张汝玲，陆伦根

上海交通大学附属第一人民医院消化科，上海 200080

自身免疫性肝病 （autoimmune liver disease，AILD）是一组由自身免疫介导的、以肝脏病理损害和肝功能异常为主要表现的慢性肝病。其病因和发病机制尚未完全阐明，目前认为细胞免疫损伤以及自身抗体参与的体液免疫损伤是AILD发病的重要病理生理机制之一。AILD主要包括以肝细胞损害为主的自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）以及以胆系损害为主的原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）。 此外， 部分AILD患者同时具有其中两种疾病的临床和病理表现，临床上称之为重叠综合征（overlap syndrome）。重叠综合征相对少见，主要包括AIH-PBC和AIHPSC重叠综合征。近年来，在AILD发病机制及诊治等方面的研究取得了一定的进展，但AILD仍是目前临床上无法治愈的慢性疾病。本文将结合临床实践指南探讨AILD的药物治疗。

1 AIH的药物治疗

AIH是一种以血清转氨酶升高、高丙种球蛋白血症和自身抗体阳性为主要临床特征的慢性肝脏疾病，其组织病理学特征为界面性炎及汇管区浆细胞浸润。其标准治疗方案以免疫抑制剂为主，主要包括泼尼松单药治疗或与硫唑嘌呤联合治疗。临床上还可根据情况酌情使用抗炎保肝药物及中药等辅助用药。而具有免疫调节作用的生物制剂有望成为治疗AIH的新药。

1.1 免疫抑制剂

2010年，美国肝病学会（AASLD）指南对AIH的治疗指征、治疗方案等提出了具体标准及指导意见[1]。根据指南，对AIH进行免疫抑制治疗的指征为:血清天门冬氨酸氨基转移酶（AST）或丙氨酸氨基转移酶 （ALT）大于10倍正常上限；……