巨噬细胞活化综合征(MAS) 1例报道
2012-08-08衣艳春刘凤荣刘彩艳
衣艳春 刘凤荣 刘彩艳
1 临床资料
患者,男,12岁,因发热伴皮疹16个月,呕吐、腹泻9d,口干3d入院。主要表现为16个月前无明显诱因出现间断性发热,伴咽痛,发热时可伴肌肉酸痛、无力,体温多可达39℃,在当地医院抗感染治疗,咽痛消失,但仍有反复发热,并出现面部充血性皮疹,热退后消失,遂到当地人民医院住院治疗,反复发热,最高体温达41℃,伴有肌肉酸痛、双肩关节、髋关节疼痛,诊断为“幼年类风湿性关节炎(全身型)”,给予甲强龙40mg/d,12h静滴1次,共3d,并口服奈普生,体温降至正常,改为甲强龙40mg/d口服,再次出现发热,最高达39℃。遂到北京儿童医院就诊,查血常规:WBC 36.2×109/L,中性粒细胞91.5%,Hb 104g/L;CRP 160g/L;诊断为“幼年类风湿性关节炎(全身型)、支气管炎”,先后应用甲强龙1g/d冲击治疗3次,(总量共11g),上述症状消失后出院。出院后仍反复发热。8个月前来我科住院治疗,病情渐稳定后出院。出院后继续药物治疗,病情无特殊。10d前进食不洁食物,出现呕吐2次,为前夜晚餐食物,并出现发热,体温最高达40℃,出现腹泻,3~5次/d,均在夜间出现,为水样便,在当地诊所输液治疗,体温下降,在37~38℃之间,腹泻无好转,在当地人民医院查血常规:WBC 24.1×109/l,中性粒细胞69.0%,Hb 111g/L;CRP 166g/L;血沉:25mm/h;肝功:ALT 31.1u/L,AST 70.2u/L,LDL 507u/L,急来我院就诊。患者化验检查变化如表1。

表1 患者住院期间部分化验变化表
本次患者以呕吐、腹泻等起病,主要症状为稽留热(应用多种降温措施效果差,包括非甾体消炎药、激素、物理降温、冰盐水灌肠等)、出血倾向(全身多处出血性皮疹),血红蛋白、血小板突然下降,LDH、HBDH升高,ALT、AST、ALP、r-GT升高,铁蛋白〉10000ng/mL,彩超示肝脾大,血沉、CRP较前无明显升高。……
