张 禹 骆祥伟 朱友志 胡 勇 王星星

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumors,SFTs)是一种少见肿瘤，常发生于胸膜，近年胸膜外SFTs不断被发现。国内文献以局域SFTs报道较多。本文回顾分析20例多部位SFTs，复习文献并总结SFTs的病理、临床及影像学表现，希望有助于进一步提高对SFTs的认识。

方 法

1.临床资料

我院2005年至2011年间经病理证实的20例SFTs患者，男8例女12例，年龄30～75岁，平均57.2岁，50岁以上者16例（80%），均手术切除后行组织学及免疫组化检查。

2.检查方法

16例进行CT（采用SIEMENS DEFINITION 64层双源螺旋CT）检查，其中10例平扫和常规增强，4例平扫和三期动态增强，2例仅平扫，增强扫描者经肘前静脉以2ml/s团注碘海醇，剂量为2ml/kg体重。7例进行MR（采用SIENENS VERIO 3T)成像，其中6例平扫和常规增强，另外1例盆腔者行动态增强扫描、DWI扫描，序列包括：SE-T1WI；TSE-T2WI；T1WI脂肪饱和；T2WI脂肪饱和（T2WI fat-saturated）。Gd-DTPA剂量为0.1mmol/kg体重，常规增强者经肘前静脉手推注射后立即扫描，动态增强者经肘前静脉以3ml/s团注同时行TWIST技术扫描3min100个回合；DWI采用单次激发自旋回波-回波平面(SE-EPI)成像序列，b值取50s/mm2和800s/mm2；层厚3～6mm，层间距0～0.5mm。

结 果

1.病灶部位、大小及病理

均单发，胸膜8例，盆腔5例，腹腔、肝脏、胰腺、眼眶、鼻腔、右上肢及左大腿各1例。最大者长径约18cm位于盆腔，最小者长径约4cm位于鼻腔。20例均得到病理确诊，左大腿、胸膜、右上肢及胰腺各1例符合组织学恶性，其中3例大于15cm。

2.影像学表现

2.1 CT表现：实性及以实性为主10例（图1～3），囊实性3例，1例胰腺者以囊性为主（图4），2例平扫难以评估。13例边界清楚，2例恶性者边界不清，1例胰腺恶性者周围脂肪稍模糊。15例肿块呈深浅不一分叶状。所有肿瘤实质平扫上以肌肉样密度为主，6例密度均匀，10例密度不均其中1例含稍高密度。10例常规增强后肿瘤实质呈不均匀明显强化（图3），另4例动脉期即出现强化（图1）、静脉期和延迟期呈持续性充填式强化（图1B，4）。14例强化实质含相对低密度，其中5例为斑片状（图1），5例呈漩涡状分布，4例呈地图样形态，3例在相对低密度内还包含灶状更低密度的囊变/坏死（图3）。5例瘤内可见粗大的强化血管(图1)。6例共出现16枚钙化，10枚位于肿瘤边缘，6枚位于肿瘤中央，14枚为斑点状/短弧形小钙化，2枚为鹿角状和分支状大钙化灶（图2）。

图1 男66岁，胸闷1月余，左胸膜实性SFTs。CT动脉期肿瘤不均匀强化并见滋养血管征，边界清楚，浅分叶（A）。静脉期呈持续充填式强化，中央稍低密度内有血管穿行（B）。

2.2 MRI表现：6例为实性，1例为囊实性。4例边界清楚。2例边缘模糊，其中1例为恶性。1例恶性者边界不清。所有肿块呈分叶状。T1WI上3例肿瘤实质呈均匀等信号，另外4例呈等信号伴非囊变/坏死的低信号。T2WI上7例肿瘤均含低信号，其中1例呈低信号为主含稍高信号，3例呈稍高信号混杂低信号及多发囊变/坏死高信号，3例呈稍高信号为主含低信号（图5A）。常规增强的6例呈不均匀明显强化，且肿瘤实质内均可见非囊变/坏死低信号，其位置与T2WI的低信号基本对应但范围较小。另外，1例盆腔动态增强者平扫上见瘤内流空血管（图5A），DWI上呈T2WI低信号的边缘区ADC值1.1×10-3mm2/s，呈T2WI稍高信号的中央区ADC值1.7×10-3mm2/s(图5B)，早期即不均匀明显强化，中晚期呈持续性充填式强化，最终仍见少许未完全充填的低信号。

图2 女60岁，上腹部饱胀不适1月余，肝脏实性SFTs。CT动脉期肿瘤即不均匀强化并见杂乱血管，瘤内稍低密度区悬浮分支样钙化灶，肿瘤轮廓不规则，边界较清楚。

图3 男66岁，下腹部不适伴肛门坠胀感2月余，以实性为主的盆腔SFTs。CT增强扫描示肿瘤呈不均匀明显强化，瘤内片状稍低密度内尚可见囊状更低密度。

图4 女47岁，腹部偶不适1月余，胰腺囊性恶性SFTs。CT延迟期肿瘤轮廓规则，邻近脂肪肝稍模糊，囊壁持续强化，分隔渐增粗，中央大片低密度更清晰。

图5 男65岁，下腹部不适两周，盆腔实性SFTs。肿瘤边界清楚，T2WI呈稍高信号为主夹杂边缘斑片状低信号和流空血管。ADC图示稍高信号区较低信号区弥散快。

讨 论

1.SFTs的病理与临床

SFTs是一种间叶组织肿瘤，多边界清楚，可有包膜，可伴黏液样变性、囊变、坏死、出血等，典型的镜下结构是由形态温和、大小一致的梭形或卵圆形细胞以所谓“无固定结构”的方式生长排列，胞质较少，具有富细胞区与含胶原组织丰富的少细胞区。间质血管丰富，甚至形成血管外皮瘤样结构[1]。其他的一些特殊组织学改变也有报道，如含有丰富的多核巨细胞；广泛黏液样变性、囊变/坏死或硬化；出现脂质包涵体等，但这些特殊的组织学形式并未被公认为SFTs的病理学亚型[2]。SFTs的细胞起源尚未明确，最早认为是间皮细胞及血管外皮细胞起源，后来认为起源于纤维母细胞或树突状间叶细胞[3]，最近认为起源于原始间充质干细胞[4]。SFTs的免疫组织化学以CD34的弥漫阳性为特征[1-2]。

SFTs多单发，偶多发[5]，最先报道的发病部位是胸膜，至今仍以胸膜最常见，约占65%～68%；其次为头颈部，如口腔、眶内、鼻腔、鼻旁窦、咽旁间隙、涎腺等[1,2,6]。其他少见部位如四肢、腹盆腔、腹膜后、脑膜、纵隔，罕见于肺、肝、肾、胰、前列腺、胸腺及骨[7-8]。近些年胸外SFTs越来越多被报道，Insabato等[1]认为胸外者已比胸内者更常见。本组仍以胸膜者最多（40%），符合一般规律，腹盆腔及胸膜者共占70%，这或许说明SFTs更倾向发生于浆膜组织[7]。另外，如果将本组分为胸内及胸外两组来比较，则胸外者较多（60%vs40%），这却印证了Insabato等[1]的观点。SFTs病因不明但肯定与石棉接触无关[4]，它生长慢，症状轻，常以周围压迫、管腔堵塞、无痛包块等局部症候就诊，甚至偶然发现[4,6-8]。据报道[9]，胸膜SFTs可发生副肿瘤综合征（1.2%～4%伴低血糖，3.6%继发肥大性关节炎，2.4%有杵状指），胸膜外者类似报道极少。总之，SFTs的临床表现无特异性。胸膜SFTs发病率的报道较缺乏，Thorgeirsson等[10]报道冰岛的发病率约1.4/1000000，而胸外SFTs的发病率不详。它发病年龄广泛，9～86岁均有报道[1,6]，好发年龄随不同部位而有所差异，但主要分布于20～70岁之间[1]，大多认为无性别倾向[1,4]，本组女性稍多（男∶女约1：1.7），50岁以上者占80%，无30岁以下者。也许SFTs的流行病学研究仍需全身各部大样本复习。

局灶中度至严重核异型、高细胞密度、坏死和出血明显、有丝分裂像多见（≥4个/10HF）、肿瘤巨大（＞10cm）、边界不清等被认为是恶性SFTs的组织学特征[5]。以往认为胸外SFTs的恶性发生率比胸内者稍低，但最近认为两者恶性发生率无差异（20.4%vs.20%）[11]。临床上，可切除性是SFTs唯一重要的预后指标，完全切除是减少SFTs复发率的可靠保证[1-4,11]，但是，恶性SFTs的复发率还是高于良性者[9]，胸外者比胸内者易复发[11]。文献中恶性SFTs转移率的差异较大约10%～60%，这或与手术切除率有关，良性者偶可转移，多血行转移至肺、骨、肝，良性SFTs复发后成为恶性者、切缘阳性但长期无复发者以及恶性者术后复发灶为病理良性者均有报道[1,9,11,12]。总之，SFTs预后情况难料，术后影像学长期监测非常必要。

2.SFTs的影像学表现

SFTs多边界清楚，多呈分叶状轮廓，肿瘤实质多呈肌肉样等密度，与文献报道一致[4,6,8]。罕见高密度实质，Kim等[6]推测丰富致密的胶原提高了肿瘤密度，这就如同丰富的胶原可导致T2WI信号减低，本组一例上臂SFTs内的高密度恰与低信号相对应。SFTs钙化率7～9%[13]，本组钙化率较高（6/16），SFTs钙化特点报道较少，本组多为边缘钙化（10/16），以小钙化（14/16）居多。一例肝SFTs的低密度中悬浮分支状大钙化颇具特点，据信，尚无类似报道，其他软组织肿瘤少有此表现，这是否为SFTs的特异性征象尚需更多病例印证。肿瘤实质在强化后常发现不同形状的稍低密度（14/14），这些低密度内有时存在更低密度（3/14），文献认为这些稍低密度区代表了硬化的乏细胞区，而胶原纤维排布状态决定了这些稍低密度的形状，更低密度则由囊性变、黏液变、坏死和陈旧性出血导致[4,6-8]。囊性区明显者可形成囊实性肿瘤，甚至构成以囊性为主的肿瘤，囊性SFTs极少见，文献中也是个案，这种SFTs的CT平扫类似囊肿，增强后出现强化的囊壁和分隔[14]，与本组仅有的1例表现类似。

肿瘤实质的T1WI多以等信号为主，这与文献描述一致[4,6,7-13]。而SFTs的T2WI信号复杂，复习文献[4,6,7,13-16]并结合本组后，可分为无低信号（I型）和有低信号（Ⅱ型）两种情况。无低信号者有两种表现：Ia:稍高信号为主，Ib:高信号为主；含低信号者有三种表现：Ⅱa:以稍高信号为主，Ⅱb:混杂信号，Ⅱc:以低信号为主。SFTs的T2WI信号之所以多样，主要是由肿瘤内黏液样变、胶原纤维组织硬化区、出血、细胞丰富区、细胞缺乏区的含量以及它们之间的比例共同决定：稍高信号代表细胞丰富区；高信号除囊变/坏死外，也可由广泛黏液样变产生；低信号反应了丰富的胶原纤维；等信号代表了未完全硬化而富含胶原的细胞缺乏区。本组7例T2WI信号属Ⅱ型。另外，以广泛黏液样变和囊性为主的SFTs的T2WI呈类似囊肿的高信号（Ib型），但前者可明显强化，文献中仅为个案报道[13]。总之MRI的信号分型可以更好反映和理解SFTs病理成分，有助于鉴别诊断。

MRI与CT强化模式类似，文献[4,6]认为富血供、富含胶原组织、各种变性成分的存在以及细胞和胶原成分的比例共同影响了SFTs的强化性状，肿瘤实质从动脉期到延迟期呈现持续性充填式强化，本组5例动态增强均符合该规律。而且在CT增强后有些瘤内出现强化血管（5/16），1例盆腔SFTs在MRI平扫上即见流空血管，Wignall等[13]称之为“滋养血管征”。Clarencon等[15]将颅内SFTs在T2WI和FLAIR上的低信号区与稍高信号区截然分界的现象称为“阴阳征”，而且低信号区强化也可较稍高信号区明显，认为这是SFTs特异性表现。

SFTs的功能MRI研究稀少。El-Khouli等[16]认为DWI能评价肝SFTs对介入治疗的反应。Inaoka等[17]发现在胸膜恶性SFTs细胞增殖活跃区ADC值较低。但Clarencon等[15]认为SFTs的ADC值与组织学之间并无特异性联系。Kandpal等[18]报道一例肝良性SFTs的胶原疤痕ADC值高于肿瘤实质，发现富含水分提高了胶原ADC值。本组1例良性SFTs行DWI，其T2WI低信号区的ADC值较低而与肌肉相似（0.9×10-3mm2/s）；稍高信号区的ADC值较高而与前列腺外周带相似（1.8×10-3mm2/s）。Clarencon等[15]报道的颅内SFTs为明显高灌注，Cho及MI含量高，可有矮小的Lip峰，无Lac峰和Ala峰。总之，SFTs呈高灌注，胶原成分可能影响ADC值和代谢物含量的测定，DWI和MRS或可在富含细胞的T2WI稍高信号区反映其良恶性和代谢状态？功能MRI或对活检定向、病理取材、介入疗效评估有帮助。

3.SFTs的鉴别诊断

SFTs需与各部位常见肿瘤鉴别。腹盆腔间质瘤T2WI低信号不丰富，坏死较常见，强化方式多样，且钙化分布缺乏规律。胸膜恶性间皮瘤与石棉接触有关，常多发，大量胸腔积液，对邻近结构破坏较剧烈，多为胸膜斑钙化，T2WI信号较高。软组织滑膜肉瘤的钙化及骨质受侵较常见，瘤内可见不强化或轻微强化的“卵石”状稍长T2WI信号结节。脑膜瘤多呈等T1WI等T2WI信号，多无“阴阳征”，脑膜尾征和钙化多见，相邻骨质多为反应性增生，MRS常有Ala峰。肝FNH强化方式与SFTs相似，但多为长T2WI的中央瘢痕，FNH钙化率较低（1.4%），囊变罕见。胰腺囊腺瘤的壁和分隔呈中等强化，囊液信号多样，可见星芒状钙化。鼻腔内翻性乳头状瘤骨质破坏较SFTs多样，反应增生、压迫吸收及破坏均可，钙化较大，多无坏死。

总之，SFTs发病部位广泛，各部SFTs的影像学表现相似且无特异性但仍有些特点：多边界清楚、早期和持续性充填式强化、“滋养血管征”、低和更低密度“套叠”、低密度内悬浮分支状钙化、边缘小钙化居多、T2WI低信号、“阴阳征”等。MRI可更多反映病理成分，最终依靠病理学确诊，完全切除是预后的可靠保证，术后长期影像学随访不可少。

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