龙孝斌 冯晓华 张涛 郭梦和

随着人工耳蜗植入技术日渐提高及手术适应证范围不断扩大，某些伴有内耳畸形的患者，如耳蜗发 育不全、鼓阶间隔发育不全、共同腔畸形和前庭畸形等也可以行人工耳蜗植入，并取得满意疗效。因大前庭水管患儿内耳结构变异，且术中常发生脑脊液漏，故术中处置尤为重要。为此，本文对27例大前庭水管语前聋人工耳蜗植入患者的临床资料进行回顾性分析，以探讨这类患者人工耳蜗植入手术方法及要点，并对其术后听力言语康复效果进行评估和分析。

1 资料与方法

1.1研究对象 2001年7月～2011年9月,珠江医院耳鼻咽喉头颈外科收治双耳极重度聋或全聋的大前庭水管患儿27例, 其中男19例,女8例，年龄1.6～4.0岁,平均2.5岁；所有患儿均为语前聋。27例患儿术耳(右耳)畸变产物耳声发射均未引出，40 Hz听觉相关电位均无反应，听性脑干反应检测：100 dB nHL声刺激引出波Ⅴ者7耳,20耳波Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ均未引出；25耳鼓室导抗图为A型，2耳为AS型。27例患儿术前均行高分辨CT、MRI检查，显示所有患儿耳蜗螺旋管、上半规管、水平半规管、后半规管以及前庭形态正常,术耳水平半规管层面显示岩骨后缘有深大裂隙状、边缘清晰的骨缺损影，管径宽度约3.5～5.0 mm，平均4.6 mm(图1、2)，其中3例右侧耳蜗、1例右侧前庭与内听道相通。经听力学及影像学等检查全部患儿均排除听神经病、自身免疫性内耳病、 自闭症、脑皮质发育不良以及脑白质发育异常等疾病，均无类似家族病史。

图1 高分辨螺旋CT水平半规管层面显示右侧岩骨后缘有深大裂隙状、边缘清晰的骨缺损影图2 MRI水平半规管层面显示右侧小脑半球表面弧形内淋巴囊影