闫丽娟 王昭

患儿，男，3岁，主因“发热1月余，全血细胞减少20 d”于2011年3月8日入院。患者入院前1个月无明显诱因出现发热，体温最高39℃，就诊于社区医院给以抗炎、退热等对症治疗后效果不佳，遂转于当地医院，查血常规提示三系减低，肝功能异常，LDH 2446 U/L，纤维蛋白原:1.12 g/L，三酰甘油1.29mmol/L，铁蛋白:22500 μg/L。腹部超声提示肝脾肿大。胸部CT:双下肺感染性病变;双侧胸腔积液。骨穿:可见吞噬性组织细胞，建议除外淋巴瘤骨髓浸润、恶性组织细胞病。白血病融合基因:均阴性。骨髓免疫表型:T细胞中可见一群表性异常细胞，约占有核细胞的11.42%。外院诊断为:“肺部感染噬血细胞综合征淋巴瘤待除外”，先后给予抗感染、脏器保护，并给予丙球、输血、升白及退热等对症支持治疗，并给予VP16+地塞米松控制噬血症状，治疗过程中体温控制尚可。患者入院前3 d，再次出现反复发热，体温最高40℃，伴畏寒、寒战，调整抗生素并加用退热药物效果不佳，为进一步诊治收入我科。患者入院后复查血常规 WBC 1.18×109/L，HBG 63 g/L，PLT 51×109/L，血清铁蛋白 7445 ng/ml，纤维蛋白原2.88 g/L，生 化 系 列:ALT 137 U/L，AST 124 U/L，TBIL 17.27 μmol/L，DBIL 8.71 μmol/L，IBIL 8.56 μmol/L，LDH 1264 U/L。NK 细胞活性 10.4%。NAP:积分 175.0，阳性率70%，sCD25＞15000 pg/ml。HPS相关基因筛查未见异常。疱疹病毒筛查:EBV-DNA及CMV-DNA均阳性。病毒定量筛查:CMV-DNA 0，EBV-DNA 3.0 ×106拷贝/ml。PET-CT 示:脾脏增大并代谢活性弥漫性明显增高，纵隔、前心膈角及右侧内乳区、腹腔及腹膜后多发高代谢淋巴结，综合考虑淋巴瘤可能性大。腹部B超:肝脾大。胸部CT:双肺支气管束模糊，双肺野透过度减低，吸气不足。骨髓细胞学:粒系增生明显活跃，杆分阶段比例减低，其他阶段比例不同程度增高;红系增生不良;淋巴细胞占19.5%，部分淋巴细胞有异淋样改变。……