李升红　刘宏伟　肖丽玲

先天性巨型色素痣在临床上并不多见，有报道新生儿的发病率为1%[1]，头皮先天性巨型色素痣伴神经纤维瘤的混合性肿物尤其少见，鲜有报道，我科于2011年11月15日收治了一例先天性巨大色素痣与神经纤维瘤的混合性巨大肿物一例。

1临床资料

患者周某，男性，29岁，患者出生时即发现其枕部后下方有一处皮肤为暗黑色，类圆形斑块，大小约为0.5cm×0.6 cm。表面粗糙，边界清楚，无突出于皮肤表面，质地软，有皱褶形成。在患者逐渐成长过程中，其后枕部黑色皮肤亦逐渐长大，15年前枕部黑色皮肤长大逐渐凸出于头部皮肤表面形成肿物。患者诉5年前到广东某医学院附属医院治疗，行活检病理诊断为“横纹肌肉瘤”。并在该医院肿瘤科做两疗程化疗。但患者头皮肿物无缩小趋势，且在逐渐生长。检查患者头部：见患者头部肿物大小约为15cm×10cm×3cm，半球形型，质地软，局部皮肤无破溃，毛发正常生长，没有明显受影响（图1）。皮肤表面质地及皮肤温度正常。头颈部未见明显的淋巴结肿大。患者身体其他方面检查未见明显异常，实验室检查血常规、生化功能等正常。手术切除头部肿物后送病理检查结果示：①肉眼观：肿物大小约16cm×11cm×2.5cm，呈半球形，切面灰白色，周围皮肤组织呈橘皮样改变；②镜下观：真皮浅层见皮内痣改变，有较多痣性黑色素细胞，巢状或散在分布（图2），真皮深部由梭行肿瘤细胞增生，排列呈漩涡状，有细丝状排列成束的包浆，有层状叶状结构（触觉小体）和……