天 津 中 医 药 大 学（天津300073） 张 艳

天津市南开医院消化内科（天津300100） 曹泽伟

Cronkhite－Canada综合征1例报告

天 津 中 医 药 大 学（天津300073） 张 艳

天津市南开医院消化内科（天津300100） 曹泽伟

1 临床资料

患者，男性，69岁。患者因6个月前无明显诱因出现纳差、乏力伴四肢末端皮肤发黑，呈进行性加重、指甲增厚、干燥，甲床分离，体质量下降约20 kg，于2009年5月入院。查体：消瘦，全身皮肤呈浅黑色，尤以四肢末端为著，指甲增厚、干燥，甲床分离，部分脱落。肝、肾区轻叩痛，无其他阳性体征。实验室检查示：血红蛋白（Hb）91 g·L－1；尿、便常规均正常；血钙1.99 mmol·L－1；血清三碘甲腺原氨酸66.50μg·L－1；抗dsDNA阳性，其余自身抗体阴性。胶囊内镜示：运行2 h30 min，可见小肠黏膜粗糙不平，呈颗粒状隆起充血；运行至3 h47 min，可见小肠黏膜多发息肉样黏膜隆起，表面充血，尚光滑。诊断为胃及小肠多发息肉。胃镜示：食管黏膜欠光滑，齿状线上见3处岛状充血糜烂，胃底、胃体、窦黏膜皱襞粗大，展开不良，黏膜明显充血水肿，胃窦后壁可见浅溃疡黄苔附着，幽门可见黏膜充血水肿；十二指肠球部黏膜散在疣状突起，充血，降部见片状充血水肿。病理诊断为胃窦、食管慢性炎症，黏膜充血，水肿，局部灶性息肉样改变。结肠镜示：结肠黏膜不光滑，散在小片状糜烂，附着白苔，弥漫性分布息肉样突起，色红，部分呈不规则形，大小不一，取材不脆。病理诊断为横结肠多发性炎性息肉（山田Ⅰ－Ⅳ型），局灶性腺体增生。结合球蛋白HP（－），诊断为Cronkhite－Canada综合征（CCS）。给予对症处理、营养支持和激素治疗，患者症状稍好转。

2 讨 论

CCS又称息肉－色素沉着－脱发－爪甲营养不良综合征，1955年由Cronkhite和Canada首先报道2例而将本征命名为CCS。该病临床较罕见，病因尚不明确，以胃肠道多发息肉伴外胚层变化如脱发、指（趾）甲萎缩脱落和皮肤色素沉着等为特征，以慢性腹泻、腹痛、消瘦和体质量下降为最常见的临床症状。此外，有些患者伴恶心、呕吐、贫血、水肿、肠套叠、味觉减退、味觉过敏、周围神经病变和白内障等特殊表现。息肉分布可遍及整个消化道，以胃、结肠最为常见，而小肠、直肠和食管罕见。本病尚未有统一的诊断标准。诊断主要依靠临床症状和内镜下表现。成年发病，有上述临床表现，实验室检查发现低蛋白血症、低钾血症、低钙血症，内镜下全胃肠道多发性息肉，即可确诊。CCS需与息肉黑斑（Peutz－Jeghers）综合征和幼年型息肉病、家族性结肠息肉病、加德纳（Gardner）综合征和家族性结肠瘤伴多发肿瘤（Turcot）综合征相鉴别，需要鉴别的这些疾病具有明显的遗传性、家族性，不具有外胚层改变等特征。