钱三建

[摘要] 目的 通过对不典型川崎病临床症状分析提高对不典型川崎病的认识及诊断水平。 方法 采用临床病例回顾性分析，对28例患儿主要川畸病症状发生率及典型性进行统计分析。 结果 在28例不典型川畸病中，发热出现率最高，而恢复期指趾部膜状蜕皮最具有特异性；而其他几种症状发生率相对较低并且可能呈非典型表现。 结论 因不典型川崎病临床诊断困难，在临床应提高警惕，怀疑本病可能时应及时行心脏彩超等相关检查。

[关键词] 不典型川崎病；临床症状；诊断

[中图分类号] R725.4[文献标识码] B[文章编号] 1673-9701（2012）32-0159-02

2001年美国心脏学会将非典型川崎病定义为川崎病主要6项症状中仅出现了4项，但伴有冠脉的病变。不典型川崎病的发生率约为10%～36%，因临床症状不完全符合典型川畸病特征，极易造成临床误诊[1]。研究表明不完全型及不典型病例尤其以小婴儿多见，并有更大的风险累及心脏，因此早期诊断及治疗尤为重要。现就我科2001年2月～2009年2月收住院的28例不典型川畸综合征患者的临床资料分析报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

全部病例均为2001年2月～2009年2月住本院治疗患儿。其中男19例，女9例。发病年龄：<6月龄3例；<6～12月龄15例；<1～2岁6例；>2岁4例。男：女为 2.1∶1。

1.2 诊断标准

参照美国心脏学会不典型川崎病诊断标准：A：诊断标准6项中只有4项或3项，但在病程中超声心动图或冠状动脉造影证明有冠状动脉瘤者；B：诊断标准6项中只有4项，但可见冠状动脉壁辉度增强（此型冠状动脉扩张少见）；且能排除外病毒性感染、溶血性链球菌感染等感染疾病。

1.3 诊治过程

所有患儿均符合以上不典型川畸病诊断标准，住院期间均予以心脏彩超监测，观察冠状动脉变化，并对28例患儿主要川畸病症状发生率及典型性进行统计分析。

2 结果

2.1 发热

全部28例患儿中，27例患儿出现发热。其中院外发热时间1～8 d，整个病程持续发热时间4～17 d。其中低热者3例；38～39℃ 11例；>39℃ 13例。其中1例未见明显发热，此病例为5月龄婴儿，以咳嗽6 d入院，院外未监测体温，院外治疗药物不明，入院后患儿体温均正常。入院后行胸片检测发现右下肺有斑片状影，故以支气管肺炎治疗。但病程第16天，患儿手、足部出现膜状脱皮，当时怀疑不典型川畸病，行心脏彩超后发现患儿冠状动脉扩张，确诊。

2.2 皮疹

有23例患儿出现皮疹，其中21例表现为典型全身性皮疹或呈麻疹或猩红热样皮疹，呈向心性分布，集中见于面、躯干、四肢的近端，多发生于病程第3～5天。有2例患儿皮疹不典型，呈一过性或局限于躯干部，或有痒感。另有5例患儿无明确皮疹发生，其中2例于病程第5～6天入院。

2.3 双眼结膜充血

有26例患儿出现双眼膜充血。多发生于病程第1周，结膜充血明显时可见清晰微血管走向者17例，另9例表现轻度充血，热退后结膜充血症状迅速消退。有2例结膜无明显表现。

2.4 唇及口腔改变

28例患儿均有唇或口腔表现。但出现典型唇潮红、皲裂、杨梅舌及口腔及咽部黏膜弥漫性充血者仅12例，且均为高热患儿，以唇及口腔黏膜潮红、充血出现率最高，多发生于病程3～11 d；而皲裂、杨梅舌发生率相对较低。其它患儿可见程度不等口腔部黏膜充血，但唇部出现明显潮红者16例。

2.5 颈淋巴结肿大

22例患儿均可触及颈部淋巴结肿大，但直径在1.5 cm以上者仅15例，且多为年龄较大婴幼儿；<1.5 cm者有7例。但出现枕部及耳后淋巴结肿大者20例。

2.6 肢端改变手足硬肿

手足硬肿一般出现于病程第1周，28例患儿中早期有20例出现典型手足硬肿伴跖部红斑，另8例表现不典型或缺乏表现。恢复期出现典型膜状脱皮者26例，2例无此表现。

3 讨论

川崎病是一种以婴幼儿发病为主的全身血管炎症，现已成为婴幼儿期后天性心脏损伤的主要原因之一[2]。典型川畸病因持续发热及皮疹明显等症状突出，易引起医务人员警惕而早期诊断得到治疗。而不典型川畸病因多发于小婴儿，缺乏主要临床症状或症状表现不太突出而被临床忽视，且不典型川畸病多有心脏冠脉血管损伤[3]。

本文总结了近5年来我院不典型川畸病临床表现，如前所述，在不典型川畸病的临床特点中，发热是最可靠的症状，发生率最高。但本文病例中有一例5月龄婴儿在病程中未见发热，虽院外治疗情况不明，但也提示对于未出现发热症状的小婴儿在出现相关症状时也应考虑川畸病可能。其次，恢复期指趾端膜状蜕皮也是不典型川畸病中特异并具有重要诊断意义的症状，但其发生相对较晚，错过了应用丙种球蛋白的最好时间。其他如球结膜充血急性期手、脚掌发红、颈部淋巴结肿大及口唇、皮肤黏膜改变对于不典型川畸病而言，因在其他疾病中也可出现，故诊断意义并不突出，但当以上几种症状同时出现时，应提高对不典型川畸病的警惕。另外，C反应蛋白、血沉、血白细胞三项指标早期增高及肛周潮红、卡介苗接种瘢痕红肿等症状的出现也有助于不典型川畸病的诊断[4，5]。

本文中我们总结了不典型川畸病中几个主要症状的发病情况，不典型川畸病临床诊断难度很大，且发生心冠脉血管损伤可能性高，因此在临床工作中，应熟悉川畸病的相关临床表现，出现相关症状时应高度重视并及时进行超声心动图或冠状动脉造影以及时诊断治疗。

[参考文献]

[1]张乾忠.不典型川崎病的临床表现和诊断[J].中国实用儿科杂志，2006，21（10）：728-730.

[2]李瑞燕，李晓辉.川崎病病因学研究进展[J].心血管病学杂志，2010，31（4）：616-618.

[3]李宝冬，毛秀英. 川崎病126例临床分析[J]. 医学综述，2011，17（2）：319-320. [4]吴素凤. 小儿不典型川畸病的早期诊断[J]. 中国当代医药，2010，17（20）：23-24.

[5]张宝红，陈晓波，杜军保. 川崎病并多器官损害202例[J]. 中国实用儿科杂志，2009，24（1）：31.

（收稿日期：2012-09-06）