田锦林 杜亚辉 王 伟 李云松 郭跃辉 李春雷 陈硕飞

中国人民解放军第252医院介入血管外科，河北 保定 071000

1 病例资料

患者，男，33岁。主因左上肢酸胀乏力伴头晕3月入院。3月前无明显诱因出现左上肢活动后酸胀，乏力，伴有头晕、恶心等。既往高血压病史3年，心绞痛病史2年，脑梗塞病史半年；查体：左侧桡动脉搏动减弱，双上肢收缩压差20mmHg，双手皮温无明显差异。实验室检查无异常。心脏超声：左房扩大，左室肥厚，左室舒张功能减低；头颅MR：左侧大脑半球多发脑梗塞。

入院后行主动脉弓及全脑血管造影，见右位主动脉弓及降主动脉，弓上从右到左依次发出右锁骨下动脉、右颈总动脉、左颈总动脉(图1，2），左锁骨下动脉未见显示；超选择插管造影发现左锁骨下动脉开口于右位主动脉弓左侧，起始部重度狭窄，左颈内动脉起始段管壁不光滑，提示粥样斑块形成，左椎动脉血流反向（图3，4），左锁骨下动脉盗血。用6mm× 4cm球囊扩张左锁骨下动脉狭窄段后，置入9mm×4cm自膨式支架，术后造影示左锁骨下动脉狭窄解除，血流通畅，左椎动脉血流恢复为正向血流（图5，6）。

2 讨 论

右位主动脉弓是一种罕见的心血管变异，发病率仅0.1%。在胚胎发育时，右侧第四鳃弓存留为右锁骨下动脉起始部，左侧第四鳃弓转变为主动脉。如果右侧第四鳃弓存留而左侧第四鳃弓退化，即发育成右位主动脉弓。一般分为2型，Ⅰ型：右弓右降，降主动脉在脊柱的右侧；Ⅱ型：右弓左降，降主动脉在脊柱的左侧。本例属Ⅰ型[1,2]。右位主动脉弓如果不伴有心脏的畸形，则一般无血液循环的障碍而无症状，往往在体检时偶然发现。右位主动脉弓时的解剖结构的异常给介入插管带来困难，主动脉弓造影非常必要，看清楚弓上血管分支开口位置后，一般都能完成选择性插管操作[3,4]。本例为右位主动脉弓合并左侧锁骨下动脉起始部重度狭窄，在完成球囊及支架成形术后，椎基底动脉及左上肢缺血症状消失，取得了良好的治疗效果。

图1 ，2 主动脉弓造影见主动脉弓及降主动脉反位，弓上依次发出右锁骨下动脉（RSA）、右颈总动脉（RCCA）、左颈总动脉（LCCA），左锁骨下动脉由于存在狭窄，没有显示；图3 左颈总动脉造影示左颈内动脉起始部小充盈缺损，提示粥样斑块形成；图4 选择性右椎动脉（RVA）造影见血流经基底动脉反向流向左椎动脉（LVA），黑箭代表血流方向；图5 选择性左锁骨下动脉造影见起始部重度狭窄（黑箭），局部可见狭窄后扩张；图6 球囊支架成形术后造影示狭窄解除，左椎动脉显示（黑箭），血流变为正向血流，甲状颈干（白箭）显示较术前明显。

1.宋立刚，徐跃峤，朱凤水，等. 右位主动脉弓伴右侧颈内动脉狭窄支架成形术一例[J]. 中国脑血管病杂志，2004，1 (12):564.

2.张文谦，李辉，苗劲柏，等. 右位主动脉弓致食管外压性狭窄一例[J]. 中国胸心血管外科临床杂志，2010，17(1):40.

3.刘金有,李珂欣,魏善武,等,CT、MRI诊断主动脉弓畸形2例报道[J]. 罕少疾病杂志,2007,14(6):33-34.

4.李军,李爱银,刘伟伟. 颈部椭圆中心Tricks扫描在主动脉弓分支血管病变诊断中的应用[J]. 中国CT和MRI杂志,2008, 6(3):38-40.