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桥本脑病1例

2012-04-29王利军王建平蒋超王颖颖陈宁宁吴川杰

中国现代医生 2012年12期
关键词:治疗诊断

王利军 王建平 蒋超 王颖颖 陈宁宁 吴川杰

[摘要] 报道桥本脑病1例,本例患者临床表现比较典型,诊断明确,抗癫痫药物治疗无效,经糖皮质激素治疗后痊愈。目前认为桥本脑病发病率高,临床诊断率却较低,本文通过分析桥本脑病的病因、发病机制、临床特点、特异的实验室和影像学检查、目前诊断标准、治疗及预后的情况,提高广大临床医师对桥本脑病的认识,在碰见具有相似临床表现的疾病时,能够全面分析病情,完善相关特异的检查,争取早期诊断,避免误诊,及时治疗,改善患者预后。

[关键词] 桥本脑病 ;抗甲状腺抗体;自身免疫;诊断;治疗

[中图分类号] R747.9[文献标识码] B[文章编号] 1673-9701(2012)12-0117-01

桥本脑病(Hashimoto s encephalopathy,HE)是桥本甲状腺炎的一种少见的脑部并发症,又称自身免疫性甲状腺炎相关的糖皮质激素敏感性脑病。目前有关HE病例报道不多,临床上易误诊。本文现将我科收治的1例HE患者报道如下。

1临床资料

患者54岁,女性,主因“发作性意识丧失、肢体抽搐4个月余”于2011年3月2日入院。患者4个月前劳累后突发意识丧失,肢体抽搐,双眼上翻,牙关紧闭,持续1~2 min,意识逐渐恢复,伴记忆丧失,无大小便失禁,无恶心、呕吐,未诊治,后上述症状间断再发,且多于睡眠中发作,伴惊恐状,每次均持续2~5 min,至当地医院门诊给予抗癫痫治疗,服用丙戊酸钠片0.2 g/次,3次/d,其间曾自行增减药量,并加用卡马西平片0.1 g/次,3次/d,仍间断发作,发作症状无明显好转,后间断出现意识不清、胡言乱语、幻觉、发热,体温最高39.6℃,夜间睡眠差,遂入当地医院治疗,入院后给予镇静治疗,仍间断意识不清,胡言乱语,伴有幻觉,查头颅MRI未见异常,脑电图轻度异常,测抗甲状腺过氧化物酶抗体(TpoAb)180,考虑桥本脑病,给予甲强龙500 mg冲击治疗4 d后改口服强的松60 mg维持,病情好转出院,出院后意识丧失及肢体抽搐发作次数、持续时间、程度均较前明显减轻,出院1个月后复查抗甲状腺过氧化物酶抗体202.65(0.00~5.61), 2011年1月6日复查TpoAb 184.51,1月21日复查TpoAb 29.22,并相应减少强的松用量。上述症状仍有发作,为求进一步明确诊断及治疗,遂来我院,门诊以“癫痫查因:桥本脑病?”收入院。查体:血压120/70 mmHg,满月脸,甲状腺未触及肿大,神志清,言语清,反应稍迟钝,计算力差,双眼球向各方向活动自如,无眼震及复视,双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0 mm,对光反射灵敏,双侧额纹对称,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,四肢肌张力正常,四肢肌力V级;双手指鼻试验及双侧跟-膝-胫试验稳、准,闭目难立征阴性,双侧巴征阴性,四肢腱反射减弱。双侧深、浅感觉正常,复合感觉无明显异常。颈软,无抵抗,克氏征阴性,布氏征阴性。查TSH(超敏促甲状腺激素)8.18 μIU/mL[(0.35~4.94) μIU/mL],TpoAb 10.16,总胆红素3.4 μmol/L,C反应蛋白21.9 mg/L,腰穿脑脊液检查:蛋白40.3 mg/dL,葡萄糖4.7 mmol/L,腺苷脱氨酶0.9 U/L,氯化物110 mmol/L,未查到隐球菌及抗酸杆菌。余血尿常规、肝功、肾功、电解质、血脂、血糖、感染、血沉、抗“O”、甲状腺功能、性腺6项、肿瘤12项、免疫球蛋白、凝血指标未见异常。脑电图:清醒期、睡眠期可见高幅尖棘波、尖慢棘慢综合波长程发放;结论:重度弥漫性异常。彩超:左侧颈总动脉软斑形成,双侧甲状腺未见异常,三尖瓣返流(轻度)。头颅MRI平扫增强+MRA+DWI+MRV:未见明显异常。心电图正常。诊断:桥本氏脑病,继续给予强的松维持治疗。2个月后上述症状未再发作,复查脑电图基本正常。

2 讨论

桥本脑病是一种急性或亚急性起病、可表现为痫性/卒中样发作和精神异常等多种临床症状,血中抗甲状腺抗体增高,对糖皮质激素治疗反应良好,病程呈复发/缓解或进展性,大多预后良好的疾病。1966年Brain首次报道了桥本脑病[1],目前全世界报道不足200例,国内报道仅10余例。

普遍认为HE是一种因自身免疫反应累及中枢神经系统而产生的疾病,其发病机制尚不明确,以往认为可能与大脑血管炎症有关,但近年来发现可能与抗神经元抗体有关。HE各年龄组均可发病,平均发病年龄47岁,女性患者接近85%。其临床表现各异,大致为: ①急性、亚急性反复发作的卒中样短暂性神经功能障碍,主要为意识、认知障碍,肢体瘫痪,失语,幻觉和痫性发作等;②隐袭,逐渐进展的痴呆、精神异常和昏迷;③其他:震颤、肌震挛、锥体外系症状以及小脑性共济失调等。辅助检查可见甲状腺抗体增高,脑脊液、脑电图、神经影像学等可有异常改变。在以往报道中, 通常患者的甲状腺功能正常或仅有轻度甲状腺功能减退,抗甲状腺抗体以抗甲状腺过氧化酶抗体(TpoAb)阳性居多(91.17%),其高值可由几倍到几百倍,抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)亦增高(71%);75%的患者脑脊液蛋白水平增高,近年来有学者发现HE患者脑脊液中出现抗α-烯醇化酶抗体,可能是HE一重要的特异性标志物[2];90%以上的病例脑电图异常,多表现为非特异性周期性慢波,可有痫性电活动,但常规抗癫痫治疗后不缓解;神经影像学检查:46%的患者头颅 CT及MRI出现异常[3],可见皮质或皮质下非特异性改变。目前HE诊断标准尚不确切,主要结合上述临床症状、甲状腺抗体测定、脑电图及影像学等检查确诊。本病糖皮质激素治疗有效,经糖皮质激素治疗后,临床症状在几天或几周内迅速好转,但多数(55%)停用激素后又复发,再用激素症状又可缓解;亦可应用其他免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等,还可应用免疫球蛋白、血浆置换疗法[4]。绝大多数HE患者经治疗后病情完全好转,极少数HE患者死亡,死因不明。

本例患者为中年女性,临床表现为反复发作的意识障碍、痫性发作及幻觉,抗甲状腺过氧化物酶抗体升高,脑电图出现广泛慢波,可见癫痫波,抗癫痫治疗无效,糖皮质激素治疗有效,诊断桥本氏脑病明确。目前认为桥本脑病发病率较高,但临床诊断率较低,误诊率高。对于临床上原因不明的意识障碍、认知障碍、肌阵挛、震颤、癫痫或癫痫状态,脑电图上呈弥漫性慢波为主时要想到HE的可能性,及时查抗甲状腺抗体,尤其是TpoAb的检查,以明确诊断,及早予以糖皮质激素等治疗,改善预后。

[参考文献]

[1]Brain L, Jellinek EH, Ball K. Hashimoto's disease and encephalopathy[J]. Lancet, 1966, 2(7462): 512-514.

[2]Fujii A, Yoneda M, Ito T, et al. Autoantibodies against the amino terminal of alpha-enolase are a useful diagnostic marker of Hashimoto's encephalopathy[J]. J Neuroimmunol, 2005, 162(1-2): 130-136.

[3]Rowland LP. Merritt's test book of neurology[M]. 10th ed. Balti-move: Williams& Wilkins A waverly Company, 2005: 1120-1126.

[4]Chaudhuri A, Behan PO. The clinical spectrum, diagnosis, pathogenesis and treatment of Hashimotos encephalopathy(recurrent acute disseminated encephalomyelitis)[J]. Curr Med Chem, 2003, 10(19): 1945-1953.

(收稿日期:2012-02-27)

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