曾 非 刘 艳 谢宝君

结节病（sarcoidosis）是一类病因不明的肉芽肿性疾病，可累计全身各个器官，以肺部及淋巴系统最为常见，表现为上皮样肉芽肿，从儿童到老年均可发病。神经系统的发生率约为5%，无特征性症状及体征，临床表现多样，临床诊断困难。本研究通过对一例神经系统结节病的临床表现、影像学改变、相关血液及免疫检查结果，并结合相关文献复习，以期能提高对本病的认识及诊断率。

1 临床资料

患者女性56岁，间断性发热20余天入院。每天下午体温达39℃，用退热栓后能退至正常，次日下午又再高热。在院外抗感染治疗多日无效，转入本院。

既往病史：青光眼。全身多处结节样红疹，以下肢为重，伴色素沉着，当地诊断风湿结节给予抗风湿治疗多年。

门诊资料：头部CT 示双额、颞及右顶叶低密度灶，边缘欠清晰，考虑肿瘤或感染性疾病。头部磁共振成像示双颞叶、右岛叶、双额叶左枕叶半卵圆中心多发长T1长T2异常信号，T2Flair呈高信号，感染可能、转移瘤待排。Blood－RT：WBC3.5×109／L，LYM 19.1%，RBC3.35×1012／L，HGB 85 g／L，HCT28.3%。

查体：神志清楚，精神差，双瞳等大等圆，对光反射存在，左眼眼裂较右侧小，眼球内收差。四肢肌力基本正常，左侧肢体肌张力稍强。病理征（－）。脑膜刺激征（－）。

入院辅检：Blood－RT WBC2.6×109／L，Neu%76.2%，LYM0.5×109／L，Mono 0.1×109／L，RBC2.53×1012／L，Hb64 g／L，HCT0.21 L／L；血沉133 mm／h；免疫功能检查：IgG17.7 g／L，IgA6.24 g／L，CD4／CD8 2.2。结核菌素实验（－）。胸片及肺部CT（－）。

CSF检查第1次：WBC0.13×109／L，中性粒细胞0.57，淋 巴 细 胞0.32，单 核 细 胞0.12，糖2.6 mmol／L，蛋 白0.82 g／L，氯化物103 mmol／L；第2次（激素治疗后）WBC7×106／L，淋巴细胞0.93，单核细胞0.07，糖2.0mmol／L，蛋白0.53 g／L，氯化物114 mmol／L。2次细菌培养阴性。

治疗经过：入院后给予抗感染治疗，并给予甘露醇降低颅压。患者入院1 周仍每日下午高热达39℃，使用退热栓后体温下降至正常，四肢及颜面皮肤出现红色结节突出皮肤表面，并逐渐增多。……