李建芳，程木华，许杰华，万苗坚，苏向阳，张 峰（中山大学附属第三医院，广东 广州 510630）

病例 例1，男，56岁，外阴反复红斑、糜烂、渗液、结痂、伴痒10余年，加重9月入院。查体：全身浅表淋巴结未触及。专科情况:右侧会阴部见约6.0cm×7.0cm红斑，表面糜烂，边界清楚，表面为细颗粒样增生，有少许浆液渗出，无臭味，轻度浸润，周围绕浅红晕，质中，无明显触痛。糜烂面下方阴囊处皮肤有苔藓样变。浅表组织超声成像：双侧颈部、腹股沟多个轻度肿大淋巴结。18F-FDG显像仪器为SPECT/CT（型号：Dicovery VH，美国GE公司）。显像剂为18F-FDG（广州市高科同位素医药有限公司提供）。显像结果：①右侧会阴部原发灶代谢异常活跃（图1）；②胸1椎体代谢异常活跃，考虑骨转移瘤可能性大（图2）；③双侧颈部、腹股沟未见放射性异常代谢活跃。皮肤活检病理诊断为乳房外 Paget’s病（EMPD）。99mTc-MDP局部断层骨显像：胸1椎体代谢轻度活跃，早期骨转移瘤可能性大。临床根据显像结果修改治疗方案为EMPD扩大切除术并化疗。临床随访6个月，病情稳定，复查超声双侧颈部、腹股沟肿大淋巴结较前无明显变化。

例 2，男，61岁，外阴红斑、糜烂、渗液、结痂、伴痒 10余年，加重1年而入院。查体：全身浅表淋巴结未触及。专科情况:右侧会阴部可见一个8.0cm×7.0cm的不规则形红斑，边界尚清，稍隆起，有浸润感，呈淡褐红色，中央潮红伴轻度糜烂，表面有少许浆液性渗出物及痂皮。皮肤活检病理诊断为乳房外Paget’s病。18F-FDG符合线路显像显示右侧会阴病灶处代谢轻度活跃，全身其他脏器未见异常高代谢，符合EMPD（图3）。临床治疗为EMPD扩大切除术。临床随访1年余，一般情况良好。

图1 18F-FDG符合线路显像示右侧会阴部高代谢灶，病灶/非病灶比值（T/N值）约 3.0。

图2 18F-FDG符合线路显像示胸1椎体放射性浓聚灶，T/N值约2.0。

图3 18F-FDG符合线路显像示右侧会阴部高代谢灶，T/N比值约2.0。

讨论 EMPD又称乳房外湿疹样癌，是一种非常罕见的疾病。EMPD的诊断主要根据临床表现及组织病理学检查诊断，病理特征为单个或成团分布的Paget’s细胞，若病理诊断不明确，可进一步做免疫组化方面的检查。EMPD表现为两种形式，一种为浸润型，一种为非浸润型，随访发现浸润型易复发、转移[1]。因此，EMPD治疗方案的选择取决于肿瘤分期情况。

18F-FDG显像可反映全身组织细胞的糖代谢情况，可为EMPD的分期提供有价值的信息。目前，国内EMPD的18FFDG显像病例报道甚少，需要进一步积累经验。我们对2例临床诊断为EMPD的患者，进行18F-FDG符合线路显像，尝试评价其在EMPD的分期及治疗方案决策的价值。本研究中两病例的原发灶均可见18F-FDG摄取增高，例1、例2影像范围的大小分别为2.5cm、2.7cm，较临床所见病灶范围要小，Cho等[2]研究认为EMPD病灶PET检查中，病灶厚度比病灶面积对PET显像影响更大，当病灶的厚度大于3mm，PET显像容易发现病灶，本研究分析原因可能是由于病灶浸润深度厚薄不一造成的，周边病灶太薄，使摄取18F-FDG不足而不容易分辨。例1中超声发现的肿大淋巴结（双侧颈部、双侧腹股沟）18F-FDG显像呈阴性，根据Aoyagi等[3]研究结果认为，PET能对其他检查发现的肿大淋巴结进行良恶性判断，提示病例1肿大淋巴结为良性的可能性大，6个月后超声随访肿大淋巴结边界清，回声均匀，可见淋巴结门结构，大小较术前无明显变化，支持良性表现；但该病例18F-FDG显像发现胸1椎体18F-FDG摄取增高，而99mTc-MDP局部断层骨显像中亦可见胸1椎体放射性浓聚，与X 线、CT检查相比,放射性核素骨显像能够提前3～6个月发现骨转移灶[4]，综合分析，胸1椎体早期转移可能性大，提示该病例为Ray分期标准的D期。例218F-FDG显像及其他检查未见节外病灶，提示该病例为Ray分期标准的A2期，临床随访1年余，未发现新转移灶。总之，18F-FDG符合线路显像在鉴别EMPD的局部肿大淋巴结的良、恶性及探测远处转移病灶有一定的优势，对EMPD的分期及治疗方案的制定具有一定指导价值。然而，我们使用的符合线路仪器，分辨率有限，对病灶边界显示不够清楚，而且病例数有限，18F-FDG显像对于EMPD的临床价值有待于进一步积累资料研究。

[1]Pierie JP,Choudry U,Muzikansky A,et al.Prognosis and management of extramammary Paget’s disease and the association with secondary malignancies[J].J Am Coll Surg,2003,196(1):45-50.

[2]Cho SB,Yun M,Lee MG,et al.Variable patterns of positron emission tomography in the assessment of patients with extramammary Paget’s disease[J].J Am Acad Dermatol,2005,52(2):353-355.

[3]Aoyagi S,Sato-Matsumura KC,Shimizu H.Staging and assessmentoflymph nodeinvolvementby18F-fluorodeoxyglucosepositron emission tomography in invasive extramammary Paget’s disease[J].Dermatol Surg,2005,31(8):595-598.

[4]张珂，孔祥辉，吴志兴，等.310例肺癌骨转移患者核素全身骨显像分析[J]. 中国临床医学影像杂志，2008，19（8）：570-572.