魏幼华 王智楠 陈平 刘萍

新生儿外科病房先天性畸形患儿听力筛查结果分析*

魏幼华1王智楠1陈平1刘萍1

目的分析外科病房中先天性畸形新生儿的听力筛查结果，探讨外科先天性畸形是否为听力损失的高危因素。方法 选择2008年1月～2009年12月新生儿外科病房中有先天性畸形但不具备国家颁布的13项听力损失高危因素的574例（腹壁及消化系统畸形205例，心脏与大血管畸形98例，神经系统畸形51例，泌尿及其他系统畸形48例，多发畸形172例）新生儿作为研究组，以6 698例同期产科病房正常新生儿为对照组。研究组在出院前采用AABR和TEOAE进行听力筛查，任意项筛查未通过的患儿3月龄时作全面听力学评估，包括ABR、OPOAE和高频声导抗；对照组出生3～5天采用TEOAE初筛，未通过者在生后1月至42天复筛，仍未通过者进行听力学评估，比较两组听力损失的检出率。结果 研究组TEOAE单项未通过12例，AABR单项未通过4例，两项同时未通过30例，有45例进行了听力学诊断，最终2例4耳诊断为听力损失，先天性听力损失的检出率为3.48‰（2／574）。对照组初筛未通过率2.28%（153／6 698），复筛未通过率为1.57%（105／6 698），105例行听力学诊断，最终诊断先天性听力损失15例，检出率为2.24‰（15／6 698），两组先天性听力损失的检出率差异无统计学意义（P＞0.05）。结论 排除了13项听力损失高危因素以外的外科先天性畸形并不是听力损失的高危因素。

自动听性脑干反应； 瞬态诱发性耳声发射； 先天性畸形； 新生儿听力筛查

新生儿外科的范畴包括新生儿期的创伤、畸形、感染、肿瘤等疾病，在新生儿外科病房中大部分为先天性畸形患儿，人们对既有听力损失又有心血管畸形的遗传性疾病有了较全面的认识［1］，但是有外科先天性畸形的新生儿是否为听力损失的高危人群是临床中需要了解的问题。本研究以武汉市儿童医院新生儿外科病房中有先天畸形但是排除了国家颁布的13项听力损失高危因素［2］的新生儿为研究对象，分析其听力筛查及诊断结果，旨在了解这类畸形是否为听力损失的高危因素，以便更好地开展新生儿听力筛查工作。

1 资料与方法

1.1 研究对象 以2008年1月～2009年12月在武汉市儿童医院新生儿外科病房中有先天性畸形，但不属于国家颁布的13项听力损失高危人群的574例新生儿为研究对象（研究组），其中，男424例，女150例；单发畸形402例，占70.03%（402／574），包括腹壁、消化系统及肝胆系统畸形205例，如先天性无肛、肛门闭锁、无肛会阴瘘、先天性巨结肠、肠闭锁、肠穿孔、脐疝、脐膨出、胆总管囊肿、胃翻转胃食管反流、肥厚性幽门狭窄等；心脏与大血管畸形98例；神经系统畸形51例，如骶尾部脊膜膨出；其他48例，包括泌尿系统及其他系统畸形；多发性畸形172例，占29.93%（172／574），其中心血管畸形合并消化系统畸形136例，如房间隔缺损并食管闭锁、卵圆孔未闭、房间隔缺损并发巨结肠等，其余36例为其他系统的多发畸形。对照组为同期武汉市儿童医院产科病房生产的正常新生儿，共6 698例，其中，男3 684例，女3 014例。

1.2 听力筛查方法 研究组每个受试者在出院前的同一天内进行AABR、TEOAE筛查，平均筛查年龄为29±3.5天，任何一项筛查阳性患儿于3月龄时进行全面听力学评估。对照组在出生3～5天采用TEOAE进行初筛，未通过者1月龄至42天时进行复筛，平均复筛年龄为32±2.3天，复筛仍未通过者3月龄时进行全面听力学评估。

AABR及TEOAE听力筛查采用AccuScreen全功能听力筛查仪（Madsen公司），在患儿自然睡眠状态下联合筛查，测试环境噪声控制在45～50 dB（A）以下。TEOAE筛查：刺激声为短声，刺激速率60次／秒，刺激声强度72 dB peSPL。运用Accu-Screen二项式统计法，分析统计波形、TEOAE水平、噪声水平及测试进程，最后仪器自动显示结果“pass”（通过）或“refer”（未通过）。AABR筛查：记录电极置于前额部，参考电极置于后颈部，接地电极置于颊骨部或眉心偏上；极间电阻≤12 kΩ，刺激声为35 dB nHL的短声，放大器带通滤波范围70～4 000 Hz，刺激声相位交替；应用回旋式模板信号以二项式统计方法提取ABR的波V，将获得波形与模板进行统计比较得到概率比，结果由“pass”（通过）或“refer”（未通过）显示。

1.3 听力学诊断方法 检测内容包括1 000 Hz声导抗（MADSEN OTOFLEX 100），听性脑干反应（ABR）（MEDSEN ICS），畸变产物耳声发射（DPOAE）（MEDSEN CAPELLA）。

ABR检测时电极分别置于患儿前额、双耳后乳突处，极间电阻小于5 kΩ，刺激信号为短声，刺激速率21次／秒，滤波带通100～3 000 Hz；记录波Ⅴ反应阈值和波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ潜伏期、Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波间期。开始时以80 dB n HL强度刺激，随后以10 dB增减，接近反应阈时，以5 dB增减。反应阈≤35 d B n HL为ABR正常，反应阈值＞35 d B n HL为异常。DPOAE的测试频率f2／f1＝1.22，刺激声强度L1＝65 dB SPL，L2＝60 dB SPL，f2频率范围从500～8 000 Hz共10点绘制DP图，反应信噪比大于3 dB时为DPOAE检出。

1.4 统计学方法 采用SPSS13.0统计软件，组间差异采用χ2检验。

2 结果

2.1 听力筛查结果 研究组574例中，TEOAE、AABR均通过528例，TEOAE通过AABR未通过4例（0.70%，4／574），TEOAE未通过AABR通过12例（2.09%，12／574），TEOAE、AABR均未通过30例（5.22%，30／574）。共46例（8.01%，46／574）未通过，其中1例失访，余45例进行了听力学诊断。

对照组6 698例中，初筛未通过率为2.28%（153／6 698），复筛未通过率为1.57%（105／6 698），最后105例进行了听力学诊断。

2.2 听力学诊断结果 研究组45例中，最终有2例4耳被确诊为听力损失，先天性听力损失的检出率为3.48‰（2／574）。其ABR反应阈：1例左、右耳分别为60、70 d B n HL，1例左、右耳分别为50、60 dB n HL，这2例1 000 Hz声导抗均为单峰型，DPOAE均未引出，筛查时TEOAE和AABR均未通过。研究组中另有7例10耳ABR反应阈正常，1 000 Hz声导抗为平坦型，DPOAE未引出，提示中耳功能异常。

对照组105例中有15例25耳确诊为听力损失，先天性听力损失的检出率为2.24‰（15／6 698）。15例25耳中ABR反应阈40 dB n HL 4耳、50 dB n HL 5耳、55 dB n HL 1耳、60 dB n HL 4耳、70 dB n HL 3耳、80 dB n HL 6耳、90 dB n HL 2耳；21耳 1 000 Hz声导抗为单峰型，4耳为平坦型；25耳DPOAE均未引出。另有25例35耳ABR反应阈正常，1 000 Hz声导抗为平坦型，DPOAE未引出，提示中耳功能异常。

研究组与对照组听力损失检出率差异无统计学意义（χ2＝0.2，P＝0.97）。

3 讨论

新生儿听力筛查的目的是发现双侧或单侧感音性或传导性听力损失［2，3］。随着对新生儿听力损失研究的深入，13项听力损失高危因素的提出，使得在那些尚不能开展新生儿听力普遍筛查的地区，最有可能发生听力损失的患儿不被漏检；同时提醒临床医师应密切随访通过筛查而具有听力损失高危因素的新生儿，因为他们有可能发生迟发性听力损伤。对于合并除外13项听力损失高危因素的外科畸形新生儿，其先天性听力损失的发生率究竟如何值得探讨。从本研究结果看，这类新生儿中先天性听力损失的检出率为3.48‰，虽略高于同期产科普通新生儿（2.24‰），但差异无统计学意义。国外报道新生儿听力损失发生率为1‰～3‰［4］，吴皓报道上海市为2.35‰［5］，亓贝尔报道北京市城乡结合部为3. 31‰［6］，聂文英报道济南妇幼保健院为5.08‰［7］，本文中研究组新生儿听力损失检出率与国内外的数据基本一致，说明其伴发的畸形并不是听力损失的高危因素。但本研究并未对研究组中通过筛查的患儿进一步随访，其是否有迟发性听力损失的可能还有待进一步研究。

新生儿出生缺陷有单发畸形和多发畸形之分，其病因有遗传因素和环境因素两大类。本组样本中单发畸形占大部分为70.03%，其中以腹壁、消化系统及肝胆畸形占较大比例，然后依次是心脏与大血管畸形、神经系统畸形；多发性畸形占29.97%，以心脏畸形并消化道畸形占较大比例。腹壁、消化系统及肝胆畸形多因环境因素引起，少见文献报道先天性巨结肠、肠闭锁、脐疝、脐膨出等单发畸形伴听力损失的报道，支持该类畸形非听力损失高危因素；先天性心血管畸形相当部分由遗传因素引起，目前对心血管畸形同时伴听力损失的研究已经较为深入，已发现100多种因染色体异常或单基因病引起的遗传性听力损失伴发先天性心脏畸形的综合征或遗传病。本研究中有部分为先天性心脏病患者（包括单发畸形和多发畸形病例），有报道［8］显示，持续肺动脉高压的新生儿发生听力障碍的概率可达20%～53%，但其听力障碍在新生儿期往往并不表现出来，因此，对这类患儿的听力情况应长期随访。

OAE反映外周听觉系统至耳蜗外毛细胞的状态，AABR反映外周听觉系统、第八对脑神经和脑干听觉通路的状态，两者均可用于感音性（耳蜗性）听力损失的检测；OAE操作简单，但可能受新生儿外耳道羊水、胎脂、胎性残积物滞留以及新生儿中耳积液的影响造成假阳性，而AABR检测费用偏高、时间偏长，但可避免听神经病或蜗后病变漏诊。本研究中，研究组患儿采用TEOAE和AABR联合筛查，普通新生儿采用TEOAE进行初筛和复筛，均未发现听神经病或蜗后病变的患儿，但两组中均有部分中耳功能异常的患儿，且研究组确诊的2例筛查时TEOAE和AABR均未通过，说明TEOAE+ AABR联合筛查或TEOAE筛查均适合这类人群。

1 Alford RL，Sutton VR，eds.Adv Otorhinolaryngol［M］.Basel：Karger，2011.66～70.

2 http：／／www.moh.gov.cn／publicfiles／business／htmlfiles／mohzcfgs／s3576／200903／39322.htm2012／2／6.

3 王秋菊，倪道凤，译.早期听力检测和干预项目的原则和指南——美国婴幼儿听力联合委员会·2007年形势报告［J］.听力学及言语疾病杂志，2008，16：539.

4 American Academy of Pediatrics.Newborn and infant hearing loss：detection and intervention［J］.Pediatrics，1999，103：527.

5 吴皓，沈晓明，李蕴，等.大规模新生儿听力筛查与早期干预效果的评估［J］.上海交通大学学报（医学版），2007，27：10.

6 亓贝尔，黄丽辉，程晓华，等.北京城乡结合部新生儿普遍听力筛查分析［J］.听力学及言语疾病杂志，2010，18：14.

7 聂文英，宫露霞，刘玉俊，等.新生儿听力损失在妇幼保健院的监测［J］.听力学及言语疾病杂志，2003，11：165.

8 洪梅，李柳青.新生儿听力筛查与早期干预研究进展［J］.中国妇幼保健，2009，24：1 147.

（2012-11-27收稿）

（本文编辑 李翠娥）

Hearing Screening of the lnfants with Congenital Malformation in the Neonatal Surgical Ward

Wei Youhua，Wang Zhinan，Chen Ping，Liu Ping
（Department of Otorhinolarynogology，Wuhan Women and Children Medical Care Center，Wuhan，430016，China）

Objective To explore the prevalence of hearing loss in the infants with congenital malformation in the neonatal surgical ward and to determine whether the congenital abnormality are the risk factors of the hearing loss and which screening mode is suitable to these infants.Methods The study group comprised 574 infants with congenital malformation beyond risk factors of hearing loss published by Chinese Ministry of Health in neonatal surgical ward in Wuhan Women and Children Medical Care Center from January 2008 to December 2009.The control group included 6 698 healthy neonates born in the obstetrical department in the same hospital and in the same period.Before discharged，infants in the study group were employed with AABR and TEOAE for hearing screening. The infants referred to hearing screening would have a hearing test set including high frequency（1 000 Hz）tympanometry（HFT），ABR and DPOAE when they were 3 months old.The infants in the control group were used TEOA for the first hearing screening.The infants referred to screening were rescreening when they were one month to 42 days old.The same hearing test set were performed in infants who still referred to rescreening.The prevalence of hearing loss in the two groups were compared.Results The infants who failed screening in study group with TEOAE was 7.3%（42／574）and those with AABR was 5.9%（34／574）.Fourtyfive infants were performed hearing test set and two of them were diagnosed with hearing loss.The prevalence of hearing loss was 3.48‰（2／574）.There was 2.28%（153／6 698）of infants in the control group failed in first screening and 1.57%（105／6 698）of infants failed in rescreening.And 105 infants were performed hearing test set and 15 of them were diagnosed with hearingloss.The prevalence of hearing loss was 2.24‰.There was no significantly statistical difference in the prevalence of hearing loss between the two groups.The failure rate of TEOAE in the study group was statistically higher than that of in control group.Conclusion The congenital malformation in this study was not a risk factor of hearing loss. The infants with the malformation should be performed the same hearing screening mode as normal neonates do，but the failure rate may be higher，thas a follow-up is necessary.

Automatic auditor brainstem response（AABR）； Transient evoked otoacoustic emissions（TEOAE）； Congenital malformation； Neonatl hearing screening

10.3969／j.issn.1006-7299.2013.03.011

时间：2013-5-9 13：58

R764.04

A

1006-7299（2013）03-0362-03

* 武汉市青年科技晨光计划项目（200950431210）

1 武汉市妇女儿童医疗保健中心耳鼻咽喉科（武汉 430016）

魏幼华，女，湖北人，副主任医师，主要从事小儿耳鼻咽喉专业。

网络出版地址：http：／／www.cnki.net／kcms／detail／42.1391.R.20130509.1358.001.html