沈卫忠

中国医学计算机成像杂志，2013，19：256-259

肋骨骨纤维异常增殖症（FDB）是一种发生在肋骨，以纤维、骨组织类肿瘤样增生为特点的良性骨病变；系正常骨髓及网状骨组织逐渐被纤维组织和发育不良的网状骨小梁代替所致[1]。国内外有关肋骨FDB的多层螺旋CT（MSCT）诊断报道较少。笔者搜集本院2009年12月～2012年11月经活检或手术病理证实为肋骨FDB的11例病例，对其CT影像学特征进行回顾性分析，旨在探讨MSCT对该病的诊断价值。

方 法

1. 一般资料

搜集本院2009年12月～2012年11月经活检或手术病理证实为肋骨FDB的患者资料11例，其中男8例，女3例，年龄21～86岁，平均60.6岁。病程2d～8年不等，其中小于1个月5例，大于1个月小于1年4例，大于1年2例。患者均无明确外伤病史，5例有症状且表现为胸部胀痛或隐痛不适，其中3例可触及胸壁局限性隆起或包块；6例无明显症状，于体检时偶然发现病灶。

2.检查方法

采用飞利浦公司的Brilliance CT 16 Slice螺旋CT机。所有患者仰卧位，两臂上举置于头顶，身体中线置于床面中线，用防护衣物遮挡患者腹、盆腔等非检查部位。向患者讲解扫描的过程，消除患者的恐惧心理，以取得患者的良好合作。同时，训练患者的呼吸3～5次，均于吸气后屏气完成扫描，范围从胸廓入口上缘至第12肋骨下缘。扫描参数：管电压120kV，管电流240mAs，5mm层厚连续扫描。11例全部常规平扫，3例行增强检查，对比剂为碘海醇（300mg/ml），剂量为1.6ml/kg，注射速率为3ml/s。

3.图像后处理

所有患者均采用标准骨算法重建。 进行多平面重建(MPR)、曲面重建（CPR）、最大密度投影(MIP)和容积再现(VR)。

结 果

1.临床及病变部位

11例肋骨FDB中，单骨型7例（63.6%），其中5例为左侧单根肋骨病变，2例为右侧；多骨型4例（36.4%），其中1例为两侧4根肋骨病变（右侧3根、左侧1根），1例为左侧单根肋骨合并左侧肩胛骨FDB，1例为左侧单根肋骨合并T8椎体FDB，1例为右侧单根肋骨合并T4右侧椎体及附件FDB，无合并Albright综合征者。共有14根肋骨受累，位于肋骨后段7例，中段4例，前段2例，累及全段1例；累及上部肋骨（第1～4肋骨）2例，中部（第5～8肋骨）8例，下部（第9～12肋骨）4例。

2. CT表现

所有患骨均有膨胀和局部畸形改变，但邻近脂肪间隙存在，胸壁肌群未见明显肿胀。患骨CT表现主要分3种：①囊状低密度改变3例，单囊2例、多囊1例，其中多囊型内见条状骨纹分隔及斑点状钙化影；CT表现为肋骨囊状膨胀性骨质破坏，髓腔内呈囊状透光区，平均CT值为18.4Hu，边缘清楚、锐利伴有硬化边，病灶区骨皮质变薄、连续；三维重建图像可以清晰显示患骨整体形态及内部结构（图1）；其中1例行增强扫描后见轻度强化。②磨玻璃样改变3例，CT轴位及三维重建图像可见正常肋骨结构消失，患骨密度均匀一致的增高且无骨纹（图2），平均CT值为196.8Hu；其中1例行增强扫描后未见明显强化。③混合型改变5例，在囊状破坏区和磨玻璃样变区内夹杂散在大小/数量不等的斑片状致密硬化灶（图3），平均CT值为252.0Hu；其中1例行增强扫描后见轻度强化。

图1 肋骨骨纤维异常增殖症（囊状低密度改变）。CT表现为肋骨囊状膨胀性骨质破坏，髓腔内呈囊状透光区，平均CT值为18.4Hu，边缘清楚，锐利伴硬化边，病灶区骨皮质变薄。

图2 肋骨骨纤维异常增殖症（磨玻璃样改变）。CT轴位及三维重建图像可见正常肋骨结构消失，患者密度均匀一致的増高且无骨纹。平均CT值为196.8Hu。

图3 肋骨骨纤维异常增殖症（混合型改变）。囊状破坏区和磨玻璃样变区内夹杂散在大小、数量不等的斑片状致密硬化灶。平均CT值为252.0Hu。

4例多骨型患者中，1例为左第5肋、右第9肋中段及右第7～8肋后段混合型改变，1例为左第8后肋磨玻璃样改变伴T8椎体混合型改变，1例为左第4前肋及左肩胛骨混合型改变，1例为右第4后肋及T4右侧椎体及附件囊状低密度改变。

3.病理所见

光镜下见大量增生的纤维细胞和纤维组织，排列紊乱新生幼稚的骨小梁和梭形细胞，周边为纤维基质包绕，无骨母细胞被覆。有1例可见局部细胞增生活跃，提示本病有自发恶变的倾向。

术前CT正确诊断10例，误诊为骨化性纤维瘤1例。

讨 论

1.发病机制与临床

FDB于1938年由Lichtenstein初次提出，是一种非遗传性的良性生长发育性疾病。发病机制为定位于G蛋白偶联受体上的Gsα亚基发生基因突变，引起环磷酸腺苷增量调节所致[2]。病变可发生于人体任何骨骼，肋骨为好发部位之一。临床上依据FDB病变累及的范围及是否伴有内分泌障碍，可分为单骨型、多骨型和Albright综合征；Albright综合征比较少见，主要表现为多骨型FDB伴有皮肤色素沉着、内分泌异常及性早熟[3]。本组中以单骨型最常见，占7例（63.6%），无Albright综合征，与文献[1]报道基本一致。临床上12对肋骨均可受累，本组11例均发生在第4～10肋，并且好发于中、后段，与文献报道一致[4]。

2. CT与病理学表现间的关系

肋骨FDB病灶内CT表现密度差异较大，与其他部位FDB类似，取决于纤维组织、骨样组织以及新生骨小梁成熟程度和比例[5]。其CT与相应病理学组织之间有以下表现[1,3-5]：①囊状低密度改变：本组有3例，以纤维成分为著，伴有少许骨样组织和发育不成熟的纤细骨小梁结构；且1例增强扫描病灶有轻度强化。CT表现为病变肋骨膨胀性囊状透光区，边界清楚伴有硬化边，同时可见病灶区骨皮质变薄。②磨玻璃样改变：本组有3例，以砂砾样钙化新生骨为著，由纤维组织和较成熟细条状的骨小梁组成，且1例增强扫描病灶未见明显强化。CT表现为均匀磨玻璃样梭形膨胀，骨髓腔密度均匀一致的增高，与正常肋骨分界不清。③斑块状硬化改变：以新生骨增生钙化为著，主要由密集的相互联结的成熟骨小梁组成，含有少量纤维组织。CT表现为肋骨局部呈梭形膨大的致密实体，无骨结构。本组未见单纯斑块状硬化改变病例，笔者认为样本量较小所致，但5例混合型改变中均可见局部斑块状硬化改变。④混合型改变：本组有5例，CT及病理学表现以上述三种改变混合存在，且1例增强扫描病灶有轻度强化；另有1例CT表现为左第10肋全段梭形膨胀，病灶内呈混合型改变，但光镜下见局部细胞增生活跃，提示有恶变趋势（图3），故行全肋切除术，术后随访至今均未发生胸壁局部病变复发及恶变。

3. 鉴别诊断

肋骨FDB约占胸壁良性肿瘤的30%[1]，故首先须与其他胸壁肿瘤进行鉴别诊断，但通过MSCT各向同性成像及三维重建技术可明确判断是否肋骨起源肿瘤。其次，发生在肋骨的FDB主要需与以下病变鉴别。

3.1骨肿瘤及肿瘤样病变：

（1）良性骨肿瘤：①本组1例患者术前CT检查显示为类圆形囊状膨胀性骨质破坏，分界清楚，边缘有硬化，无软组织肿块，误诊为骨化性纤维瘤；骨化性纤维瘤发生在肋骨较罕见，主要表现为以髓腔为中心向四周膨胀生长，可分为囊状型和硬化型，囊状型边缘常有完整的骨硬化带，且病灶中心接近软组织密度，有助于鉴别。②内生软骨瘤好发于肋软骨交界处，呈囊状膨胀性骨质破坏，周围有硬化，瘤内常有斑片状/斑点状钙化。③骨巨细胞瘤多发生在肋骨头干骺端处，囊状膨胀明显，囊内可有骨嵴，周围无硬化，病变可穿破骨皮质形成软组织肿块。④骨血管瘤轻度膨胀，内可见放射状骨针或骨性分隔，骨壳常不完整，增强扫描有明显强化[6]。

（2）恶性骨肿瘤[7]：①转移瘤多有原发肿瘤病史，一般为多发，常表现为虫蚀状骨质破坏且不膨胀，可出现骨膜反应和软组织肿块，常侵犯邻近结构。②骨髓瘤常表现为尿本-周蛋白增高，全身骨骼明显骨质疏松，其中穿凿样骨质破坏对诊断骨髓瘤价值较高。③骨肉瘤发病年龄较轻，病程发展快，常看见特征性的瘤骨。④软骨肉瘤常侵犯骨皮质并累及周围软组织，可见病变中心及软组织肿块内斑片状钙化，相互重叠呈特征性“爆玉米花状”。

（3）肿瘤样病变：动脉瘤样骨囊肿多见于青少年，常有外伤史，肋骨干高度膨胀，其内骨小梁溶解破坏，可观察到特征性的液-液平面即可确诊。

3.2 炎症性病变：①结核：骨质破坏区附件肋骨骨质疏松，内见死骨或钙化，周围骨膜反应较明显，邻近胸膜明显增厚或形成脓胸，相邻软组织形成冷脓肿，增强扫描常见环形强化。②脓肿：临床上有明显红肿热痛病史，破坏区内见斑点状死骨，边界清楚，周围见明显的增生硬化改变，常见花边样成熟骨膜反应。

3.3 其他：①嗜酸性肉芽肿：好发于青少年，前肋多见，表现为肋骨单发、单房、长椭圆形骨质破坏，增强后病灶呈中度强化。病灶周围常形成范围较大梭形软组织肿块。有文献报道，肺野内可出现粟粒样病变，为嗜酸性肉芽肿肺浸润，有助于诊断[8]。②畸形性骨炎：多见于中老年人，有家族史，常见病变骨骨皮质增厚，骨小梁呈粗大网眼状；血清碱性磷酸酶增高。③甲状旁腺功能亢进性纤维囊性骨炎:表现为肋骨单发或多发囊状液性低密度区，全身骨骼不同程度的骨质疏松，指骨骨膜下骨吸收较有特征性，实验室检查血钙、甲状旁腺激素及血清碱性磷酸酶显著增高，血磷降低。

4 .MSCT诊断肋骨FDB的优势与不足

由于MSCT消除了X线平片前后重叠及对细微骨质结构观察不清的缺点。MSCT密度分辨率明显高于X线平片，其不仅对病变内的囊性破坏、钙化和骨化的显示较敏感[5]；而且随着MSCT成像技术的不断发展，尤其是其强大的图像后处理软件重建出高质量的三维立体图像的优点，而逐渐在肋骨病变的诊断中得到广泛应用[9-10]。本组11例通过进行MSCT扫描及三维重组技术，对FDB病变的整体观察与分析，以及病变内部结构及比邻组织关系显示非常清楚，而且通过CT值的测量，进而对估计病变的成分很有帮助。结合MRI，在反映肿瘤组织特征如病理成分和代谢，观察病变早期病灶内及周围骨髓腔和软组织情况的敏感性等方面很有价值，MSCT扫描及三维重建技术在肋骨病变的诊断和鉴别中具有重要价值。

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