吴昌林,宾 戈,刘远光,魏晓丽

(佳木斯大学附属第一医院耳鼻喉科,黑龙江 佳木斯 154003)

1 病例资料

患者,女,35岁 ,左鼻腔肿物约半个月,有鼻塞症状。肿物生长较快 ,自认为患“鼻息肉”,于2011年 09月13日来我科就诊,以“左鼻腔肿物”收入院进一步治疗。

专科检查:鼻外观无畸形,鼻腔无异常分泌物,鼻中隔无偏曲,鼻窦无压痛,左鼻腔鼻前庭和下鼻甲交界处有一花生米大小、表面不光滑、暗红色呈结节状肿物,触之易出血。肿物质地中等,活动性差 ,堵塞前鼻孔 ,引起通气不畅。体格检查:一般状况良好,饮食、睡眠、大小便正常,近期无明显体重改变,神情语明,体温37.0℃,血压130/70mmHg,皮肤巩膜无黄染,全身浅表淋巴结未扪及肿大,两肺呼吸音清,未闻及干、湿性口罗音 ,心率 85bpm,心律齐 ,腹平软 ,无压痛,无反跳痛,肝脾肋下未扪及肿大。无药物过敏史,无烟酒嗜好,无工业毒物、反射线物质等接触史。既往史:3年前曾在外地其他医院做过隆鼻手术,自觉无明显不良反应,隆鼻所用材料不清。于2011年09月15日局麻下经鼻前庭鼻腔径路行鼻腔肿物切除术。术中见肿物位于鼻腔外侧、鼻前庭后端,约1cm×0.8cm×0.6cm,呈暗红色,质软而脆、结节状、边缘清楚。肿物送病理免疫组化检查。2011年09月23日病理报告诊断:(左鼻腔)血管缘性肿瘤,细胞异型明显 ,核分裂易见,倾向血管内皮瘤。免疫组化结果:CD34(+),F8(+),CD31(-),SM A(+),Ki67 35%(+)。

2 讨论

恶性血管内皮瘤也称血管肉瘤,是因为其组织来源于血管内皮细胞或有向血管内皮细胞分化潜能的间叶细胞,是一种非常少见的恶性肿瘤,占全部软组织肉瘤的0.9%[1]。好发于头面部,但发生于鼻腔者极少见。病因目前还不十分清楚,一般认为外伤、慢性紫外线照射和 X线照射等物理因素可诱发。本病血源性转移率较高。大体标本上,肿块多无包膜,界限不清,常有小隆起及囊性区,质地软硬不一,颜色暗红,触之易出血,伴有出血性坏死区。显微镜下肿瘤由间变程度不等的内皮细胞围成不规则的相互吻合的血管腔,管腔内可见红细胞,呈实心巢状或弥漫性排列,内皮细胞明显增生可达数层,并有明显的核异型及核分裂像;网状纤维染色能显示肿瘤细胞多被网状纤维鞘所包围[2]。由于患者常无临床表现,或症状轻微,肿物较隐秘,故恶性血管内皮瘤的诊断比较困难,只能通过组织活检病理诊断来确诊,而病理诊断主要依据光镜下特征性组织学形态改变来判断,如果组织学形态不典型,一般需要结合免疫组织化学技术,如 CD34,CD31,F8等相关抗原。而第Ⅷ因子相关抗原(F8)是经典的血管内皮细胞标记物,常用于肿瘤血管形成的检测;如果血管源性肿瘤细胞的 F8表达阳性,则更支持恶性血管内皮瘤。如本病例的 F8(+),结合病理报告和临床特征及生长较快等症状可考虑恶性血管内皮瘤。

恶性血管内皮瘤与上皮性样血管内皮瘤极易混淆,临床工作中应该注意鉴别。一般上皮样血管内皮瘤有以下病理特征:(1)肿瘤细胞在形态上跟上皮细胞或组织细胞较相似。(2)肿瘤细胞呈圆形、梭型或多角形,一般集结成群呈小巢状、条索状、不规则状排列,分布于黏液间质中;(3)间质可显著或少量呈黏液样变性或玻璃样变性;(4)肿瘤胞质内可见管腔或空泡,管腔内可见红细胞 ,称之为原始血管腔。(5)上皮样血管内皮瘤的瘤细胞核分裂象、多形性及出血坏死比较少见;而恶性血管内皮瘤细胞异型明显,核分裂易见。(6)部分病例伴有梭形细胞血管内皮瘤改变[3]。(7)上皮样血管内皮瘤可以发生在肺、肝脏等内脏组织和骨骼、软组织等多部位,可以单发或同时多发,或者相继发生。因为大多文献认为,恶性血管内皮瘤的恶性程度高,易较早发生血源性、淋巴源性转移;而上皮样血管内皮瘤是介于血管瘤与高度恶性血管肉瘤之间,属于交界性、低度恶性肿瘤,所以 2002年世界卫生组织(W HO)将上皮样血管瘤归于低度恶性血管源性肿瘤[4]。故恶性血管内皮瘤与上皮性样血管内皮瘤的鉴别对于采取药物治疗或进行手术治疗及手术后是否进行放疗和预期都显得非常重要。

因恶性血管内皮瘤存在恶性程度较高,发生血液、淋巴转移早的特点,加上鼻腔、鼻窦解剖结构的相对限制,所以要广泛切除肿瘤相对比较困难。故相关文献都主张采用根治性手术切除肿物结合术后放射治疗作为主要的治疗方法,且疗效较好,跟恶性血管内皮细胞瘤对放疗中度敏感的观点相一致[2]。由于文献报道较少,对于鼻腔、鼻窦的恶性血管内皮瘤,是先进行术前放疗再根治性切除,还是反之,还存在一定争议,需要进一步探讨研究。但目前认为,早期进行活体组织病理检查诊断、确诊后尽早行根治性手术切除肿物和根治性的放射性治疗,仍然是治疗鼻腔、鼻窦恶性血管内皮瘤的首选治疗方案。

[1]Velegraki s G A,Panayiotides J G,Skoulakis C E,et al.An giosarcoma of the maxillary sinus[J].J Laryngol Otol,2000,114:381-384

[2]郭丽敏,迟放鲁,周梁.4例鼻腔鼻窦血管肉瘤的临床病理学特征[J].临床耳鼻咽喉科杂志,2004,18(2):113-114

[3]赖日权,田野,冯晓冬,等.上皮样血管内皮瘤的临床病理分析[J].中华病理学杂志,2001,30(3):177-179

[4]Fletcher CDM,Unni KK,Mert ens F.World Health Organization of classification of tumors of pathology and geneties,tumors of soft tissue and bone[M].Lyon:IARC Press,2002,173-175