郭 浩，贺卫岗，杨文峰

(延安市人民医院放射科，陕西 延安 716000)

先天性胫骨假关节(congenltal pseudarthrosis of thetibia，CPT)是指先天性胫骨畸形发生在胫骨下1/3处的节段性发育异常，无正常骨形成，产生向前成角畸形、病理性骨折和不连接的疾病。[1]CPT是临床上一种罕见的病理性骨折，一般为单侧发生，双侧发生者极为罕见。现将我科近期发现的1例双侧先天性假关节病例报告如下:

1 临床资料

患儿，女，2岁，小腿骨折8月不愈合门诊入院。8月前因轻微外伤致小腿骨折，在当地诊所行手法复位夹板外固定，2011年1月在延安市医院复查X线片。查体:小腿瘦细，中下段呈成角畸形，以左侧为著，足呈仰趾外翻畸形，腰部、臀部及大腿皮肤均有大小不等的浅棕色咖啡斑点。父母及姐均健康，家族中无类似病史。

X线表现:双胫腓骨中下段病理性骨折，并成角，以左侧为著，呈假关节畸形，断端骨质增白、硬化、骨皮质与骨松质边界不清，髓腔闭塞不通，骨折端未见骨痂形成，合并腓骨弯曲(见图1～3)。

图1 双胫腓骨正位片

图1示:胫腓骨中下段病理性骨折，骨折端未见骨痂形成，髓腔变窄。

图2 右胫腓骨侧位片

图2示:病变部位骨皮质与骨松质边界不清，髓腔闭塞不通。

图3 左胫腓骨侧位片

图3示:胫腓骨中下段病理性骨折，并成角，凹侧骨皮质增厚

2 讨论

先天性胫骨假关节即CPT，1709年由Hatzoecher首次报道本病以来已有300余年历史。据统计，其发生率占新生儿的1/25万[2]，多发于一侧，常伴腓骨下段骨不连和假关节。双侧同时发生胫骨假关节非常罕见。其原因不明，一般认为是由于发育上的缺陷所致[3]。……