苏立稳

中国人民解放军第四六四医院消化科 (天津，300381)

自身免疫性肝病 (autoimmune liver disease，AILD)是一组由异常自身免疫介导的肝、胆损伤性疾病。根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点，可分为以肝炎为主型，即自身免疫性肝炎 (AIH)和以胆系损害及胆汁淤积为主型，即原发性胆汁性肝硬化 (PBC)、原发性硬化性胆管炎 (PSC)，还有这3种疾病中任意两者的重叠综合征(overlap syndromes)，主要以AIH和PBC重叠综合征为多见。上述疾病均可以表现为严重的肝脏病变，并可进展至肝硬化，但癌变少见。

1 自身免疫性肝炎 (autoimmune hepatitis，AIH)

AIH是一种病因未明，以自身免疫反应为基础的慢性进展性肝脏炎性疾病［1］。其临床特点为不同程度的血清转氨酶升高、γ球蛋白升高、自身抗体阳性，其组织学特征为汇管区大量浆细胞浸润和界面性肝炎。此病对免疫抑制剂治疗应答良好，主要治疗方案包括泼尼松单药或与硫唑嘌呤联合治疗。

2 原发性胆汁性肝硬化 (primary biliary cirrhosis，PBC)

PBC是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，多见于女性，其特征为血清碱性磷酸酶 (ALP)和谷氨酰转肽酶 (GGT)升高，免疫学特征为IgM升高和抗线粒体抗体 (anti-mitochondrial antibody，AMA)阳性，病理学特征为小叶间胆管非化脓性炎症。熊去氧胆酸 (UDCA)是唯一经随机对照临床试验证实治疗PBC安全有效的药物。

3 原发性硬化性胆管炎 (primary sclerosing cholangitis，PSC)

PSC是一种以肝内外胆管进行性炎症、纤维化和阶段性狭窄为特征的慢性胆汁淤积性疾病。其病因及发病机制尚未完全明确，可能与遗传背景、环境因素及免疫机制有关。该病多见于男性，常合并炎症性肠病 (IBD)和抗中性粒细胞胞浆抗体阳性，多数最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿，约有20%的患者发展为胆管癌［2］。……