车彦鹏，宋文卿，李春雨

（黑龙江省大庆市龙南医院普外科，黑龙江大庆 163453）

恶性淋巴瘤是一种起源于淋巴造血组织的实体性肿瘤，最常侵犯的部位为胃肠道、淋巴结、脾脏和骨髓，而原发于肝脏者罕见。由于本病发病率较低，同时临床和影像学表现缺乏特异性，术前难以准确诊断。本文报道1例我院收治的原发性肝淋巴瘤（primary lymphoma of the liver，PLL）误诊为肝脓肿病例，并结合以往文献探讨该病的误诊原因。

1 资料与方法

1.1 一般资料

患者男，56岁，因“腹部不适1年，加重1个月”为主诉入院。入院查体：皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，腹软，右上腹略饱满，压痛（+），无反跳痛及肌紧张。实验室检查结果：WBC 8.70×109/L，S/St 74.7%，ALT 10 U/L，ALP 98 U/L，GGT 36 U/L，TP 69.5 g/L，ALB 30.3 g/L，TBIL 14.9 μmol/L，DBIL 405 μmol/L，HBsAg（-）。 肿瘤系列：CEA 1.29 ng/ml（0～6.20 ng/ml），CA199 3.23 U/ml（0～33 U/ml），AFP 2.13 ng/ml（0～7 ng/ml）。螺旋CT平扫+增强扫描：肝左叶不规则低密度灶5.03 cm×5.25 cm，其内密度不均匀，有气体影，壁厚度不均匀，增强后病灶边缘逐渐强化，延迟后强化程度高于周围肝实质。诊断意见：肝左叶病变，性质待定，肝脓肿？肝内胆管及胆总管上段轻度扩张，考虑肝内病变压迫胆总管所致。肝门部积液，脾大（图 1）。

1.2 方法

我院行肝Ⅱ、Ⅲ段切除术。术中见肿瘤位于肝Ⅱ、Ⅲ段，大小6 cm×5 cm×4 cm，质地硬，无包膜，与周围组织界限不清，为实质性，呈灰白色，剖面呈鱼肉状，中心部坏死（图2）。探查肝脏其他部位无卫星结节，无肝内转移，无肝门淋巴结及肝十二指肠韧带淋巴结转移。送检标本，镜下所见：肿瘤细胞弥漫排列，细胞胞体较大，核大，核仁明显。汇管区周围纤维化，小胆管增生及淋巴细胞浸润。病理诊断：肝硬化伴非霍奇金淋巴瘤（符合弥漫大B细胞型）（图3）。免疫组化结果：CD3（-），CD10（-），CD79a（+），CD30（±），bcl-2（+），CK（-），AFP（-），CD5（-），CD138（-）。 术后随访 2 个月，患者生活良好，无肿瘤复发。

2 误诊原因及分析

2.1 病因分析

原发性肝淋巴瘤临床少见，其病因尚未完全认识清楚。原发性肝淋巴瘤多见于免疫抑制或机体免疫系统接受长期刺激的患者。Ohsawa等[1]报道在原发性肝淋巴瘤发病前有96%（西方国家）或44%（日本）的患者有慢性肝病。国外学者报道在原发性肝淋巴瘤的瘤细胞内检测到HCV基因组，推测原发性肝淋巴瘤可能与肝脏慢性局部炎症、淋巴细胞受到肝炎病毒损害而发生恶变有关，原发性肝淋巴瘤的组织发生可能起源于肝脏汇管区内的淋巴组织[2]，但本例患者无肝病病史。

2.2 临床表现分析

原发性肝淋巴瘤以腹痛、乏力、淋巴瘤症状（消瘦、发热）、消化道症状为主要表现，体检示肝肿大，实验室检查示血清转氨酶、乳酸脱氢酶、β2微球蛋白升高，部分合并血钙升高、血小板减少，而AFP、CEA在正常范围内[3]。其他少见表现包括黄疸、胸膜渗出、血小板减少、高钙血症、代谢性酸中毒等。其临床上往往缺乏特异的症状和体征，易造成误诊。

2.3 影像学检查分析

原发性肝淋巴瘤的彩超、CT和MRI表现无特异性，不易与肝脏其他良恶性肿瘤鉴别。原发性肝淋巴瘤在超声影像中多表现为低回声。平扫CT常表现为不规则低密度灶，多为单一病灶，也可表现为多叶病灶；在病灶中心坏死区可有更低密度区。增强扫描显示病灶无明显强化或仅表现为轻度强化。MRI表现为T1WI肝脏所有病变均呈低信号，T2WI大多数呈高信号，增强扫描表现为无明显强化或轻度强化。肝动脉造影常表现为血管穿过病灶或病灶沿血管浸润而血管本身无明显狭窄、包绕等受侵表现，这种表现具有一定的特征性。

3 讨论

原发性肝淋巴瘤的发病率仅占肝脏恶性肿瘤的0.1%，占结外淋巴瘤的0.4%，占所有非霍奇金淋巴瘤的0.016%[4]。原发性肝淋巴瘤在临床上非常罕见，其临床及影像学表现无特异性，误诊率高，本例患者无肝病病史，CT影像学表现为坏死中心有气体密度影，据此术前诊断考虑肝脓肿。目前原发性肝淋巴瘤诊断标准不统一，新近文献报道标准为：①临床症状主要由肝浸润引起；②无其他组织、器官侵犯及远处淋巴结肿大；③无外周血白细胞浸润；④骨髓检查正常[5]。因此，要加强完善对原发性肝淋巴瘤的认识，还需要进一步研究和数据统计。如考虑肝淋巴瘤的可能性时，应作经皮肝穿活检或腹腔镜肝活检，最终依赖病理检查，免疫组化检查有助于原发性肝淋巴瘤的诊断及类型的确定，临床上应尽可能避免误诊。

[1]Ohsawa M,Aozasa K,Horiuchi K,et al.Malignant lymphoma of the liver.Report of five cases and review of the literature[J].Dig Dis Sci,1992,37(7):1105-1109.

[2]Hignchi T,Nomoto K,Mori H,et al.Case report:primary hepatic lymphoma associated with chronic liver disease[J].J Gastroenterol Hepatol,1997,12(3):237-242.

[3]Page RD,Romaguera JE,Osborne B,et al.Primary hepatic lymphoma:favorable outcome after combination chemotherapy[J].Cancer,2001,92(8):2023-2029.

[4]刘哲,冯玉泉,李志伟,等.原发性肝淋巴瘤临床病理特点及治疗(附5例报告)[J].中华肝胆外科杂志,2002,8(3):169-171.

[5]Fernandez MP,Rcdvanly RD.Primary hepatic malignant neoplasms[J].Radiol Clin North Am,1998,36(2):333-348.