周磊 范茂丹 杨敏 徐芬

(南京军区杭州疗养院海勤疗养区，310002)

长QT综合征(LQTS)是一种原发性心电疾病，心电图表现为QT间期延长，临床上易因情绪激动、疲劳、体力劳动等因素诱发尖端扭转型室速(TdP)、心室颤动、晕厥发作或心源性猝死[1]。经常伴有家族性遗传倾向，多以青年发病，起病突然、病情严重，猝死率高[2]。现将在外院学习过程中1例长QT综合征的治疗体会报告如下。

1 临床资料

1.1 病例资料 某患者，女，29岁，因“反复发作性晕厥6年，再发2 d”入院。既往无高血压病、冠心病、耳聋等病史，6年前因反复晕厥，行相关辅助检查后诊断为长QT综合征，维持普萘洛尔治疗。后效果不佳，3年前行左侧颈胸交感神经节切断术，半个月前自行停用普萘洛尔。入院查体：T 37.2 ℃，P 51次/min，R 19次/min，BP 120/85 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，神智清楚，精神欠佳，口唇无发绀，心尖搏动未见异常，心浊音界未见异常，心律齐，未闻及额外心音及病理性杂音，肺部听诊未见明显异常，双下肢无浮肿。入院心电图示窦性心动过缓，QT间期延长(0.54 s)。

1.2 诊疗经过 入院后完善心脏彩超、血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、心肌损伤标志物、BNP、血气分析等检查。立即予绝对卧床，持续心电监护、吸氧，给予普萘洛尔(40 mg，3次/d)，补钾、营养心肌、改善微循环等内科综合治疗。入院第2天，患者再次出现晕厥、意识丧失，呼之不应，心电图示QT间期延长(0.56 s)、T波电交替，后转化为TdP，立即去枕平卧，保持呼吸道通畅，提高吸氧浓度，辅以镁剂治疗，反复电复律4次后，患者TdP消失，意识转清。后患者病情稳定，予普萘洛尔维持治疗出院。……