刘庆熠，刘广杰，陈砚凝，王洪琰，王 雷，杨 丽，孟宪利

(河北医科大学第四医院，石家庄050011)

肺硬化性血管瘤(PSH)是少见肺部良性肿瘤，临床表现及影像学检查缺乏特异性，术前误诊率较高［1］。1982年1月 ～2011年4月，我们共收治59例PSH，现回顾性分析其临床资料。

1 资料分析

本组男13例，女46例;年龄17～87岁，平均51.4岁。从发现到手术时间4 d～12 a。无临床症状26例;咳嗽14例，痰中带血或咯血10例，胸闷气短13例，胸痛5例。术前全部行胸部X线检查，可见圆形或椭圆形阴影，密度均匀41例，不均匀18例(6例可见钙化)，位于肺外周49例，肺门10例。47例行胸部CT平扫检查，见肿瘤单发43例(右上叶8例，右中叶3例，右下叶15例，左上叶4例，左下叶13例)，多发4例。密度均匀33例，密度不均匀14例(3例可见孤立点状钙化，3例可见多发性点状钙化)。边缘光滑35例，有粗短毛刺者6例，浅分叶6例。伴肺不张2例，伴肺门或纵膈淋巴结肿大6例。33例同时行胸部CT增强扫描，强化后CT值增加40～70 HU，强化不均者12例，均匀21例。27例行纤维支气管镜检查，2例左下叶开口见新生物，1例右下叶开口见新生物，1例左下叶基底段开口内见新生物，刷检及咬检均未找到癌细胞。10例经皮肺穿刺活检，仅1例证实为PSH。

59例患者均行手术治疗。首次手术行肺叶切除术21例，楔形切除术15例，肿瘤摘除术23例。44例行术中快速冰冻病理检查，其中25例确诊为PSH。术后随访6个月～7 a，所有患者至今仍存活，未见复发转移。包膜完整25例，切面呈实性或海绵状，灰色或灰红色，部分病例伴有出血、钙化。直径＜3cm者35例，3～5cm者15例，＞5cm者9例。

光镜下观察可见立方状的肺泡上皮样细胞和实性区的圆形细胞。前者胞质嗜酸性，核小而深染，后者细胞呈圆形或多边形，形态一致，胞质丰富浅染，核呈圆形，核仁小，核分裂罕见。肺间质内瘤细胞数量不同。周围淋巴结呈慢性炎症表现。

30例行免疫组织化学染色，结果示肿瘤组织TTF-1和EMA蛋白均为阳性表达，18例vim蛋白阳性。

2 讨论

PSH是胸外科少见良性肿瘤，其组织起源有较大争议［2］。目前研究表明PSH来源于呼吸性肺泡上皮可能性大。本组30例患者进行免疫组化染色，结果显示上皮细胞性抗原EMA及肺泡上皮特征性抗原TTF-1均为阳性表达，为PSH的肺泡上皮起源提供了有力的证据。

本病多由体检发现，少数出现咳嗽、痰中带血或咯血、胸痛等非特异性临床表现。咳嗽为相对多见症状。与支气管肺癌不同，PSH患者咯血多为满口鲜血，偶尔为少量痰中带血［3］。笔者认为，该病症状少是由于病灶多为周围小结节而对支气管刺激较小。

目前多数研究认为，PSH组织中立方细胞和圆形间质细胞均为肿瘤成分［4］。光镜下观察PSH组织形态复杂多样，大多数肿瘤都是几种组织并存，又以一种占优势，单一成分者极少［5］。笔者认为，肿瘤组织复杂多样是造成术前咬检病理及术中快速冰冻病理误诊的最主要原因。以乳头状结构为主的PSH，其肺泡Ⅱ型细胞常有不同程度增生，核大而深染，易误诊为肺癌。以实性区为主的PSH，瘤细胞大小形态一致，排列呈实性片块状，易误诊为类癌。免疫组织化学检测有助于PSH鉴别诊断，EMA和TTF-1阳性表达是PSH病理诊断的重要依据［6］。

PSH的胸部X线片及CT大多表现为单发圆形或椭圆形结节或肿块，多位于肺周边，左右相当，以中下叶多发。本组59例全部行胸片检查，病灶位于外周者49例;47例行CT检查，单发43例。PSH边界清楚，边缘多光滑，也可有浅小分叶或呈分叶状，少有粗短毛刺;密度多均匀，无胸腔积液及胸膜粘连，无淋巴结转移。本组肺内复发的病例亦未见胸腔积液及淋巴结转移。少数病例可见钙化及空气半月征［7］。有钙化病变主要与肺结核及错构瘤鉴别。PSH的钙化灶多为点状或多点状，而肺结核常有卫星灶，错构瘤常出现爆米花样钙化。PSH空气半月征源于瘤体破裂出血，并与支气管相通，不随体位而变化，而肺曲霉菌病空气半月征随体位改变而呈钟摆状运动。CT增强扫描显示病变有中等以上强化，净增CT值40～50 HU。病灶直径＜3cm者多为均匀性增强，但病灶越大强化越不均匀。本组肿瘤直径＞3cm的病例强扫描强化不均匀，可见点状、条状及片状强化显著，强化区和不强化区彼此间界线清晰，形态不规则。此为特征性改变，可与恶性肿瘤及其他良性结节相鉴别。

目前，手术切除病灶是PSH惟一有效的治疗方法，手术在切除病变同时也明确了诊断。对肺外周孤立小结节或术前穿刺活检病理诊断明确的PSH，尽量采用胸腔镜或胸腔镜辅助小切口手术，手术创伤小，住院时间短。由于本病术前确诊率低，因此术中均应行快速冰冻病理检查，以利指导手术切除范围。本组59例中共有34例行术中快速冰冻病理检查，25例获得正确诊断。PSH多数位于肺周边，可行局部剜除或楔形切除;少数位于段、叶支气管附近者，需行肺段或肺叶切除。本组中38例患者首次手术方式为楔形切除或者肿瘤摘除，术后均未见复发、转移。目前，对于手术中冰冻证实为PSH，是否清扫肺门及纵隔淋巴结仍有争议［8］。部分学者认为，见到肿大淋巴结应行清扫，以免局部压迫导致肺不张及感染。

［1］韩振中，陈树兴，蔡霖.肺硬化性血管瘤34例临床分析［J］.福建医药杂志，2010，32(5):64-65.

［2］Devouassoux-Shisheboran M，Hayashi T，Linnoila RI，et al.A clinicopathologic study of 100 cases of pulmonary sclerosing hemangioma with immunohistochemical studies:TTF-1 is ex-pressed in both round and surface cells，suggesting an origin from primitive respiratatory epithelium［J］.Am J surg Pathol，2000，24(7):906-916.

［3］张志庸.协和胸外科学［M］.北京:科学出版社，2010:424.

［4］Niho S，Suzuki K，Yokose T，et al.Monoclonality of both pale cells and cuboidal cells of sclerosing hemangioma of the lung［J］.Am J pathol，1998，152(4):1065-1069.

［5］黄必飞，李裴铭.肺硬化性血管瘤13例临床病理分析［J］.肿瘤，2008，5(1):407-409.

［6］崔丹，齐凤杰，杨静，等.肺硬化性血管瘤临床病理特点及免疫表型分析［J］.临床与实验病理学杂志，2010，26(2):200-202.

［7］Lin HP，Yao HQ，Peng F.CT image morphology features of pulmonay sclerosing hemangiomas［J］.Chinese-German Journal of clinical Oncology，2011，10(1):19-23.

［8］李吉臣，鲁强，谢建军.肺硬化性血管瘤并纵膈淋巴结及胸膜转移1 例［J］.中医学影像技术，2006，22(6):815.