李 涛 刘建新*

（中南大学湘雅三医院心胸外科，湖南 长沙 410013）

1 病史资料

患者女，9岁，因“呼吸道感染后胸闷，胸痛4天“入院。入院体查：发育迟缓，口唇无发绀，可见剑突下抬举性心脏搏动，心率94次/分，律齐，心脏叩诊心界向右扩大，可于胸骨左缘第二肋间闻及2/6收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音亢进。入院检查：①胸片：右房，右室增大，肺动脉高压，可见肺门截断征；②心脏彩超回报：右心增大，肺动脉增宽，（PA内径21mm，AO根部内径14mm）肺动脉高压，卵圆孔未闭，三尖瓣关闭不全。③ECG：窦性心律，右室肥大。右心造影，肺动脉测压结果：主肺动脉平均压52mmHg，右心室压27mmHg，肺动脉楔入压12mmHg，吸氧15分钟后测肺动脉平均压51mmHg，考虑特发性肺动脉高压（重度）可能性大，入院胸闷，口唇紫绀时测动脉血气，PO243mmHg。

2 讨 论

2.1 本病定义

原发性肺动脉高压是一种病因尚未完全明确的罕见疾病，可能的病因包括：遗传，自身免疫，发病率约（2～3）/100万。原发性肺动脉高压的诊断标准为：静息状态时肺动脉平均压力＞25mmHg，或活动时＞30mmHg，肺动脉楔压正常。需特别指出之处在于，原发性肺动脉高压是一种排除性诊断，需要和各种类型的继发性肺动脉高压相鉴别，确诊的需依靠右心导管检查及肺动脉测压[1]。

2.2 误诊原因

2.2.1 患者为儿童，符合先天性心脏病患者初次诊断疾病的年龄条件。

2.2.2 患者者活动后胸闷，气促，活动耐力下降，发育较同龄儿童迟缓，查体可于胸骨左缘第2～3肋间问及收缩期杂音，肺动脉第2心音亢进，上述特点符合房间隔缺损伴继发性肺动脉高压的患者[2]。

2.2.3 原发性肺动脉高压属罕见，少见疾病，诊断时认识不足[3]。

2.3 诊断反思

2.3.1 先天性心脏病，卵圆孔未闭属于左向右分流型先心病，除非分流量巨大，病程长导致肺小动脉增生，狭窄后导致的艾森曼格综合征外，极少出现紫绀等右向左分流症状。

2.3.2 卵圆孔未闭等左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压时辅助检查胸片随可看到主肺动脉段增粗等表现，但其肺部小血管也因为肺血增多而增粗增大，胸片表现因为肺血增多，肺纹理增多，而不是呈典型的主肺动脉增粗，外周肺动脉纤细的“截断征”。

2.3.3 虽然目前胸片，心脏彩超等无创检查可确诊大部分常见先天性心脏病，但遇与常见的先天性心脏病检查表现不符时，应考虑少见疾病，进一步行心室造影，肺动脉测压等有创检查明确诊断

2.3 治疗及预后

对于原发性肺动脉高压的治疗，由于缺乏明确的病因学证据，在发展到心力衰竭之前，仅能针对血管收缩，心功能不全等采取对症治疗的措施，包括钙离子拮抗剂，肾上腺素受体激动剂，肾上腺素受体阻滞剂，磷酸二酯酶峰抑制剂，血管紧张素转化酶抑制剂，一氧化氮，前列环素，内皮素受体拮抗剂等[1]。当患者进入心力衰竭终末期时，药物控制效果不佳，肺移植或心肺联合移植成为唯一的根治性治疗方方式，其缺点是手术价格昂贵，供体来源短缺，移植后排斥等并发症多。此患儿目前心功能尚可，入院经口服前列腺素E扩张肺动脉血管后症状好转，同意其出院，并定期复查心脏功能，远期建议行肺移植或心肺联合移植术。

[1]郭淑静,闫琦,丁春华.原发性肺动脉高压的诊治进展[J].国外医学(呼吸系统分册),2005,25(10):767-769.

[2]汪曾炜,刘维永,张宝仁,心脏外科学[M].北京:人民军医出版社,2003.775.

[3]李谧,田杰,何健峰,等.儿童原发性肺动脉高压临床报告[J].重庆医科大学学报,2006,31(6):892-893.