江心，张杰，林洁，唐坤，郑祥武，李伟伟

原发性腹膜后肿瘤少见，仅占全身肿瘤的0.1%～0.2%，其中75%为恶性，脂肪肉瘤（primary retroperitoneal liposarcoma，PRL）约占33%～41%［1-2］，是最常见的腹膜后原发恶性肿瘤。由于PRL 病理组织学多样，导致其影像学表现差异很大，容易误诊。笔者搜集2004年3月-2010年9月间经手术病理证实的12例PRL，回顾性分析其CT表现特点，并研究CT表现与病理的相关性，旨在提高对该病的认识。

材料与方法

1.临床资料

12例PRL患者中男5例，女7例，患者年龄37～68岁，中位年龄58.5 岁。临床表现为腹部包块11例，腹胀4例，腹痛或隐痛不适4例，体重减轻2例。

2.组织病理学

根据2002年WHO 软组织肿瘤分类标准将脂肪肉瘤分为五种亚型，即分化型（包括脂肪瘤型、硬化型、炎症型、梭形细胞型）、黏液型／圆细胞型、去分化型、多形性型和混合型。外科手术获得肿瘤标本后，采用福尔马林固定组织，石蜡包埋，切片进行常规染色和特异性抗体反应。

3.检查方法

CT扫描采用Philips 或GE Medical Systems LightSpeed Pro 16 层螺旋CT，扫描参数：管电压120kV，管电流200～380mAs，螺距1.375，准直16×0.625mm，重建层厚3～6mm。扫描范围自膈顶部开始，下界根据肿瘤大小而定。4例行CT平扫，8例行CT平扫及增强扫描。CT增强扫描以2.5～3.0ml／s流率团注对比剂欧乃派克100ml，注射后分别延时30、60及120～150s行动脉期、静脉期与平衡期三期增强扫描。

结 果

1.病理结果

12例PRL中分化型3例（脂肪瘤型2例、硬化型1例），黏液型2例，去分化型2例，圆细胞型1例，多形性型1例，混合型3例（脂肪瘤型合并硬化型1例、脂肪瘤型合并黏液型1例、脂肪瘤型合并多形性型1例）。大体标本多数肿瘤呈结节状或分叶状，表面包裹一层假包膜。肿瘤断面可见黏液样成分或均匀一致呈鱼肉样改变。脂肪瘤型镜下主要见形态多样的脂肪母细胞，胞浆内可见大小不等的脂滴空泡；硬化型镜下主要结构是散在分布的核深染奇异型间质细胞，伴有少数多泡脂肪母细胞，细胞质含有大量纤维性胶原；黏液型镜下由脂肪母细胞、大量纤细而多分支的毛细血管网及黏液样基质组成，细胞外黏液形成大黏液湖，间质内有丰富的纤细网状毛细血管网是其特点；去分化型镜下由分化良好和分化差的瘤组织组成，在低度恶性分化好的脂肪肉瘤中出现分化差的非脂肪源性肉瘤，分化差的成分可为恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤，少数为骨肉瘤或软骨肉瘤等；圆细胞型镜下可见形状一致的小圆细胞，黏液基质及血管网较黏液型少；多形性型分化程度极低，镜下分化程度较差的脂肪细胞胞浆内不含脂肪泡。混合型镜下可见上述类型PRL 的特点，其中2例混合型镜下可见较多变性的胶原纤维。

2.CT表现

12例均表现为腹膜后巨大肿块。①肿块大小：瘤体最大径8～27cm，大于10cm 者9例。②肿块形态：1例圆细胞型及1例多形性型肿块形态呈椭圆形，其余10例均呈显著不规则分叶状或腹膜后脏器间隙铸型肿块。③CT平扫：8例肿块内可见脂肪组织，CT值-100～-20HU，其病理类型分别为分化型3例、去分化型2例、混合型3例；该8例中6例呈脂肪组织为主型肿块，其病理类型分别为分化型3例、去分化型2例及混合型1例。4例肿块内未见明显脂肪组织，其中2例以液性密度为主，CT值10～20HU，病理类型均为黏液型；2 例以软组织密度为主，CT值30～60HU，病理类型为圆细胞型1 例及多形性型1 例。12例中2例肿块内见散在分布、多发大小不等块状致密钙化，病理类型分别为脂肪瘤型合并硬化型、脂肪瘤型合并多形性型。④增强扫描：8例行增强扫描，包括3例分化型、2例黏液型、1例去分化型、1例多形性型及1例混合型。其中3例分化型中2例为脂肪瘤型，肿块内可见轻度强化（CT值增加＜30HU）的软组织密度结节及条索影（图1），1例硬化型以脂肪密度为主的肿块内较大的实性结节动脉期几乎无强化，静脉期及平衡期轻度强化（图2）；1例去分化型肿块内软组织团块呈显著不均匀强化（图3），CT值增加最高达130HU；2例黏液型增强后液性密度肿块内可见索条分隔样轻度强化及整体云絮样轻度强化（图4），CT值增加10～20HU，平衡期强化程度略有增高，最大CT增加值达30～40HU；1例多形性型增强后呈团块状不均匀持续强化，CT值增加最高达100HU（图5）；合并钙化的混合型1例，病理类型为脂肪瘤型合并多形性型，瘤内软组织区域强化表现与前述多形性型类似（图6）。

12例术前CT首诊，8例含脂肪密度肿块中7例首诊为脂肪肉瘤，仅1例误诊为脂肪瘤；4例无脂肪肿块中2例黏液型脂肪肉瘤1例误诊为囊肿，1例误诊为淋巴管瘤，另外1例圆细胞型（图7）及1例多形性型均考虑为腹膜后肉瘤，未进一步定性诊断。

讨 论

1.临床表现

脂肪肉瘤起源于原始间充质细胞并向脂肪细胞分化而形成，好发于腹膜后和大腿，以40～70岁人群多见，男女发病率无明显差异，但发生在腹膜后者女性稍高［3］，本组患者中位年龄58.5 岁，男女比例1：1.4。发生于腹膜后的脂肪肉瘤起病隐匿，症状不明显，发现时体积往往已很大。本组主要症状为腹部肿块，且瘤体普遍较大，最大者达270mm×210mm×80mm，重达4.5kg。脂肪肉瘤组织病理学类型多样，不同组织学亚型具有不同的肿瘤生物学行为。分化型为低度恶性，黏液型为中度恶性，去分化型、圆形细胞型和多形性型为高度恶性，不同恶性程度其预后存在明显差异。分化型及黏液型5年生存率可达90%，而去分化型、圆形细胞型、多形性型5 年生存率分别仅有75%、60%、30%～50%［4］。

2.CT表现与病理学对照

脂肪肉瘤病理组织学类型的多样性直接导致各亚型PRL CT表现差异较大，综合本组CT表现特点并结合文献报道，原发性腹膜后脂肪肉瘤大体可分为两大类型，即含脂肪密度型肿块与不含脂肪密度型肿块，后者还可进一步分为液性密度为主型肿块与软组织密度为主型肿块。

本组含脂肪密度型肿瘤最为常见，有8例，分别为分化型3例、混合型3例及去分化型2例。由于腹膜后其他常见恶性肿瘤如恶性纤维组织细胞瘤、神经源性肿瘤及其他肉瘤等一般不含成熟脂肪组织，故该征象可作为脂肪肉瘤定性诊断与鉴别诊断的要点。同时，由于所含成熟的脂肪成分柔软，常沿腹膜后间隙生长，呈“见缝就钻”的铸型生长特点，尤其是以脂肪密度为主的肿块更具铸型生长的特点，因此，含脂肪密度型PRL主要应与良性脂肪瘤进行鉴别。本组1 例脂肪瘤型术前即误诊为良性脂肪瘤，回顾读片发现该例肿块内可见较多轻度强化的软组织密度结节与索条影，有助于鉴别。

病理上，含脂肪密度型PRL 主要见于分化型、去分化型及混合型。组织学上，分化型大部分由分化成熟的脂肪组织组成，其脂肪含量常占肿瘤组织的75%以上［5］，对应CT上呈以脂肪密度为主的肿块。分化型中的脂肪瘤型肿瘤血供不丰富，仅可见少许轻度强化的纤维组织结节与条索影；硬化型瘤内可含有较多纤维性胶原，并可聚集成团，对应CT上为脂肪密度与软组织混杂存在的肿块，增强后其纤维组织呈轻中度强化，延迟扫描强化更明显［6］。病理上，去分化型PRL高分化成分和去分化成分在瘤内同时存在，高分化区常位于肿瘤外周部分，去分化区90%为高级别纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤［7］，对应CT平扫图像上为脂肪密度与软组织混杂存在的肿块，与硬化型类似；然而，与硬化型不同的是，去分化型大多属于高度恶性肿瘤，瘤体软组织成分常有显著强化。刘权等［8］报道12例去分化型增强扫描均显示其去分化瘤体区呈早期中重度不均匀强化，延迟扫描持续强化。本组1例去分化型肿瘤去分化区也呈显著强化，CT增加值最高达100HU；3例分化型瘤体内实性结节仅呈轻度强化。由此可见，CT增强扫描肿块软组织强化程度的不同有助于鉴别低度恶性的分化型PRL 和高度恶性的去分化型PRL。

混合型PRL为各种亚型的不同组合，其CT表现取决于各种组织学成分的多少、分布及混合的方式。值得注意的是，本组1例脂肪瘤型合并多形性型及1例脂肪瘤型合并硬化型肿块内见多发、大小不等致密钙化灶，该表现在腹膜后其他类型肿瘤中罕见，颇具特点。PRL瘤内致密钙化，多被认为与脂肪细胞去分化、产生骨软骨化生有关，预示肿瘤预后不良［9-10］，本组2例中1例为低度恶性，1例为高度恶性，镜下2例瘤内均可见较多变性的胶原纤维，可能与钙化有关。

本组2例液性密度为主型肿块均为黏液型。黏液型瘤内脂肪含量常小于10%［11］，对应CT图像呈液体密度为主型肿块，且肿块内少量的脂肪组织由于黏液基质的渗入，在CT图像上很难分辨。本组2 例CT图像上均未见明显脂肪组织，1 例术前CT误诊为囊肿，1例误诊为淋巴管瘤。回顾读片发现肿块呈云絮样、细网格样、渐进性强化特点，显然有别于囊肿及淋巴管瘤，对该型肿瘤此种表现特点认识不足是误诊的主要原因，值得警惕。该型肿瘤的上述强化特征与瘤内的基质及纤维组织成分有关，也有别于其他囊性肿瘤或恶性肿瘤的强化特征［12］。此外，该型肿瘤由于其黏液基质可塑性极强，同样具有“见缝就钻”的铸型生长特点，与分化型相似。

本组2 例软组织密度为主型肿块中圆细胞型1例，多形性型1例。圆细胞型过去被认为与黏液型是不同的组织学亚型，2002年WHO 将其归为一类。肿瘤内黏液基质与小圆细胞并存，两者逐渐移行，与黏液型的区别在于圆细胞成分增多，肿瘤恶性程度高，容易发生复发或转移，且圆细胞区域血供丰富，增强扫描可呈中重度强化［11］。多形性型PRL 恶性程度高，增强扫描肿块可有显著强化［6］。本组1 例多形性型PRL瘤体呈不均匀明显强化，其内散在分布的灶状未强化区病理证实为黏液样组织而非坏死组织；另1例圆细胞型软组织密度肿块内也可见多发灶状、条带状黏液区与软组织成分交错分布，此型肿块内灶状、条带状交错分布的黏液组织与腹膜后其他恶性软组织肿瘤囊变或坏死表现不尽相同。

3.鉴别诊断

腹膜后脂肪肉瘤需与其他含有脂肪组织的肿瘤鉴别，包括错构瘤、恶性畸胎瘤等，这些肿瘤来源于多个胚层，成分复杂，除脂肪外还可含有骨质、腺体、毛发或钙化，而含脂肪成分较多的脂肪肉瘤成分较单纯，与之鉴别起来并不困难。多形性脂肪肉瘤或圆细胞型脂肪肉瘤常不伴有脂肪成分，与平滑肌肉瘤、淋巴瘤等间叶源性肿瘤鉴别较难，CT增强扫描中不强化的灶状、条带状交错分布的黏液组织可成为鉴别要点。神经母细胞瘤、血管母细胞瘤患者发病年龄较小，瘤内常出现点状钙化，这些特点是其区别于脂肪肉瘤的主要鉴别点。

综上所述，PRL 病理组织学的多样性决定了其CT表现的多样性，而肿块巨大、铸形生长、软组织肿块内含脂肪组织、液性密度肿块伴云絮样或网格样渐进性强化、软组织肿块伴多发灶状或条带状黏液组织、伴有大块致密钙化等是其主要CT表现特点，有别于其他腹膜后软组织肿瘤，有助于定性诊断。同时，肿瘤内脂肪含量越多常提示恶性程度越低，而显著强化的软组织成分则提示肿瘤恶性程度高，预后不良，钙化并不是良恶性程度评估的可靠依据。

［1］Windham TC，Pisters PW.Retroperitoneal sarcomas［J］.Cancer Control，2005，12（1）：36-43.

［2］Neville A，Herts BR.CTcharacteristics of primary retroperitoneal neoplasms［J］.Crit Rev Comput Tomogr，2004，45（4）：247-270.

［3］范钦和.软组织病理学［M］.南昌：江西科学技术出版社，2003：2002.

［4］Singer S，Antonescu CR，Riedel E，et al.Histologic subtype and margin of resection prediCTpattern of recurrence and survival for retroperitoneal liposarcoma［J］.Ann Surg，2003，238（3）：358-371.

［5］Craig WD，Fanburg-Smith JC，Henry LR，et al.Fat-containing lesions of the retroperitoneum：radiologic-pathologic correlation［J］.RadioGraphics，2009，29（1）：261-290.

［6］张帆，张雪林，梁洁，等.腹膜后原发性脂肪肉瘤的CT表现与病理学对照［J］.实用放射学杂志，2007，23（3）：351-354.

［7］Yu L，Jung S，Hojnowski L，et al.Best cases from the AFIP：dedifferentiated liposarcoma of soft tissue with high-grade osteosarcomatous dedifferentiation［J］.RadioGraphics，2005，25（4）：1082-1086.

［8］刘权，彭卫军，王坚.腹膜后去分化脂肪肉瘤的CT诊断［J］.中华放射学杂志，2004，38（11）：1206-1209.

［9］Tateishi U，Hasegawa T，Beppu Y，et al.Primary dedifferentiated liposarcoma of the retroperitoneum.Prognostic significance of computed tomography and magnetic resonance imaging features［J］.J Comput Assist Tomogr，2003，27（5）：799-804.

［10］吴爱兰，韩萍，冯敢生，等.原发性腹膜后脂肪肉瘤的CT诊断［J］.临床放射学杂志，2007，26（1）：46-48.

［11］Murphey MD，Arcara LK，Fanburg-Smith J.From the archives of the AFIP：imaging of musculoskeletal liposarcoma with radiologicpathologic correlation［J］.RadioGraphics，2005，25（5）：1371-1395.

［12］明兵，朱晓华，唐光才.腹膜后脂肪肉瘤的CT表现（附5例报告）［J］.中华放射学杂志，1997，31（12）：862-863.