龙孝斌 冯晓华 张涛 郭梦和

随着人工耳蜗植入技术日渐提高及手术适应证范围不断扩大，某些伴有内耳畸形的患者，如耳蜗发 育不全、鼓阶间隔发育不全、共同腔畸形和前庭畸形等也可以行人工耳蜗植入，并取得满意疗效。因大前庭水管患儿内耳结构变异，且术中常发生脑脊液漏，故术中处置尤为重要。为此，本文对27例大前庭水管语前聋人工耳蜗植入患者的临床资料进行回顾性分析，以探讨这类患者人工耳蜗植入手术方法及要点，并对其术后听力言语康复效果进行评估和分析。

1 资料与方法

1.1研究对象 2001年7月～2011年9月,珠江医院耳鼻咽喉头颈外科收治双耳极重度聋或全聋的大前庭水管患儿27例, 其中男19例,女8例，年龄1.6～4.0岁,平均2.5岁；所有患儿均为语前聋。27例患儿术耳(右耳)畸变产物耳声发射均未引出，40 Hz听觉相关电位均无反应，听性脑干反应检测：100 dB nHL声刺激引出波Ⅴ者7耳,20耳波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ均未引出；25耳鼓室导抗图为A型，2耳为AS型。27例患儿术前均行高分辨CT、MRI检查，显示所有患儿耳蜗螺旋管、上半规管、水平半规管、后半规管以及前庭形态正常,术耳水平半规管层面显示岩骨后缘有深大裂隙状、边缘清晰的骨缺损影，管径宽度约3.5～5.0 mm，平均4.6 mm(图1、2)，其中3例右侧耳蜗、1例右侧前庭与内听道相通。经听力学及影像学等检查全部患儿均排除听神经病、自身免疫性内耳病、 自闭症、脑皮质发育不良以及脑白质发育异常等疾病，均无类似家族病史。

图1 高分辨螺旋CT水平半规管层面显示右侧岩骨后缘有深大裂隙状、边缘清晰的骨缺损影图2 MRI水平半规管层面显示右侧小脑半球表面弧形内淋巴囊影

1.2手术方法 全部患儿均为右耳植入澳大利亚Nucleus24型人工耳蜗。采用耳后直切口,充分乳突轮廓化后，磨出、辨认面神经骨管，开放面隐窝和鼓阶钻孔: 开放、扩大面隐窝时，磨骨范围位于面神经、鼓索神经和拱柱围成的三角区域。选用2 mm 钻头,后方磨至面神经垂直段前留一薄层骨壁，注意勿暴露面神经鞘膜，防止发生面瘫；前方紧贴鼓索，下至面神经鼓索神经分支处。向上磨骨时需谨慎小心，避免过度用力导致拱柱折断。用1 mm 金刚磨钻磨低圆窗龛暴露圆窗膜 ,在圆窗膜下方磨去鼓阶外壁骨质，直到露出蓝色鼓阶外膜。

蜗内电极插入: 细针挑破蓝色鼓阶外膜,见淋巴液呈搏动样缓缓溢出, 此时吸引器头于砧骨窝或鼓阶孔下方吸引，应避免直接吸引鼓阶孔,以免损伤耳蜗。术中4例发生“井喷”现象,外淋巴液持续涌出，此时，迅速植入人工耳蜗电极,直至3个硅胶圆环到达鼓阶孔口,然后用电极叉固定电极,退出电极镊,采用小块肌肉或筋膜严密封堵电极周围间隙,防止发生外淋巴漏。术后静脉滴注头孢三代抗生素3天,取半卧位并嘱避免各种可引起颅内压增高的动作。

1.3术后听觉言语康复训练及评估 27例患儿术后均参加母子同训听觉言语训练培训班，术后6个月采用声场测听测试言语频率平均听阈，1年后进行限定词表及非限定词表言语测听并评估临床疗效。

2 结果

术中外淋巴漏情况：27例患儿中，术中发生“井喷”者4例, 23例见淋巴液呈搏动样缓缓溢出,均经采用小块肌肉或筋膜严密封堵电极周围空隙,有效阻止了外淋巴漏。

术后恢复情况：27例患儿术后6 个月声场测听言语频率平均听阈为25～30 dB nHL ,平均为27.5±4.5 dB nHL。开机训练1 年后，限定词表言语测听言语识别率平均为83.3%，非限定词表言语测听言语识别率平均为81.6%。

术后所有患儿均未出现面瘫、脑脊液漏及颅内感染等并发症。

3 讨论

前庭水管是一骨性小管，正常成人前庭水管平均长度约为10 mm左右，分为近侧段和远侧段两部分[1]。通常认为前庭水管外口与总脚连线的中点直径大于1.5 mm即为前庭水管扩大，但也有学者认为外口宽度大于2.0 mm为扩大[2]。1978年valvassori等[3]首先报道大前庭水管综合征( LVAS)，并指出此病多发生于儿童期，患儿出生时听力接近正常，2～4岁时发病较多，呈波动性听力下降，耳聋性质为轻、中度感音神经性聋、重度聋甚或全聋。耳聋多发生于感冒、外伤或颅内压增高的情况下，某些患儿即使轻微的头部外伤也可导致突发的重度感音神经性聋；也可表现为语前聋，即患儿出生时就为全聋。本组所有患儿均表现为语前聋。目前临床诊断前庭水管扩大的主要指标是水平半规管或总脚层面显示岩骨后缘有深大三角形或裂隙状、边缘清晰的明显骨缺损影，骨缺损影内端与前庭或总脚直接相通，前庭水管中段的前后径>1.5 mm，且边缘清晰[4]。本组27例患儿术前高分辨CT、MRI检查显示术耳水平半规管层面岩骨后缘有深大裂隙状、边缘清晰的骨缺损影，管径宽度约为3.5～5.0 mm，平均为4.6 mm，故均确诊为前庭水管扩大。

随着人工耳蜗植入技术的发展，先天性内耳畸形患儿多导人工耳蜗植入取得满意疗效[5]。有研究者认为大前庭水管畸形患者亦可行人工耳蜗植入术，但应预防术中脑脊液漏甚至“井喷”[6]。以往的经验表明，单纯大前庭水管内耳畸形者人工耳蜗植入术中发生“井喷”几率较低,当耳蜗与内听道相联通时,则术中极易发生“井喷”[7]。本组对象中4例患儿术中出现“井喷”现象，影像学检查提示术侧耳蜗或前庭与内听道相联通，表明内听道底的骨性缺损与内耳相通是发生“井喷”现象的重要原因。本组27例人工耳蜗植入患儿，术后无明显并发症发生，声场测试言语频率平均听阈达25～30 dB nHL,开机训练1 年后，限定词表言语识别率平均为83.3%，说明大前庭水管语前聋患儿人工耳蜗植入手术安全而且有效。

术前完善的影像学评估有助于大前庭水管语前聋患儿人工耳蜗的植入，评估的重点在于了解植入侧耳蜗或前庭是否与内听道相联通，这对预测术中“井喷”的发生及处置至关重要。“井喷”为手术过程中面临的主要挑战，处置得当与否直接影响电极的插入和术后疗效，以下几点值得注意：①术前行高分辨CT和MRI检查，了解有无大前庭水管及其类型；②良好的术野及术中磨骨范围：开放、扩大面隐窝，磨骨范围位于面神经、鼓索神经和拱柱围成的三角区域，良好的手术视野是手术成功的关键；③“井喷”的处理：“井喷”发生时，禁止使用吸引器,应迅速插入电极，防止淋巴液过多外溢，然后采用小块肌肉或筋膜严密封堵电极周围空隙，可有效防止术后淋巴液漏。从文中结果看，本组患儿均参照以上原则处理，27例患儿，尤其是4例术中出现“井喷”现象者，术中耳蜗电极均插入顺利，且有效避免了外淋巴漏等术后并发症发生。

综上所述，大前庭水管语前聋是人工耳蜗植入手术适应症之一，耳蜗或前庭与内听道相沟通是术中发生“井喷”的重要原因，详尽的术前影像学评估和适当的术中、术后处置是预防“井喷”及手术成功的关键。

4 参考文献

1 Fahy CP, Garney AS, Nikolopoulos TP, et al. Cochlear imptantation in children with large vestibular aqueduct syndrome and a review of the syndrome[J]. Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2001,59:207.

2 Can IH,Gocmen H,Kurt A,et al.Sudden hearing loss due to large vestibular aqueduct syndrome in a child:should exploratory tympanotomy be performed? [J] Int J Pediatr Otorhinolaryngol,2004,114:841.

3 Chien CL,An SS.Chronological changes of hearing in pediatric patients with large vestibular aqueduct syndrome[J].Laryngoscope,2004,114:832.

4 Valvassori GE,Clemis JD.The large vestibular aqueduct syndrome[J].Laryngoscope,1978,88:723.

5 Hehar SS，Nikolopoulos TP，Gibbin KP，et al．Surgery and functional outcomes in deaf children receiving cochlear implants before age 2 years[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2002,128:11.

6 Vassoler TM, Bergonse Gda F, Meira Junior S, et al. Cochlear implant and large vestibular aqueduct syndrome in children[J].Braz J Otorhinolaryngol,2008, 74:260.

7 Ellis MA,Audra W.Audiometric findings in children with a larg evestibular aqueduct[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg,2004,130:1 169.