刘俊秀 马芙蓉 马新春 杨英 古雅兰 周娜 赵艳萍 汪敏

新生儿先天性听力损失是常见的出生缺陷之一，直接影响其语言的形成和认知发育，给家庭、社会带来沉重负担。我国每年约出生1 950万新生儿，每年至少会新增2万名以上听力损失新生儿[1]。然而，新生儿及婴幼儿的听力问题又具有高度的可检测性和可干预性，如能早期发现，早期诊断，早期治疗，绝大多数可以回归主流社会，因此，大力推广新生儿听力筛查是关系到国计民生的重大公共卫生项目。由于我国地域辽阔，新生儿听力筛查还未全面普及，听力残疾儿童检出率不高，机制尚不健全。2007年卫生部《全国新生儿疾病筛查调查报告》显示，全国新生儿疾病平均筛查率为48.9%，其中东部地区达80.3%，中部33.7%，西部仅为21.7%。为了进一步全面推进和改善新生儿听力筛查工作，规范服务体系，发现东西部地区存在的差距和问题，从实际工作中总结经验并试图提出一些有意义的建议，本研究对2009年1月至2011年10月期间北京大学第三医院8 200例和青海大学附属医院1 940例活产新生儿听力筛查结果进行对比分析，报告如下。

1 资料与方法

1.1筛查对象 2009年1月～2011年10月在北京大学第三医院出生的新生儿共8 200例，在青海大学附属医院出生的新生儿共1 940例，其中北京大学第三医院出生的正常足月儿和具有听力损害高危因素儿分别为5 644、2 556例，青海大学附属医院分别为1 354和586例。

1.2筛查方法 初筛在环境噪声≤45 dB(A)的安静房间完成，复筛、诊断性检查在噪声≤30 dB(A)的隔声电屏蔽室进行。在新生儿出生48小时后采用瞬态诱发耳声发射(TEOAE)进行初筛，初筛未通过者于生后42天行TEOAE复筛，北京大学第三医院对有听力损失高危因素新生儿联合应用TEOAE和自动听性脑干反应(AABR)进行复筛，仍未通过者于6月龄以内接受TEOAE和DPOAE、声导抗(1 000 Hz和226 Hz)、短声诱发的听性脑干反应(ABR)和/或听性稳态反应(ASSR)以及40 Hz听觉相关电位检查，结合颞骨CT及内听道MRI检查，进行听力学综合评估后确诊。青海大学附属医院采用TEOAE进行初筛、复筛，采用TEOAE、声导抗(226 Hz)、短声诱发的听性脑干反应进行听力学诊断。

1.3统计学方法 使用SPSSl2．0统计软件对两地新生儿筛查率采用χ2检验进行分析。

2 结果

2.1新生儿听力初筛结果 北京大学第三医院活产新生儿8 200人中初筛率为100%，初筛未通过867例，未通过率约10.57%。青海大学附属医院活产新生儿1 940人，实际初筛人数1 668人，初筛率为85.98%，显著低于北京大学第三医院新生儿初筛率，差异有显著统计学意义(χ2=21.595，P<0.01)，初筛未通过率14.33%(表1)。两家医院正常足月新生儿和高危因素儿初筛未通过率见表2，其中北京大学第三医院的轻、重度窒息儿和高胆红素血症儿初筛未通过率低于青海大学附属医院，差异有统计学意义(χ2=22.375，P<0.01；χ2=19.468，P<0.05)。

2.2新生儿听力复筛结果 北京大学第三医院复筛率71.16%，复筛未通过率25.45%；青海大学附属医院复筛率为64.44%，低于北京大学第三医院复筛率，差异有显著统计学意义(χ2=17.587，P<0.01)(表3)。

2.3听力损失诊断结果 北京大学第三医院复筛仍未通过的157例中，有110人(70.06%)接受听力学诊断，最终确诊为先天性听力损失者60例，其中，轻度听力损失38例，中度17例，重度听力损失3例，极重度听力损失2例；双耳17例，单耳43例。青海大学附属医院复筛仍未通过的39例中，22人(56.41%)接受了听力学诊断，最终诊断为听力损失者为7例，其中，轻度听力损失3例，中度2例，重度2例；双耳4例，单耳3例。两家医院听力损失患儿的分布情况见表4。

表1 2009～2011年北京大学第三医院和青海大学附属医院新生儿听力初筛结果

注：*与北京大学第三医院初筛率比较，P<0.01

表2 2009～2011年北京大学第三医院和青海大学附属医院新生儿分组听力初筛结果

注：与青海大学附属医院同组新生儿比较，*P<0.05；**P<0.01

表3 2009～2011年北京大学第三医院和青海大学附属医院新生儿听力复筛结果

注：*与北京大学第三医院复筛率比较，P<0.01

表4 北京大学第三医院60例和青海大学附属医院7例先天性听力损失患儿的分布情况

2.4先天性听力损失患儿的干预情况 北京大学第三医院对轻度听力损失患儿严格随访，中度以上听力损失患儿15例佩戴助听器，双耳极重度听力损失患儿中有2例已行人工耳蜗植入术。青海大学附属医院已对1例双耳极重度感音神经性聋患儿行人工耳蜗植入术。

3 讨论

2009年北京市政府决定免费为0～6岁儿童进行健康体检及为新生儿进行先天性疾病筛查，因此本研究中北京大学第三医院新生儿的初筛率达到100%，而青海大学附属医院新生儿听力初筛率仅为85.98%，尚未达到2009年颁布的《新生儿及婴幼儿早期听力检测及干预指南(草案)》[2]所要求的90%以上，与北京大学第三医院相比差异有统计学意义。总结北京大学第三医院的工作经验，认为加强对准父母产前、产后的宣传教育、增加家长对听力筛查重要性的认识，对于提高初筛率至关重要。本研究显示，随着宣教工作的深入开展，青海大学附属医院新生儿的初筛率逐年提高，因此只要坚持开展听力语言障碍预防与康复知识的宣传教育，坚持进行规范系统的听力筛查工作，新生儿听力筛查率会很快达到国家要求的目标，这也是新生儿听力筛查工作长期有效开展下去的关键。

2009～2011年北京大学第三医院新生儿听力筛查的平均复筛率达71.16%，已达到卫生部建议的东部发达地区筛查指标要求(复筛率>70%)，青海大学附属医院的复筛率为64.44%，尚未达标。由于西宁是典型的移民城市，多民族聚集、多宗教并存，流动人口多、居所流动不定、联系方式频繁更改，家长认知不足、重视程度不够，再加上经济条件限制，家长不愿负担筛查费用，对于一些重度听力损失患儿，家长无力治疗，被迫放弃等，都是造成青海大学附属医院复筛率低的原因。本研究结果显示北京大学第三医院初筛未通过的新生儿仍有28.84%(250/867)未按要求接受复筛，复筛未通过的新生儿仍有29.94%(47/157)未按要求进行全面的听力学诊断；青海大学附属医院初筛未通过的新生儿仍有35.56%(85/239)未按要求接受复筛，复筛未通过的新生儿仍有43.59%(17/39)未接受全面的听力学诊断，因此，可能还有一部分听力损失的患儿漏诊，从而错过早诊断、早干预的时机，削弱了听力筛查工作的作用。

要整体提升听力筛查质量，提高复筛率和随访率，除了加强宣传教育，增加家长对隐性、迟发性听力减退疾病的认知，增强其对复筛和随诊的重视之外，还应该加强组织领导，完善配套政策，广泛开展多种形式的救助、帮扶活动，完善的听力筛查管理信息系统。先进的信息管理系统将为听力筛查的科学管理提供强大的技术支持，有利于整体筛查流程的监管和筛查质量的提高[3，4]。采集新生儿信息时应登记双号码，即手机号和固定电话，以固定电话为主。

本研究结果显示，两家医院听力损失高危因素新生儿的初筛未通过率都明显高于正常足月儿。在高危因素新生儿中，青海大学附属医院高胆红素血症和窒息新生儿的初筛未通过率明显高于北京大学第三医院，而且青海大学附属医院高胆红素血症儿的初筛率仅为89.52%，还有部分高危因素儿未接受筛查，所以初筛的未通过率可能会更高。近年来发现新生儿血清胆红素在较低水平时脑干及外周听神经通道即出现功能障碍[5]；国内报道高胆红素血症新生儿脑干听觉诱发电位(BAEP)异常率为60．41%[6,7]。虽然胆红素对中枢神经细胞的侵润病变是暂时的、可逆的，但是高胆红素血症新生儿BAEP持续异常不恢复者可能有神经系统后遗症，如果能在这类新生儿或婴儿中早期及时发现听力障碍，则可使其语言发育不受或少受损害[8]。BAEP能准确地记录听觉传导通路中的神经电位活动，反映耳蜗至脑干相关结构的功能状况。因此对于高胆红素血症等高危因素新生儿应采用TEOAE和AABR进行联合筛查，以了解蜗后病变情况，并严密随访。西宁市境内最高海拔4 394米，市区中心海拔2 261米，氧分压低，含氧量仅占平原的75%左右，这种低氧环境对新生儿各脏器均有不同程度的影响，同时这种缺氧环境也会加重窒息新生儿的缺氧程度，致使脑神经功能发生改变。TEOAE检查不能反映蜗后的听神经或中枢听觉通路的情况，因此青海大学附属医院更应加强AABR和TEOAE在听力筛查工作中的联合应用。在最终确诊为听力损失的患儿中，两家医院都以高危因素新生儿为主，北京大学第三医院占58.33%，青海大学附属医院占71.43%，这与国内其他学者研究结果相一致[9～11]。因此听力损失高危因素新生儿应作为重点听力筛查对象，应联合应用TEOAE和AABR进行听力筛查，无论通过与否，都应严密随访至少到3岁，以防漏诊迟发性听力损失者。

4 参考文献

1 韩德民. 新生儿听力筛查——聋儿的福音[J].中国医学文摘耳鼻咽喉科学，2007，22：1.

2 中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组，中华耳鼻咽喉头颈外科学杂志编辑委员会．新生儿及婴幼儿早期听力检测及干预指南(草案)[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2009，44：883．

3 黄丽辉，韩德民，戚以胜,等．新生儿听力筛查的临床实践[J]．听力学及言语疾病杂志，2005，13:184．

4 刘清明，王山杉，李东英,等．新生儿听力筛查资料管理和随访系统介绍[J]．听力学及言语疾病杂志，2009，17:15．

5 俞惠民，洪文澜，施丽苹，等.新生儿高间接胆红素血症患儿远期随访观察[J]．中华儿科杂志，1996，34：324.

6 周丛乐．高胆红素血症对新生儿听力损害及脑干听觉诱发电位检测[J]．中国实用儿科杂志，1999，6：39.

7 胡海燕，邓春，曾燕．胆红素脑病听觉诱发电位的改变[J]．新生儿科杂志，2004，19：34.

8 Yoshinaga-Itano C, Sedey AL, Coulter DK,et al. Language of early- and later-identified children with hearing loss[J]. Pediatrics,1998,102:1 161.

9 黄燕，黄丽辉，骆霞，等．高危新生儿TEOAE和AABR听力筛查分析[J]．听力学及言语疾病杂志,2006，14：221．

10 刘清明，朱蓉，周炎荣,等．听力筛查未通过婴儿的听力学随访分析[J]．听力学及言语疾病杂志，2006，14:138．

11 郑炯， 朱正华，杨建萍,等．新生儿听力筛查7064例分析[J]．听力学及言语疾病杂志，2010，18：236．