王红莉

恩施自治州中心医院（湖北恩施 445000）

胰腺实性假乳头瘤（solid－pseudopapillary tumor of pancreas，SPTP)是一种罕见的胰腺原发的低度恶性肿瘤，组织起源至今尚未明确。由于临床缺乏特征性表现，因此不易与胰腺其他内分泌肿瘤及胰腺癌鉴别。近几年随着相关文献的报道及工作中病例收集整理，逐渐对此疾病积累了一点认识。现将2004年1月－2010年12月诊治的6例胰腺实性假乳头状瘤的临床资料、免疫组化表型进行分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集恩施自治州中心医院2004年1月至2010年12月诊治的6例SPTP患者临床资料（包含2例下级医院手术后转我院病例)，其中5例女性，1例男性，年龄25～46岁。1例临床表现为腹部胀痛，5例为体检发现腹部包块。病变位于胰头3例，胰尾3例。

1.2 方法 6例均行肿物局部手术切除，送检标本经4%甲醛固定，常规脱水石蜡包埋，HE染色，免疫组化采用SP法。所有抗体为北京中山金桥生物技术有限公司产品，按产品说明书进行操作。

2 结果

2.1 肉眼观察 有完整纤维包膜，切面为黄色、灰红色，直经3～10cm，切面呈囊实性，实性区灰黄、灰红色，质较软，囊内为暗红色血液。

2.2 镜下观察 瘤组织与正常胰腺组织之间有较厚的纤维分隔，间质见较多纤维胶原组织，部分玻璃样变性，并见钙化，可见胆固醇裂隙。最显著的是出现被覆数层上皮的假乳头结构，细胞中等大小，核类圆形并有折叠，核仁不清，几乎不见核分裂，纤维血管轴心呈明显的粘液变性;可见弥漫实性排列的一致性细胞，细胞胞浆丰富、嗜酸;部分可见似菊形团样结构;部分细胞高柱状，核位于基地，似乳头状腺癌，尽管细胞形态多样，但乳头结构几乎都能见到，细胞异型性不明显。

2.3 免疫组织化学染色结果 本组共6例，其中6例Vim阳性，5例 NSE阳性，4例 PR阳性，4例CD56阳性，4例CD10阳性，4例CK阳性，6例CgA阴性。

3 讨论

SPTP 由 Frantz［1］1959 年首次报道，1996 年该肿瘤被世界卫生组织（WHO)命名为“胰腺实性假乳头状肿瘤”，该名称准确地描述了该肿瘤的两种主要组织学特征:实性和假乳头成分。

3.1 临床特征 SPTP有明显的性别趋势，好发于年轻女性［2］。SPTP可发生于胰腺的任何部位，缺乏特征性临床表现，多在体检时发现或腹部无痛性包块为首发症状。实验室检查无特征性阳性指标［2］。影像学检查只能显示囊性和实性成分混杂的软组织肿块影。

3.2 病理学特点 SPTP不同于其他胰腺囊性或实性肿瘤，其实性区为大小较为一致的中等大小的肿瘤细胞，最显著的是围绕纤维血管壁呈复层排列形成假乳头结构为其特征性改变，部分可见菊形团结构，几乎不见核分裂，囊性区有出血坏死。其特征性的假乳头结构可能是组织退变、远离血管的细胞消失形成裂隙所致。SPTP组织起源一直未明确，有研究表明可能来源于生殖嵴、卵巢始基相关细胞［3］，可以解释SPTP好发于女性。本组免疫组织化学PR阳性率高，也提示SPTP发生和生长与孕激素水平有一定相关性。SPTP组织中可见神经内分泌肿瘤所具有的菊形团结构，可以解释本组6例的3项免疫组织化学5例NSE阳性，4例CD56阳性。结合其余3项免疫组组化疗6例Vim阳性，4例CD10阳性，4例CK阳性。以上6项免疫表型符合电镜显示兼有胰腺外分泌、内分泌细胞分化，支持细胞来源于胰腺的多潜能干细胞的说法［3］。

3.3 鉴别诊断 因无特征性的实验室和影像学检查方法，术前仅可根据影像学做出定位诊断，而难以做出SPTP的定性诊断。临床上易误诊为非功能性胰岛细胞瘤、胰腺腺泡细胞癌、胰母细胞瘤及胰腺囊腺瘤或囊腺癌。（1)非功能性胰岛细胞瘤:也常发生于年轻女性，与SPTP实性区组织形态学相似，无特征性假乳头结构，可见菊形团排列，少见出现、坏死及退行性变。免疫组化:Synaptophysin（Syn)、CgA阳性。（2)胰腺腺泡细胞癌:多见于老年男性，镜下瘤细胞排列呈腺泡状和小梁状，一般无乳头排列，核分裂像易见，呈浸润性生长。（3)胰母细胞瘤:多见于儿童，缺乏假乳头排列，呈腺泡状排列，免疫组化:Vim阴性。（4)胰腺囊腺瘤或囊腺癌:多见于老年女性，囊性，充满粘液，囊壁内衬高柱状上皮，乳头状或实性排列。

3.4 治疗与预后 SPTP多膨胀性生长，病情进展较为缓慢，随着肿物增大，肿瘤可局部浸润周围组织、血管和器官。目前肿物完整手术切除是治疗SPTP的首选方法。根据肿瘤的部位、大小及周围器官受累情况选择适宜的手术方式。SPTP预后良好，较少出现局部浸润、复发、转移［4］。

总之，SPTP是一种好发于年轻女性的罕见低度恶性潜能的肿瘤，其无特征性的临床表现，确诊依靠其特征性的病理形态学图像，免疫组化对其诊断也有重要价值。手术为其主要治疗方法，预后良好。

［1］Frantz VK.Tumours of the pancreas//Frantz VK.Atlas of tumor pathology［M］.Washington DC:AFIP，1959:32－33.

［2］张业伟，严栋梁，孙磊，等.胰腺实性假乳头状瘤的临床特点及预后分析［J］.中华肿瘤杂志，2010，32（6):444－447.

［3］Juan Rosai主译，回允中校.外科病理学（9版)［M］.Rosa Rosai＆ Ackkerman:1082－1083.

［4］杨博，谭云山，级元，等.胰腺实性假乳头状肿瘤临床病理学与恶性转移潜能相关性研究［J］.中华病理杂志，2010，39（1):25－29.