刘慧琳，郭静萱，马青变，郑亚安

原发性甲状旁腺功能减退症引起的低钙性心肌病较为少见，其常见的临床表现包括心力衰竭、意识丧失、抽搐、微小心肌梗死等，缺乏特异的临床表现，且与冠状动脉性心脏病、扩张性心肌病等临床表现相似，极易引起误诊。本文对2例特发性甲状旁腺功能减退症引起的低钙性心肌病患者进行分析，旨在提高急诊医师对特发性甲状旁腺功能减退症引起的低钙性心肌病的认识，减少误诊，提高诊断准确率。

1 病例简介

病例1，男，71岁。因呼吸困难伴晕厥2次来诊。入院前患者明显呼吸困难8 d，予外院诊疗，其间出现2次意识丧失:第1次意识丧失发生于院外，持续30 min自行好转，意识恢复;第2次意识丧失发生于院内，呼之不应，四肢抽搐，心电图检查提示心室纤颤，予电除颤1次后恢复窦性心律，意识恢复，院外急诊行冠状动脉造影提示:左主干无狭窄，回旋支无狭窄，右冠状动脉近端50%狭窄，中段40%狭窄，为求进一步治疗转入我院。既往史:原发性甲状旁腺功能减退症3年，当时心电图提示QT间期500 ms，超声心动图 (UCG)无异常，后未规律服药，期间间断出现四肢及面部抽搐，未引起重视。查体:意识清楚，颈静脉怒张，双下肺可闻及散在湿性啰音。心界扩大，心率86次/min，心律齐，心尖区、主动脉瓣区可及Ⅲ/6级收缩期吹风样杂音，无传导。腹软，无压痛，双下肢轻度可凹性水肿。

实验室检查:入院时电解质提示低钾血症 (3.33 mmol/L)和低钙血症 (0.97 mmol/L);心肌酶学提示血肌酸激酶(CK)1 082 U/L，肌酸激酶同工酶 (CK-MB)18 U/L，肌钙蛋白T(TnT)阴性，考虑心肌酶学变化与电除颤相关;心电图提示右束支传导阻滞，QT间期677 ms;UCG显示左房前后径45 mm，面积28 cm2，室间隔厚度9.8 mm，左室后壁厚度8.8 mm，舒张末内径58.0 mm，收缩末内径42.8 mm，主动脉瓣根部内径28.6 mm，主动脉瓣增厚，升主动脉内径37.3 mm，提示患者左房左室增大，主动脉瓣钙化，主动脉瓣中度狭窄伴轻度关闭不全，左房室瓣轻度返流，右房室瓣轻度返流，左室舒张功能减退;射血分数42%。血氯、血磷及血镁正常;血气分析无酸中毒;血甲状旁腺激素 (PTH)2.86 ng/L(参考值15～65 ng/L)，降低;脑尿钠肽 (BNP) ＞5 000 ng/L;肺动脉造影无肺栓塞征象;颅脑CT可见苍白球钙化及腔隙性脑梗死;甲状腺功能无异常;皮质醇节律及肾素-血管紧张素-醛固酮系统 (RAAS)无异常。

诊疗经过:患者院外以呼吸困难为主要表现，在住院过程中发生心室纤颤，考虑为急性心肌梗死引起的心律失常，但是行急诊冠状动脉造影后未发现冠状动脉有明确病变，故转入上级医院诊疗。转入我院后结合呼吸困难、恶性心律失常等临床表现，明确诊断为心力衰竭，但病因尚不明确。完善电解质等相关检查后发现低钙血症明显，追问病史发现既往有明确特发性甲状旁腺功能减退症病史，行PTH检查证实其明显降低，且患者无高血压、糖尿病及扩张性心肌病等心脏疾病史，初步考虑为特发性甲状旁腺功能减退症导致的低钙性心肌病。予以补钙及相关抗心力衰竭治疗后症状明显缓解，未再出现恶性心律失常。1个月后复查心电图QT间期明显缩短至417 ms，血BNP较前下降，恢复正常;复查UCG提示左房前后径为34 mm，面积23 cm2，室间隔厚度9 mm，左室后壁厚度8.5 mm，舒张末内径48 mm，收缩末内径36 mm，主动脉瓣根部内径23 mm，主动脉瓣钙化，升主动脉内径33 mm，射血分数56%，表明左房左室扩大程度较前明显减轻，射血分数恢复正常;复查血钙已处于正常水平低限。目前患者坚持服用碳酸钙及骨化三醇。

病例2，男，52岁，主因呼吸困难3 d来诊。3 d前受凉后出现咳嗽、咳痰，伴夜间阵发性呼吸困难，无胸闷、胸痛病史。入院后出现3次抽搐，类似癫痫发作。既往史:精神分裂症，长期口服奥氮平治疗。查体:神清语利，双肺可及干鸣音，心律齐，未闻及心脏杂音，腹软无压痛，肝颈回流征阴性，双下肢无水肿。实验室检查:入院时电解质提示血钾正常(5.14 mmol/L)及低钙血症 (0.82 mmol/L);24 h尿钙排出量为0.35 mmo/L;心肌酶学提示CK 1 350 U/L，CK-MB 26 U/L，TnT阴性，考虑心肌酶学变化与抽搐发作相关;心电图大致正常;UCG示左房前后径44 mm，面积25 cm2，室间隔厚度8.1 mm，左室后壁厚度9.5 mm，舒张末内径65 mm，收缩末内径55 mm，主动脉瓣根部内径23 mm，主动脉瓣正常，升主动脉内径31 mm;提示患者左房左室增大，左室壁运动弥漫减低，左室舒张功能减退，射血分数24%;血氯、血磷及血镁正常;血气分析无酸中毒;血 PTH 8.45 ng/L，降低;BNP 2 384.5 ng/L，升高;颅脑CT无异常;甲状腺功能无异常。

诊疗经过:患者因呼吸困难来诊，结合其临床表现及实验室检查 (BNP及UCG)明确诊断为心力衰竭;病因考虑扩张性心肌病不除外，但是完善电解质等相关检查后发现低钙血症明显，并且在住院过程中出现3次抽搐，抽搐时心电图变化不明显，未见恶性心律失常及ST段抬高等表现;颅脑CT无异常，难以用单纯的扩张性心肌病来解释;追问病史发现既往有手及面部肌肉抽搐史，故完善PTH检查证实PTH明显降低，考虑特发性甲状旁腺功能减退症诊断成立，结合患者无高血压、糖尿病等病史，修正诊断为特发性甲状旁腺功能减退症导致的低钙性心肌病，予以补钙及相关抗心力衰竭治疗后患者症状明显缓解，未再出现抽搐。15 d后复查血BNP较前下降，恢复正常;UCG提示左房前后径40 mm，面积23 cm2;室间隔厚度6.3 mm，左室后壁厚度7 mm，舒张末内径64 mm，收缩末内径53 mm，主动脉瓣根部内径25.8 mm，主动脉瓣正常，升主动脉内径30.6 mm，提示患者左房左室增大，较前稍有好转，左室壁运动弥漫减低，左室舒张功能减退。射血分数29%，较前有所恢复;血钙已处于正常水平低限。嘱患者坚持服用碳酸钙及骨化三醇，定期医院复诊。4个月后电话随访患者嘱其前来复诊发现患者已死亡。患者曾在出院后3个月再次出现呼吸困难加重伴抽搐前往外院诊疗，发现血钾正常(4.21 mmol/L)及低钙血症 (0.73 mmol/L);予外院住院期间亦多次出现抽搐，每次持续数秒后可自行缓解，行颅脑CT检查无异常发现;行冠状动脉CT提示:左主干及右冠状动脉多发钙化，CT平扫积分为左主干15，右冠状动脉5，钙化总积分为20;左前降支起始段见钙化及软斑块形成，管腔最狭窄处狭窄程度＜30%;左侧旋支细小，中远端可见管腔狭窄，狭窄程度＞30%，远端血管显影可;钝缘支较粗大，管腔未见明显异常。右冠状动脉可见少量软斑块形成，管腔最狭窄处狭窄程度＜30%。考虑存在冠状动脉粥样硬化，但无法用冠心病解释其呼吸困难的症状。UCG提示:左房前后径42 mm，面积24 cm2;室间隔厚度8.3 mm，左室后壁厚度7 mm，舒张末内径66 mm，收缩末内径52 mm，主动脉瓣根部内径25.8 mm，主动脉瓣正常，升主动脉内径30.6 mm，提示患者左房左室增大，左室壁运动弥漫减低，左室舒张功能减退;射血分数23%。院外积极予以抗心力衰竭、补钙等对症治疗措施，患者于入院后第3天突发心跳停止，家属拒绝行胸外心脏按压，死亡。后追问家属，患者予我院出院后未正规服用钙剂及相关药物，3～5 d服药1次，亦未前往医疗机构复查。

2 讨论

总结本文2例患者的共同临床特点:(1)临床均以呼吸困难为主要表现，1例出现恶性心律失常，1例出现抽搐，症状均不典型;(2)均明确诊断为特发性甲状旁腺功能减退症;(3)均伴有明显的低钙血症;(4)可除外其他心脏疾病，如冠状动脉性心脏病等;(5)经过治疗后其中1例心功能完全恢复;另1例心功能较来诊时明显好转，后因未正规服用药物，离院4个月之后再次出现呼吸困难及抽搐，后出现心跳停止，死亡。这2例患者中1例误诊为冠状动脉性心脏病，1例误诊为扩张性心肌病，分析误诊原因:病例1出现恶性心律失常，故考虑急性心肌梗死;病例2行UCG检查提示有左室弥漫运动减低，射血分数下降明显。但仔细分析这2例病例，均存在明显低钙血症，这无法用其他心脏疾病解释。因此在临床上需要完善血钙等电解质的检查，并仔细询问病史，注意其既往是否存在四肢及面部抽搐、是否有原发性甲状旁腺功能减退症病史等，同时应完善PTH等检查。经治疗症状缓解后应及时复查心脏相关指标检查，若部分或完全恢复正常更加支持本病的诊断。

特发性甲状旁腺功能减退症引起的低钙性心肌病较为罕见，其诊断有赖于明确的低钙血症及甲状旁腺功能减退症且除外其他病因引起的心脏改变。常见的临床表现为充血性心力衰竭、微小心肌梗死、长QT间期等;甲状旁腺功能减退症引起意识丧失最常见的原因为甲状旁腺功能减退症导致的神经系统病变或长QT间期综合征［1-2］，由心室纤颤引起意识丧失的病例较为罕见;有研究认为特发性甲状旁腺功能减退症导致的低钙性心肌病所引起心脏结构改变的过程是可逆的，经过补钙治疗后心脏结构及功能可以恢复［3-7］。但也有个案报道经过补钙等相关治疗后心室扩张及收缩功能没有明显的恢复［8-9］。但目前大多数的研究均表明特发性甲状旁腺功能减退症导致的低钙性心肌病经过补钙等治疗后其心功能是可以恢复的。低钙血症除可引起心功能不全外，还可导致QT间期延长［9］。有报道显示因甲状旁腺功能减退症引起低钙血症导致长QT间期引起晕厥，补钙治疗后QT间期缩短，未再出现晕厥［1-2］。因此特发性甲状旁腺功能减退症导致的低钙性心肌病诊断要点包括:(1)明确的特发性甲状旁腺功能减退症;(2)伴有明显的低钙血症;(3)临床上可出现心力衰竭、晕厥、抽搐、严重时可发生恶性心律失常等非特异性表现;(4)除外其他心脏疾病如冠状动脉性心脏病等;(5)经过治疗后心脏功能多数可恢复正常。

因此，在临床上表现为合并低钙血症的心力衰竭患者无法用常见的心脏疾病解释时，应考虑到本病的可能性，以减少误诊，提高临床诊断率。

1 Hartmann-Hornberger F，Rein R，Runge M.Acquired QT-syndrome with syncopes in hypoparathyroidism ［J］.Dtsch Med Wochenschr，1988，113(39):1515-1519.

2 Mangat JS，Till J，Bridges N.Hypocalcaemia mimicking long QT syndrome:a case report［J］.Eur J Pediatr，2008，167(2):233-235.

3 Ozerkan F，Güngör H，Zoghi M，et al.Cardiac failure secondary to idiopathic hypoparathyroidism:a case report［J］.Echocardiography，2004，21(7):609-612.

4 Ari H，Ari S，Koca V，et al.A rare cause of reversible dilated cardiomyopathy:hypocalcemia ［J］.Turk Kardiyol Dern Ars，2009，37(4):266-268.

5 Tziomalos K，Kakavas N，Kountana E，et al.Reversible dilated hypocalcaemic cardiomyopathy in a patient with primary hypoparathyroidism［J］.Clin Endocrinol(Oxf)，2006，64(6):717-718.

6 Lam J，Maragaño P，Lépez B，et al.Hypocalcemic cardiomyopathy secondary to hypoparathyroidism after a thyroidectomy:report of one case ［J］.Rev Med Chil，2007，135(3):359-364.

7 Altunbaş H，Balci MK，Yazicioĝlu G，et al.Hypocalcemic cardiomyopathy due to untreated hypoparathyroidism ［J］.Horm Res，2003，59(4):201-204.

8 Chraibi S，Drighl A，Nafidi S，et al.Hypocalcemic dilated cardiomyopathy:rare cause of heart failure［J］.Ann Med Interne(Paris)，2001，152(7):483-485.

9 Mavroudis K，Aloumanis K，Stamatis P，et al.Irreversible end-stage heart failure in a young patient due to severe chronic hypocalcemia associated with primary hypoparathyroidism and celiac disease［J］.Clin Cardiol，2010，33(2):E72-E75.