谢立 华清泉 曹永茂 张秋 胡娅琴

人工耳蜗植入术是目前能使重度、极重度感音神经性聋患者获得听力重建的有效方法。随着人工耳蜗植入技术的不断进步，耳聋患者及家属对植入人工耳蜗的认识更加深入，接受植入手术的患者与日俱增，人工耳蜗植入术的绝对禁忌症也越来越少。武汉大学人民医院耳鼻咽喉科曾在5年前对1例语前聋脑瘫患儿行人工耳蜗植入术，随访至今，疗效尚可。本文结合文献分析报道如下。

1 临床资料

1.1一般资料 患儿，男，2003年6月生，一岁半时家长发现其耳聋，双侧佩带助听器半年效果欠佳，于2岁5个月在我科行人工耳蜗植入手术。母亲患有糖尿病，怀孕期间应用胰岛素控制血糖。患儿为足月剖宫产，独生子，出生体重3.1 kg，出生时曾发生短暂缺氧窒息，时间约3分钟，Apgar评分为5分。患儿生长发育落后于同龄儿，并发肌张力增高，有轻度的躯体运动障碍，智力比同龄正常儿童相差约4个月，诊断为缺血缺氧性脑病、脑瘫。

1.2术前检查结果

1.2.1术前听力学评估 双耳均为极重度聋，助听前基本无残余听力，左耳助听后250、500、1 000 Hz听阈分别为60、80、85 dB HL，右耳助听后250 Hz听阈为80 dB HL，双耳TEOAE、DPOAE均不能引出、双耳130 dB peSPL诱发ABR无反应，鼓室导抗图左侧A型，右侧As型。

1.2.2术前影像学检查 颅脑MRI示脑池、脑沟略增宽，大脑半球硬膜下腔稍显增宽，内耳发育正常。颞骨CT示双侧中耳结构及耳蜗对称且正常，内听道正常。

1.3手术与术后随访结果

1.3.1手术及开机调试结果 该患儿于2005年11月行左侧人工耳蜗植入术，手术顺利，所有电极全部植入，术中、术后NRT测试均正常，无面瘫、脑脊液漏等并发症。术后1月开机调试，患儿有听觉反应，且听到声音后很兴奋, 能配合调试。

1.3.2术后随访 开机后3月患儿0.5～4 kHz声场测听的听阈为42.5 dB HL。接受正规听力言语康复训练，半年后，能分辨林氏六音，训练一年半后使用诺丁汉大学Nikolopoulos 等[1]提出的听觉行为分级标准(categories of auditory performance，CAP) 和言语可懂度分级标准(speech intelligibility rating，SIR)对其听力言语水平进行评估，结果CAP为2级(能够感知环境声音)，SIR为1级(连贯言语不可懂，口语中的单词只有术前可懂的单词能被识别，主要交流方式仍为手语)。术后5年声场测听的听阈为36.2 dB HL(0.5～4 kHz)，CAP升为5级(不借助唇读能够辨别一些言语声)，SIR为2级(连贯言语可懂，但听者主要通过个别词语并借助语境和唇读提示理解其言语)。应用曹永茂等[2,3]的方法对该患儿普通话语音和声调识别率进行测试，结果显示普通话声调识别率约为43%，其中阳平识别率为0，声母、韵母识别率分别约为50%、55%；经过肢体康复训练, 躯体运动障碍完全康复。患儿目前仍在康复中心进行听力言语康复训练。

2 讨论

脑瘫是指患儿自出生前后1个月内,因各种原因所致的非进行性脑损伤,主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常,同时常伴有智力低下、语言障碍、听觉障碍等[4]。目前认为新生儿窒息、低出生体重儿及新生儿高胆红素血症是小儿脑瘫的三大原因[5]。其组织病理表现主要有出血性(多见于早产儿)和缺血性(多见于缺氧窒息婴儿)两种，后者可表现为脑白质软化、皮质萎缩或萎缩性脑叶硬化[6]。本例患儿主要因出生时窒息所致脑瘫，影像学特点符合缺血性病理损害。Morales等[7]在64例脑瘫患者中成功对其中的30例进行听力检测，发现约60%伴有感音神经性听觉障碍。脑瘫患儿由于发声及构音器官的运动不协调、听觉障碍、智能和生长环境等可产生语言障碍。语言障碍是小儿脑瘫常见并发症,不仅影响患儿的语言及社会交往能力,也影响患儿的智力水平及社会心理发育[8]。

脑瘫属神经系统发育异常性疾病，伴有脑瘫的语前聋患者除耳蜗等外周听觉系统受损外，可能伴有中枢听觉系统受损，这将直接影响到人工耳蜗植入的效果；此外，脑瘫患者存在肢体运动、智力等障碍,人工耳蜗植入后其听力康复工作非常困难，因此，该类患者是否可行人工耳蜗植入一直存在争议。现认为合并多种残疾不是人工耳蜗植入手术的禁忌症，如果能排除智力障碍、癫痫及精神疾病等，可以考虑行人工耳蜗植入术，术后可以改善因其他残疾引起的功能障碍，进而提高生活质量[9]。有学者提出听力残疾可加重智力残疾, 而听力康复也可能会开发一部分智力, 听力重建后能提高脑瘫患者康复的效率，应该尝试将人工耳蜗植入作为脑瘫患者肢体、智力等康复的手段之一[10]。从本例患儿看，充分评估患儿病情，并使其家属确立合理的期望值后实施了人工耳蜗植入术，结果显示，术后患儿听觉能力显著提高，对一些言语声分辨较好,训练一年半后能感知环境声音，但其语言能力进步较慢, 目前仍不能说出连贯的言语，语音辨别能力明显落后，声调识别中阳平识别率最差，与文献相符[11]。分析患儿术后听觉恢复较好而语言发育滞后的现象可能与伴发脑瘫有关。有研究认为，多重残疾儿童人工耳蜗术后效果不甚理想，主要由于其他并存的残障，导致患儿不配合康复治疗,而且这可能进一步引起行为问题[12]。

脑瘫患者人工耳蜗植入术后需制定特殊的康复计划，家长与相关人员要参与整个康复过程,家庭康复训练和良好的语言环境是巩固和提高脑瘫患儿人工耳蜗植入术后康复疗效的有力保障。总之,人工耳蜗植入可作为伴脑瘫聋儿的康复手段之一，不但可使其重获听力，构建语言，而且可使患儿能更好地配合肢体康复治疗。

3 参考文献

1 Nikolopoulos TP, Archbold SM, O’Donoghue GM. Cochlear implantation in children-an emerging evidence base from Nottingham[J]. ENT News, 2001, 10: 37.

2 曹永茂，华清泉，陶泽璋，等．幼儿语音识别材料建立的初步研究[J]．武汉大学学报(医学版)，2008，29：783．

3 曹永茂，华清泉，陶泽璋，等．幼儿普通话声调辩别材料的设计[J]．听力学及言语疾病杂志，2008，16：473．

4 胡莹媛.脑性瘫痪定义的历史沿革[J].中国康复理论与实践,2003,9:257.

5 卢庆春.脑性瘫痪的现代诊断与治疗[M].北京：华夏出版社，2000.23～27.

6 王维治.神经病学[M].北京：人民卫生出版社，2006.279～282.

7 Morales AC, Azuara BN, Gallo TJ,et al.Sensorineural hearing loss in cerebral palsy patients[J].Acta Otorrinolaringol Esp,2006，57:300.

8 侯梅.脑瘫儿童的语言特征初探[J].中华物理医学与康复杂志,2003,4:232.

9 孔维佳,主编.耳鼻咽喉头颈外科学[M].北京:人民卫生出版社,2008.157～168.

10 李永新，韩德民， 赵啸天，等，伴有听力障碍的多残儿童人工耳蜗疗效分析[J].中华耳科学杂志,2007,5:10.

11 魏朝刚,曹克利,王直中,等.多通道人工耳蜗使用者电刺激速率辨别与声调识别的关系[J]. 中华耳鼻咽喉科杂志,1999,34:84.

12 Daneshi A, Hassanzadeh S.Cochlear implantation in prelingually deaf persons with additional disability[J].J Laryngol Otol,2007，121: 635.