王瑞金 乔杉杉 赵伟秦 王佳伟

格林－巴利综合征（Guillain－Barrésyndrome，GBS）是一种自身免疫性多发性神经病，典型的表现是急性四肢瘫痪以及腱反射消失或减弱。除经典的GBS外，尚存在局部肌肉受累的变异型如Miller Fisher综 合 征、咽－颈－臂（pharyngeal－cervical－brachia，PCB）变异型。Ropper等首次报道了3例口咽肌、颈肌、肩部肌肉无力患者，将其称为PCB变异型GBS，起初认为下肢不受累［1］。后来有报道也可出现轻度的下肢无力［2］。PCB 变异型GBS在临床上极为罕见，本研究报道1例伴双上肢近端剧烈疼痛的PCB变异型GBS，并对相关文献进行复习，以加强对该病的认识。

1 病 例

患者，女性，45岁，因“双上肢近端疼痛5 d，双上肢无力、声音嘶哑4 d”入院。发病前1周有上呼吸道感染史。入院5 d前早晨患者出现双上肢近端疼痛，在外院骨科就诊，予以芬必得口服，症状无好转。当晚疼痛剧烈，服用曲马多治疗仍无缓解。次日突发双上肢无力，以近端为主，不伴下肢无力。同时出现声音嘶哑，间断饮水呛咳，无明显吞咽困难。为进一步治疗，收住我院。神经系统查体：神清，声音嘶哑；双侧瞳孔等大等圆，双眼球各向运动充分；双侧额纹及鼻唇沟对称；双侧软腭抬举稍差，悬雍垂居中，双侧咽反射存在，伸舌居中。双上肢近端肌力I级，远端肌力IV 级，双下肢肌力V 级。双上肢肌张力减低，双下肢肌张力正常。双上肢腱反射消失，双下肢腱反射减弱，双侧病理征阴性。四肢针刺痛觉基本对称。颈软，Lasegue征阴性。

患者血常规、血生化（包括血肌酶）均正常。血巨细胞病毒IgM 抗体阳性。发病第3 d腰穿检查示脑脊液白细胞55×106／L，总蛋白139 mg／dl。……