（荆州市中医医院放射科，湖北 荆州434000）

骨纤维异常增殖症即骨纤维结构不良，本病为体细胞嘌呤核苷酸结合蛋白-1基因突变引起的骨骼内纤维组织异常增生而致病，基因位点在20q13.2[1]。一般在幼年时期发病，至儿童或青少年时才出现症状，男性多于女性。搜集2000年至今本院6例颜面部骨纤维异常增殖症平片及CT影像资料进行回顾性分析，以期进一步探讨其影像学特点与临床关联。

1 对象与方法

1.1 对象

搜集2000年至今本院6例颜面部骨纤维异常增殖症平片及CT资料，患者均经临床和手术病理证实。其中男5例，女1例。年龄6～12岁，平均年龄7岁。所有患者均行平片及CT平扫，其中2例行CT多维重建。6例患者的临床症状为头部局部畸形或伴有疼痛，可见头部不对称或有局部骨性降起，其中4例有眼球突出和鼻塞症状。临床血像分析、血磷、血钙血碱性磷酸酶一般均正常，血常规无异常。

1.2 方法

所有病变共累计10个病变骨，患者均摄头颅正侧位，CT平扫，2例CT平扫后多维重建(冠状位及矢状位）。

2 结 果

病变部位：单骨病变3例，多骨3例。单骨病变：左侧上颌骨2例，右侧上颌骨1例；多骨病变部位：右侧上颌骨及颧弓2例，左侧上颌骨、颧弓蝶骨1例。

2.1 平片表现

①密度改变：10个病变骨中6个呈均匀一致高密度或致密影，3个呈不均匀骨质密度减低区，1个呈混杂改变，但以致密为主。致密性骨病变改变中平片上病变骨呈致密性表现，无明显密度不均改变，1例混杂性病变骨中有少许散在分布骨质密度减低区，减低区边缘部分清晰，部分边缘欠清晰。……