刘佳霓, 唐 红

（四川大学华西医院心血管内科, 成都 610041）

心脏乳头状弹力纤维瘤（papillary fibroelastomas，PFEs）是一种罕见的良性心脏肿瘤，又被称为瓣膜乳头状瘤或弹力纤维错构瘤，1931年由Yater首次报道。PFEs是最常见的心脏瓣膜肿瘤，约占瓣膜肿瘤的90%[1]。PFEs在各年龄阶段都可发病，40～80岁为高发人群，平均发病年龄60岁左右，该病没有明显的性别倾向[2]。超声心动图对PFEs诊断具有定位准确、实时、无创、价格低廉、可反复随诊观察等特点，可作为筛查原发性心脏肿瘤的主要检查手段，并对临床诊疗计划提供重要依据[3−5]。

1 病因和病理学特点

瘤组织呈分支细乳头状，乳头中心为致密的纤维结缔组织，外层为疏松网状结缔组织；外层的结缔组织又覆盖了一层增生的心内膜细胞。瘤基质由弹性纤维、蛋白多糖和少见的成纤维细胞样的梭形细胞构成；而疏松的结缔组织中含有黏多糖、平滑肌细胞、胶原及弹力纤维[1,6,7]。将切下的肿瘤组织放入生理盐水中，呈海葵样，具有多个分叶[1,2]。

PFEs的发病机制尚处在探索中，目前有如下假设。（1）机化血栓假说：组织学显示肿瘤内含酸性黏多糖、胶原纤维、弹力纤维，提示肿瘤与机化血栓相关。（2）错构瘤假说：部分PFEs组织学上似微型腱索组织，故有学者提出应称其为错构瘤。（3）创伤后反应：老年人的发病率远高于儿童，特别是长期患有心脏病的老人，提示PFEs可能是创伤后肿瘤或是退行性病变导致。心脏手术与PFEs发病之间的关系已经明确，特别是发生在心腔内的肿瘤。（4）放射治疗假说：放射治疗后，经历一个较长的潜伏期，9～31年后患者才会发病。（5）心内膜炎假说：因为病理组织显示一些PFEs含有树突状细胞和巨细胞病毒，有学者认为PFEs也许与慢性病毒性心内膜炎相关[3,5,8−13]。

2 临床表现

多数的PFEs患者无临床症状，少数患者可出现多种多样的临床表现，包括脑卒中、心肌梗死、心绞痛、晕厥、心力衰竭、猝死等。而左室心尖气球症、亚急性心内膜炎、抗磷脂抗体综合征、血小板减少症、甲状腺功能低下偶有报道。PFEs的大小、活动、位置决定了其临床表现[1,4,14]。

大多数PFEs体积较小，对心内血流动力学影响较小，但活动度较大，可脱落引起全身栓塞，又以体循环栓塞最为常见，可导致脑血管、视网膜、冠状动脉、肠系膜、肾、四肢动脉的栓塞[3,6,11,15]。若脱落的PFEs碎片栓塞冠状动脉，还可以引起心绞痛、心肌梗死和心源性猝死[14]。右心腔的PFEs非常罕见，若脱落则可能会进入肺血管导致肺高压或致命的肺栓塞[9,16]。右心腔的PFEs合并卵圆孔未闭的患者，因为右向左的分流也会出现全身栓塞的症状[11]。

较大的PFEs可以导致房室瓣口的梗阻，出现类似于主动脉瓣或二、三尖瓣的狭窄。部分主动脉瓣上的PFEs还可能导致短暂或完全的冠状动脉口的阻塞，引起心肌缺血、心力衰竭、心律失常等临床表现[16−18]。

3 诊 断

多数的PFEs患者无临床症状，诊断主要靠心脏超声检查或心脏手术发现，也可以采用CT、核磁共振辅助诊断。

3.1 PFEs的超声诊断

超声心动图可为临床提供PFEs的部位、大小、形态、数目、有无瘤蒂、活动度、与周围组织关系及肿瘤所引起的血流动力学变化等信息，是PFEs诊断的首选检查。

PFEs可发生于心脏的任何部位，包括瓣膜，房、室间隔，左或右室流出道，左、右心耳，冠状动脉开口，欧氏瓣和希阿里（氏）网。但超过95%的PFEs位于左心。77%的PFEs位于瓣膜，23%位于心内。主动脉瓣是最常见的附着位置，其次为二尖瓣、三尖瓣和肺动脉瓣[1,4,11]。但儿童中最常受累的是三尖瓣，提示儿童与成人的发病机制可能存在差异[3,7,9]。PFEs在瓣上的附着位置常见于瓣叶的中部，远离游离缘和瓣环[6]。

PFEs一般为单发，偶有多发。PFEs大小各异，最大肿瘤约70mm，但通常不大于20mm，平均直径约8mm，其生长速度每年2～70mm不等[1,2,4]。PFEs外观呈圆形、椭圆形或不规则形，大多边界清楚、质地均匀。当声窗较好时，可清楚地显示小斑点环绕肿瘤周围。接近50%的PFEs有蒂，长度不超过3mm。瘤体以蒂为定点，随心动周期活动，活动幅度较大。偶有血栓黏附于PFEs上[6]。

由于PFEs体积较小，且活动度较大，因此三维经胸超声心动图（transthoracic echocardiogram，TTE）较二维TTE具有明显的优势，已有许多文献报道三维TTE能更准确地评估PFEs的附着部位及与周围结构的空间关系[19]。三维TEE由于声窗好，空间分辨率高，有助于对PFEs进行更准确地检查和术前、术中的评估[8,20]。

3.2 其他影像学检查

对较小并且活动度较大的PFEs，CT和核磁共振的敏感性不及超声心动图[21]。

4 鉴别诊断

PFEs应与其他心脏肿瘤、血栓、赘生物、瓣膜钙化以及Lambl’s赘生物相鉴别[4]。

4.1 心脏肿瘤

心脏黏液瘤是发病率最高的心脏原发性肿瘤，约70%源于左心房，通常附着于房间隔上，大多数有蒂。组织学上黏液瘤借多边的黏液细胞，富含血管以及特殊肌动蛋白呈阳性与PFEs鉴别。Calretinin染色也可有效地区分二者[4,22]。

其他良性肿瘤，如纤维瘤和横纹肌肉瘤通过肿瘤的外形易与PFEs鉴别[7]。纤维瘤容易发生钙化和囊性变性。横纹肌肉瘤主要发生于新生儿和儿童[4]。

恶性肿瘤多呈浸润性生长，心肌分界不清，形态不规则，无完整包膜，活动度差，更容易侵袭心包、心肌等组织[4,7]。

4.2 血栓

血栓与PFEs相比较，其超声特征是：呈分层状，形态更加不规则，没有瘤蒂[4,5]。

4.3 瓣膜赘生物

瓣膜感染性赘生物的附着位置及活动方式与PFEs相似。但患者常有心内膜炎的临床症状和瓣膜损害，并随着病程变化或治愈[7]。

4.4 二尖瓣环钙化

二尖瓣环钙化多见于老年人，由于其特征性的位置及钙化斑，容易与PFEs区分[7]。

4.5 Lambl’s赘生物

PFEs与Lambl’s赘生物的组成、大小、附着部位不同[4,22,23]。两者的组织构成不同，Lambl’s赘生物内为沉积的纤维素，而乳头状弹力纤维瘤则为正常的心内膜成分。两者在组织学上类似，但PFEs较后者大，且更加呈胶冻状。Lambl’s赘生物多发生在瓣膜的闭锁缘上；而PFEs则多发生于瓣叶的中部[22]。

5 治 疗

PFEs发病率较低，其治疗方法目前还存在争议。PFEs的大小、位置、活动度及临床症状都会影响患者的临床预后及治疗方案的选择[6]。对于有症状的PFEs，建议进行手术切除，肿瘤易切除干净，术后长期效果较好[2,6,11]。简单的保留瓣膜切除肿瘤的手术适用于大部分患者，PFEs手术复发的病例至今尚未有报道[24]。当出现瓣叶损伤和肿瘤粘连时，需要进行瓣膜成形或瓣膜置换[4,11,25,26]。极少数文献报道了有机器人协助的微创手术，此方法多建议用于位于二尖瓣上的肿瘤；其优点是出血量少、住院时间短、恢复快[20]。因大多数PFEs患者并无临床症状，对于这部分患者是否需要进行手术目前尚无共识。一些学者认为如果无症状患者的肿瘤过大（≥1cm）并且活动度大，即发生栓塞和猝死的危险因素，需要进行手术切除。当无症状患者的肿瘤小于1cm且不活动时，需要进行密切的超声心动图随访[6,26,27]。

6 小 结

PFEs极少见，多发于左心的瓣膜上。多数的PFEs患者无症状，临床诊断较困难，主要依靠经胸或经食管超声心动图检查及手术后发现，再结合病理组织学检查。PFEs典型临床症状为栓塞导致的脑卒中、短暂性脑缺血发作等。治疗手段目前存在争议，有症状的PFEs建议手术治疗。

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