高 亚，王怀杰

(西安交通大学医学院第二附属医院儿童病院外科，陕西 西安 710004)

1940年Kasabach和Merritt报道，1例男婴左股部毛细血管瘤，伴有消耗性凝血功能障碍和血小板减少，血管瘤迅速增大渐累及整个左下肢、阴囊和胸腹壁［1］。之后，血管瘤伴发消耗性凝血功能障碍和血小板减少被称为Kasabach-Merritt综合征(KMS)。上世纪90年代后，随着认识提高将其称为KM现象(KMP)。目前，尽管病例报道的不断增加和研究的深入极大地丰富了关于KMP的知识，但仍有诸多问题尚未明确。

1 KMP的传统定义

KMP传统上被定义为:在血管病变的基础上，出现血小板减少、微血管溶血性贫血、消耗性凝血功能障碍［2］。起初研究者将血管瘤与消耗性凝血功能障碍和血小板减少联系起来，但随后发现，大面积静脉畸形患者也会出现消耗性凝血功能障碍和血小板减少，甚至大范围淋巴管畸形患者也可出现血小板减少。这些病例虽被作者们称为 KMP［3，4］，但其血管疾病病理具有本质区别。不同的血管疾病基础上出现的消耗性凝血障碍和血小板减少提示了发生机制不同，实际的临床表现和治疗方法也极不相同。因此，KMP现象代表了一组本质不同的疾病。Mazoyer和 Enjolras等［5，6］在静脉畸形并凝血功能异常的大量研究基础上，提出了局限性血管内凝血(Localized intravascular coagulation，LIC)的概念，以区别于弥散性血管内凝血(DIC)，并认为静脉畸形合并血小板减少和凝血功能异常是由LIC导致的。在静脉畸形的血管内可形成微小血栓，局部的凝血因子消耗和大量血小板聚集，导致消耗性凝血障碍和血小板减少，这与血管肿瘤并发KMP机制显然不同，静脉畸形并凝血功能障碍和血小板减少不应被称为KMP。……