王涛 王献明 赵继广 周洁 叶红芳 李辉霞 于彦忠 李绍建 李存娟 谢晶 高俊霞 盖冰冰

肉碱(carnitine)又称肉毒碱、卡尼汀、维生素 BT，化学名为3-羟基-4-三甲基铵丁酸，是一种广泛存在于机体组织中的小分子、水溶性的氨基酸衍生物，在体内具有重要的生理作用。肉碱有左旋和右旋两种构象，体内具有生物活性的是左旋肉碱(L-carnitine)［1］，而且自然界只有左旋肉碱，右旋肉碱完全无活性而且还可能抑制左旋肉碱的利用。由于右旋肉碱的负效应，美国FDA在1983年就禁止出售右旋肉碱和右旋、左旋肉碱混合体［2］。左旋肉碱临床上主要用于心血管、泌尿、神经与男性生殖系统疾病的治疗［3－5］。乙酰化左旋肉碱由肉毒碱乙酰转移酶催化生成，可作为乙酰胆碱和L-谷氨酸的来源，促进细胞能量合成。国内外文献报道左旋肉碱或乙酰化左旋肉碱具有显著的神经保护作用，可用于缺血性脑损伤和神经退行性疾病的治疗，但其确切机制尚不清楚。本文主要综述了乙酰化左旋肉碱与神经系统疾病的研究进展。

1 乙酰化左旋肉碱的来源与代谢

对哺乳动物来讲，左旋肉碱在机体可少量合成，主要靠饮食摄入满足机体需求。1980年，Rebouche CJ和Engel AG首先证实了人体能合成肉碱，并阐明体内合成的机理和过程分为5个步骤和6个必需因子，即赖氨酸、蛋氨酸、烟酸、维生素C、维生素B6和铁等，其中以赖氨酸为主［6］。任何一种物质的缺乏均可影响肉碱的体内合成。体内主要合成左旋肉碱的部位是肝、脑、肾、睾丸等器官，人体内左旋肉碱总量还受饮食、肌肉含量、年龄以及性别等影响。……