杜阳

(沈阳市第七人民医院皮肤科 沈阳 110003)

以红皮病为皮损表现的嗜酸粒细胞增多综合征一例

杜阳

(沈阳市第七人民医院皮肤科 沈阳 110003)

报告一例老年女性患者,因嗜酸细胞增多性皮病治疗不当致红皮病,中等剂量激素治疗后临床痊愈。

红皮病 嗜酸性粒细胞增多性皮病

1 临床资料

患者女,57岁,因周身起红斑,丘疹伴痒5年,泛发红皮半个月来我科就诊。患者5年前开始于躯干,四肢起红斑,丘疹,伴有明显瘙痒,影响睡眠,多次在当地医院诊断为湿疹,给于抗过敏药及外用药治疗效果不佳。半月前皮疹增多,泛发红皮。体检:消瘦体质,皮肤科检查:周身弥漫潮红,肿胀,伴有脱屑。实验室检查:血常规白细胞32.61×109/L,血涂片查嗜酸粒细胞计数:80×106/L胸片,心电图检查未见明显异常。骨髓涂片:粒系占有核细胞65%,其中以嗜酸粒细胞为主,均为成熟型,形态未见明显异常。未见寄生虫。皮损组织病理检查:真皮内见大量嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润。患者拒做免疫组化。诊断:嗜酸粒细胞增多综合征;治疗:予复方甘草酸苷60mL每日静点无效后改予地塞米松5mg。静点10d后患者周身潮红减轻,少许脱屑,瘙痒明显改善,复查血常规:白细胞21.64×109/L,血涂片查嗜酸粒细胞计数:50×106/L,病情好转激素等量口服好转出院,出院1周后泼尼松减至25mg/d,2周后电话随访患者述皮疹逐渐消退,之后患者失访。

2 讨论

嗜酸粒细胞增多综合征(HES)目前发病机制明确的主要有2种:分别为骨髓增殖异常(M-HES)和异常T淋巴细胞克隆型(LHES)。HES患者只有在排除M-HES和L-HES之后才能诊断为特发性嗜酸粒细胞增多综合征(IHES)[1]。HES目前认为有皮疹者占27%～53%,皮疹一般分为2类,一类是荨麻疹和血管性水肿,另一类是红斑,丘疹和结节,包括水肿性红斑,红皮病等[2]。该患追问病史,查看以往化验检查单,近1年多次于医院就诊,曾多次查血常规嗜酸粒细胞均高于1.5×109/L,并结合目前病理和化验室检查,患者嗜酸粒细胞增多综合征诊断明确。但Kemmler等[3]曾认为嗜酸粒细胞增多性皮炎的组织学检查并非均见有嗜酸粒细胞增多,其诊断应主要依据特征性的皮损表现以及特发性的血嗜酸粒细胞增多。国外曾有报道嗜酸粒细胞增多综合征可伴有淋巴瘤样丘疹病,T细胞淋巴瘤,系统性肥大细胞病,系统性红斑狼疮和艾滋病感染[4～9]。并且目前有人发现大约25%的HES患者有潜在的T细胞克隆紊乱,部分患者在短期随访时很快转化成显著的淋巴瘤[10],应引起我们临床的重视。

[1]胡豫,孙春艳.高嗜酸粒细胞综合征的诊断和治疗[J].中华血液科杂志,2010,31(7):501～502.

[2]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京:江苏科技出版社,2010: 827～828.

[3]Kemm ler N,Peitsch WK,G lorer E,et al.Hypereosinophilic derm atitis.An overlooked diagnosis[J].Hautarzt,2005,56(11): 1060～1067.

[4]Whittaker,S.J.,Jone,et al.Lym phom atoid papu losis and its relationship to‘idiopathic’hypereosinophilic synd rom e[J].J Am AcadDerm ato l,1998,18:339～344.

[5]Aractingi,S.,Bachmeyer,et al.Necrotic cutaneous lesions induced by hypereosinophilic syndrome secondary to a T-cell lymphoma[J].J Am Acad Dermatol,2002,46:133～136.

[6]M cElroy,E.A.Jr,Phyliky, et al.System ic mast cell disease associated w ith the hypereosinophilic syndrome[J].Mayo Clin Proc,1998, 73:47～50.

[7]Lee,H-J,Yi,et al.Hypereosinophilic syndrome associated w ith system ic lupus erythematosus[J].Int J Dermatol,1997,36:152～153. [8]May,L.P.,Kelly, et al.Hypereosinophilic syndrome w ith unusual cutaneous manifestations in two men w ith HIV infection[J].J Am Acad Dermato l,1990,23:202～203.

[9]Morgan,M.B.,Viloria,et al.Human immunodeficiency virus infection and hypereosinophilic syndrome.An increasingly recognized association[J].J Fla Med Assoc,1994,81:401～402.

[10]Bain BJ.Hypereosinophilia[J].Curr Opin Hem atol,2000,71:21～25.

R751

A

1674-0742(2011)06(c)-0066-01

2011-03-20