王小凤，王从军，谢小兵

（1.荆楚理工学院医学院，湖北 荆门 448000；2.湖南中医药大学第一附属医院 检验科，湖南 长沙 410007）

近年来，川崎病（kawasaki disease，KD）呈增多趋势，尤其不典型病例，早期难以作出诊断，容易造成误诊和漏诊。为探讨KD的发病特点、临床症状、实验室检查及预后，本文对65例KD患儿进行随访分析。现报告如下：

1 资料与方法

1.1 研究对象

2004年7月～2010年7月在我院住院KD患儿65例。其中，典型KD 47例，不典型KD 18例，记录患儿的一般情况、临床表现、受累器官、辅助检查、治疗措施，并详细记录患儿不同时间的随访结果。典型病例诊断按照日本MCLS研究委员会1984年修订标准[1]。不典型川崎病按2004年美国儿科学会和心脏病学会联合制定的诊断标准[2]。

1.2 研究方法

1.2.1 一般资料 65例中男38例，女27例；其中≤1岁 23例，1～3岁 32例，3～5岁 7例，5岁以上3例，无再发病例。

1.2.2 临床表现 ①发热：65例均有发热，多为持续性高热，发热时间5～12 d。其中发热5～7 d 22例，7～10 d 38例，10 d以上5例。②皮肤病变：皮疹49例，占75.4%。指（趾）端脱皮42例，占64.6%，其中34例有肛周脱皮。③黏膜病变：唇干红裂、出血54例，占83.1%；球结膜充血62例，占95.4%；④淋巴结病变：淋巴结大58例，占89.2%，其中颈部淋巴结大55例，占84.5%，亦可见腹股沟淋巴结、腋下淋巴结及耳后淋巴结大。

1.2.3 脏器损害 ①心脏损害：心电图明显异常32例，占49.2%，表现为房室传导阻滞6例，ST-T波改变26例。二维超声心动图检查（2DE）冠状动脉扩张29例，其中轻度扩张18例（冠状动脉内径＞3mm），占62.1%，中度扩张9例（冠状动脉内径4～5mm）；重度扩张1例（冠状动脉内径8mm），形成冠状动脉瘤1例，冠状动脉扩张程度根据2006年中华医学会上海儿科分会心血管学组提供的标准[3]。②其他脏器损害：肺部改变27例，占41.5%，主要表现为肺纹理增粗，8例有斑片状阴影；肝脏损害 12例，占18.5%，均有ALT升高，8例有白蛋白减少。

1.2.4 实验室检查 血WBC升高62例，占95.4%，以粒细胞升高为主；PLT升高57例，占87.7%，1例呈血小板减少；血沉轻度升高21例（20～40mm/H），明显升高 44例（＞40 mm/H），CRP轻度升高 24（10～30mg/L），明显升高 41 例（＞30mg/L）。

1.2.5 治疗及随访 所有患儿确诊后均采用静脉滴注免疫丙种球蛋（Intravenous immune globulin，IVIG）2 g/kg，10 h左右均匀输入，并口服阿司匹林及潘生丁片，热退3 d后阿司匹林开始减量，2周内减至3～5mg/kg后复查相应结果，并办理出院。出院时复查并定期随访，分别于出院后2周、1个月、2个月、3个月、6个月、1年和2年定期到医院接受检查进行随访，随访时间2年。检查及随访内容包括ESR、CRP、血小板和冠状动脉（心脏彩超）。

2 结果

47例于1次静脉滴注2 g/kg免疫丙种球蛋白后体温24h降至正常，不再反复发热，13例24 h体温仍未降至正常者再次IVIG 2 g/kg后降至正常，其余5例在2次IVIG未降至正常后加用强的松口服（2mg/kg）均降至正常。出院时复查29例冠状动脉扩张者，有15例还原至正常，均为轻度扩张病例。血小板升高59例，所有病例ESR及CRP不同程度下降，有3例ESR及CRP完全降至正常，2周后复查有7例冠状动脉恢复至正常，为3例轻度扩张病例及4例中度扩张病例，2月后全部轻中度扩张冠状动脉均恢复至正常。ESR及CRP出院后2周完全降至正常14例，血小板升高者达54例，见附表。

附表 65例KD患儿实验室检查、冠脉改变随访结果

3 讨论

川崎病的诊断以临床表现为依据，缺乏特异性的诊断方法。现在国外已广泛采用美国心脏协会（AHA）制订的诊断标准，把一些实验室检查指标作为参考标准[4]。笔者对本院确诊的65例川崎病患儿进行了严密的跟踪随访，均要求出院后定期到医院接受检查，总结了相关的临床资料，特别是汇总了相关实验室检查指标，对川崎病的一些临床特征进行了归纳和分析，便于临床医生早期诊断和治疗并对其相关脏器损害及实验室指标恢复作出初步预测和判断。

KD是一种以全身弥漫性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，可累及多器官及系统，主要易受累的脏器有心脏和肺，该病目前已取代风湿热成为小儿后天性心脏病的主要原因[2]。本组累及心脏32例，占49.2%，肺27例，占41.5%。肝脏受累12例，占18.5%，本组并冠状动脉扩张29例，占44.6%，其中轻中度冠状动脉扩张27例，多数为一过性升高，在静脉使用大剂量免疫丙种球蛋白后，随着病情好转而渐恢复，经随访证实多在2个月内消失；而重度扩张及形成动脉瘤者，预后较差。结果与张丽霞等[5]的报道一致。川崎病相关实验室指标改变主要为WBC、ESR、CRP和血小板升高，其次是肝功能损害，表现为ALT和AST升高，部分还有白蛋白减少。本组病例PLT升高57例，占87.7%，多在发病1周后升高，1例呈血小板减少。ESR和CRP在所有病例均不同程度升高，显示其对川崎病的诊断和排除有重大意义。随访证实相关实验室指标多在发病1～2个月后恢复正常。静脉大剂量注射人血丙种球蛋白是川崎病治疗关键所在。本组所有病例在IVIG后临床症状、体征及实验室指标多恢复良好，在川崎病治疗中占主导地位。近年证实发病10 d内静脉注射人血丙种球蛋白可明显减少冠状动脉瘤形成[6-7]。

二维超声心动图是检测川崎病是否伴有心血管损害，尤其是冠状动脉病变较为可靠、有效的非侵入性诊断方法，便于长期随访观察。冠状动脉的血栓闭塞和狭窄引起心肌梗塞多于1年内发生[8]，冠状动脉瘤可持续数年，故恢复期应加强二维超声心动图随访，以便及时发现病变。笔者体会，冠状动脉重度扩张和有冠状动脉瘤者恢复时间较长，随访时间也应适当延长。

[1]杨思源.小儿心脏病学[M].第3版.北京：人民卫生出版社,2005：378-387.

[1]YANG SY.Pediatric cardiology[M].3rd ed.Beijing：People’s Medical Publishing House,2005：378-387.Chinese

[2]NEWBURGER JW,TAKAHASHIM,GERBER MA,et al.Diagnosis,treatment,and long term management of Kawasaki disease：a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever,Endocarditis and Kawasaki Disease,Council on Cardiovascular Disease in the Young,American Heart Association[J].Circulation,2004,110(17)：2747-2771.

[3]中华医学会上海儿科分会心血管学组.川崎病随访方案(试行)[J].临床儿科杂志,2006,24(5)：427-428.

[3]Cardiovascular Group,Shanghai Paediatrics Society,Chinese Medical Association.Scheme of follow-up survey for Kawasaki disease[J].Journal of Clinical Pediatrics,2006,24(5)：427-428.Chinese

[4]BURNS JC,KUSHNER HI,BASTIAN JF,et al.Kawasaki disease：a brief history[J].Pediatrics,2000,106(2)：27.

[5]张利霞,熊振宇,郑 蔚.丙种球蛋白治疗川崎病时体温改变与发生冠状动脉损伤的关系 [J].实用儿科临床杂志,2010,25(9)：695-696.

[5]ZHANG LX,XIONG ZY,ZHENG W.Relationship between change of body temperature and coronary artery lesion in Kawasaki disease treated with gamma globulin[J].Journal of Applied Clinical Pediatrics,2010,25(9)：695-696.Chinese

[6]覃丽君,王宏伟,程佩萱.川崎病诊治及随访的若干问题研究进展[J].实用儿科临床杂志,2006,21(9)：557-558.

[6]QIN LJ,WANG HW,CHENG PX.The researching progress of the KD services and follow-up[J].Journal of Applied Clinical Pediatrics,2006,21(9)：557-558.Chinese

[7]薛 萍.小儿川崎病临床分析与随访 [J].山西医药杂志,2007,36(11)：1034-1035.

[7]XUE P.The clinical analysis and follow-up of Kawasaki disease[J].Shanxi Medical Journal,2007,36(11)：1034-1035.Chinese

[8]郝国蓉.川崎病的诊断与治疗进展[J].中华现代儿科学杂志,2006,3(6)：511.

[8]HAO GR.The diagnosis and therapy progress of Kawasaki disease[J].Journal of Chinese Mode,2006,3(6)：511.Chinese