primitive neuroectodermal tumours in adults［J］.Br J Radiol，1996，69（817）：1-5.

专家点评

中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（CNS PNET）属于高度恶性的胚胎性肿瘤，多见于儿童、青少年，患者预后差，有学者认为CNS PNET 与发生在小脑的髓母细胞瘤是同一肿瘤，只是发病部位不同，虽然这一观点在病理学上尚有争议，但两者在临床表现、影像学特点及病理学改变上的确有很多相似之处。CNS PNET 好发部位是大脑半球，易累及皮质，通常位置较浅，而脑内高级别星形细胞瘤通常位于白质区，位置较深。CNS PNET 相对有特征性的影像学表现是水肿较轻甚至没有水肿。CNS PNET 是高度恶性肿瘤，具有脑恶性肿瘤的共同特点，如肿瘤出血、囊变、坏死常见，CT或MRI增强扫描肿瘤实质常表现为不均匀明显强化；肿瘤由原始未分化细胞构成，细胞密度高，细胞核大，细胞浆相对较少，导致肿瘤在CT平扫上呈较高密度，T1WI、T2WI肿瘤实质区一般呈等信号，在扩散加权像上肿瘤扩散中度受限。脑内具有这些征象的恶性肿瘤，水肿通常较明显，而正如本例所示，CNS PENT 水肿较轻甚至没有水肿。当然，其他类型的胚胎性肿瘤，如室管膜母细胞瘤、髓上皮瘤等也具有恶性程度高、肿瘤周围水肿较轻的特点，确诊尚需病理学检查。

总之，发生于儿童、青少年大脑半球的脑肿瘤，具有出血、囊变、坏死、不均匀强化、侵袭性强和扩散受限等恶性脑肿瘤征象，而水肿却较轻，应该想到CNS PNET 的可能。

（广东省人民医院放射科 黄飚）