陈元畅李明华陈世文胡丁君乔瑞华

永存三叉动脉 (persistent prim itive trigem inal artery,PPTA)又名持续性三叉动脉或原始三叉动脉,是最常见的一种永久性颈内动脉 (ICA)和基底动脉(BA)之间的异常吻合,属罕见的脑血管变异。在成年人脑血管造影中发现率约为0.02%～0.6%。文献报道25%的PPTA患者伴发其他脑血管性病变[1]。磁共振血管成像是目前唯一的无创伤性、无辐射危害、无并发症、无需造影剂的脑血管成像技术,不仅显示血管腔内结构,并可形成三维图像。本研究是以大宗病例运用磁共振血管成像(MRA)检测颅内动脉,以期评估其对永存三叉动脉的诊断价值。历来常用Saltzman分型法对PPTA进行分型,但存在某些病例不能被准确分型的缺陷,故本文亦对原有分型标准进行补充。

方 法

1.研究对象与M RA检查技术

自2007年6月至2008年9月,于我院行头颅MRA检查者4650人,其中男性1977人,女性2673人。

使用PH ILIPS公司Achieva 3.0T磁共振扫描成像仪。头颅MRA采用3D-TOF成像法。扫描范围自颈内动脉颈段至连合间线上方5cm。成像参数为TR/TE=30/5.75m s,FOV为200mm×165mm×108mm,翻转角 20°,矩阵 225×1024,层数 180,图像重建方式为容积显示(VR)、最大密度投影(M IP)。

2.图像分析

由2位富有M RA诊断经验的神经放射医师双盲读片。读片方法为对原始图像进行VR及M IP重建,多方位观察诊断。诊断标准:永存三叉动脉(PPTA)起于颈内动脉海绵窦段与基底动脉吻合。永存三叉动脉变异型(PPTAV)起自ICA海绵窦段,不与BA相通,止于SCA、AICA、PICA。PPTA的Saltzm an分型标准:Ⅰ型为双侧小脑上动脉和大脑后动脉由PPTA供血,伴PPTA吻合点下方基底动脉发育不良,双侧后交通动脉(PcomA)发育不全或消失;Ⅱ型为双侧小脑上动脉由PPTA供血,同侧大脑后动脉由后交通动脉供血,PPTA吻合点下方基底动脉发育正常;Ⅲ型为其他表现,并根据PPTA止于小脑上动脉(SCA)、小脑前下动脉(A ICA)、小脑后下动脉(PICA)、大脑后动脉(PCA)、分支状无吻合分为a、b、c、d、e五个亚型。PPTAV的三种表现即对应Ⅲa、Ⅲb、Ⅲc三型。PPTA诊断符合率100%,Saltzman分型符合率92%,结论不一致2例(病例1、病例9)。2位医师再次对原始图像进行VR及M IP重建,并结合原始图像,多方面观察血管走行,经讨论达成共识。

结 果

1.PPTA患病率及性别分布

本研究共发现PPTA 24例 (其中PPTAV 3例)(表1),PPTA患病率为0.52%(24/4650人)。其中男性5例,占20.83%,男性患病率 0.25%(5/1977人);女性19例,占79.17%,女性患病率为0.71%(19/2673人)。年龄46～73岁,平均为59.54岁。2例(病例17、病例18)为直系姐妹。

2.PPTA解剖特征

在24例PPTA中,发生于左侧12例(50%),右侧12例(50%)。PPTA起源于颈内动脉(ICA)海绵窦段(C4)后膝部11例(45.83%),起自C4段垂直段13例(54.17%)。PPTA与BA吻合 8例(33.33%),与大脑后动脉(PCA)的P1段起始部吻合1例(4.17%);PPTA止于AICA 3例(12.5%);PPTA呈分支状,未与其他血管吻合12例 (50%)。PPTA外侧走行23例(95.83%),内侧走行1例(4.17%)。PPTA直径大于BA 4例(16.67%),PPTA直径小于BA 20例(83.33%)。

3.PPTA相关血管发育情况

9例PPTA与椎基底动脉系统吻合,吻合口上方BA发育正常8例 (88.89%),发育不良1例(11.11%);吻合口下方基底动脉和椎动脉(VA)发育正常4例(44.44%);吻合口下方BA、VA发育不良5例(55.56%)。15例未与椎基底动脉系统吻合的PPTA中,除6例VA的V 4段发育不良,余BA、VA均发育正常。PPTA合并PCA-PcomA复合变异胚胎型大脑后动脉19例 (39.58%),发生于PPTA同侧10例(66.67%),发生于对侧1例(6.67%),发生于双侧4例(26.67%),其中12例合并PCA的P1段发育异常。PcomA发育不良及缺如19例(39.58%)。

4.PPTA循环特征

根据MRA观察到的血管形态及原始图像上的血管走行,可间接评估其血流动力学特征,按Saltzman分型标准可分为:SaltzmanⅠ型4例(16.67%),SaltzmanⅡ型4例(16.67%),SaltzmanⅢ型16例(66.66%),其中a亚型0例,b亚型 3例(18.75%)、c亚型0例、d亚型1例(6.25%)、e亚型12例(75%)(表1,图1～3)。

5.PPTA伴发其他脑血管病变及变异

图1 病例22,PPTA Saltman I型。3D-TOFMRA显示PPTA自右侧颈内动脉发出,吻合于基底动脉中段,PPTA吻合点下方基底动脉发育不良。PPTA:永存三叉动脉,ICA:颈内动脉,BA:基底动脉。图2 病例7,PPTA Saltman II型。3D-TOF MRA显示PPTA自右侧颈内动脉发出,吻合于基底动脉中上段1/3交界处,PPTA吻合点下方基底动脉发育正常。图3 病例24,PPTA Saltm an IIIb型。3D-TOFMRA显示PPTA自右侧颈内动脉发出,终止于小脑前下动脉。

表1 PPTA分型及其伴发的其他脑血管病

PPTA伴发颅内动脉瘤3例(12.5%),伴发脑梗死及脑缺血4例(16.67%),MCA闭塞1例(4.17%)(表1);并可合并多种脑血管变异,包括颈内动脉扩张、迂曲,前交通动脉多通道、缺如,A 1段缺如,MCA早分叉、三分叉,椎基底动脉系统变异。有高血压病史 9例(37.5%),有头痛症状6例 (25%),无症状 16例(66.66%),2例未提供明确病史。

讨 论

在人类胚胎发育阶段,原始颈动脉与后循环之间有4支暂时性的通路,即原始三叉动脉、原始舌下动脉、原始内听动脉和原始寰前节间动脉。三叉动脉是胚胎颈动脉与成对的背侧纵神经动脉最头侧的暂时性胚胎性吻合血管,最早于胚胎3mm期发生于双主动脉与第1弓动脉的交汇处。当弓动脉退化,三叉动脉被兼并于颈内动脉系统,与纵行神经动脉交通并提供大部分血供。在胚胎5～6mm期,后交通动脉开始发育,7～12mm期纵行神经动脉逐渐融合成基底动脉,于胚胎11.5mm期颈内动脉-椎基底动脉间的胚胎性吻合开始消退,三叉动脉为其中最后萎缩和退化。正常情况下,到胚胎14mm期,胚胎性吻合均已退化,其功能完全由后交通动脉和椎动脉所替代,如果胚胎性吻合不退化并持续到成人,即成为永存颈内动脉-椎基底动脉吻合,其中永存三叉动脉最常见(约占85%～87%)[2]。

PPTA在成年人脑血管造影中发现率约为0.02%～0.6%[1]。DSA是一种有创性的检查,费用较高,样本量往往较小,样本的选择也具有明显的倾向性,得出的结果没有较佳的代表性与普遍性,可能是患病率存在较大差异的原因。本研究运用3T 3D-TOF M RA得出PPTA患病率为 0.52%,在上述范围之内。女性患病率高于男性。PPTA多为单侧,左右发生比例大致相同,双侧发生者未见。病例17与病例18为直系姐妹,但未有文献提示PPTA的发生存在家族聚集性,故此情况的出现可能纯属偶然。

PPTA一般起于颈内动脉海绵窦段的后膝部或垂直段,按走行分外侧型和内侧型2种,分别占41%和59%,目前文献报道以外侧型为主[3]。外侧型多起自海绵窦段膝部后外侧壁,先位于动眼神经和滑车神经下方,后位于三叉神经第1支和三叉神经感觉根内侧、蝶鞍外侧的硬膜外向后走行,经展神经下方,转向后内侧,在岩床韧带下与基底动脉吻合。内侧型起自ICA后内侧壁,经蝶鞍内硬膜外的三叉动脉沟内,穿过斜坡的硬膜与BA吻合。本研究结果显示外侧型占95.83%,明显多于内侧型。PPTA一般吻合于BA远端1/3的主干上,相当于AICA与SCA之间的BA上,而吻合于AICA之下的BA罕见[3],此次研究发现的8例与BA吻合的PPTA,都吻合于AICA与SCA之间的BA上,1例PPTA吻合于PCA的P1段起始部。PPTAV多起自ICA海绵窦前段(97%),不与BA相通,止于AICA、SCA、PICA[4]。研究结果中 3例PPTAV均止于AICA;并发现50%的病例,PPTA从ICA的C4段发出呈分支状,末端未与其他血管吻合,其可能为胚胎时期的三叉动脉未完全退化而残留的一支终末血管,不参与颈内动脉系统及椎-基底动脉系统的血液循环。PPTA外径略细于ICA,比BA近侧端粗大,但此次研究发现PPTA外径多数细于BA,可能与发现了较多的分支状PPTA有关。

由于BA的血流由PPTA持续供给,使PcomA、VA和吻合口近侧的BA血流量减少,长久可导致这些血管一侧或双侧发育不全或缺如。研究结果显示9例PPTA与椎-基底动脉系统吻合,吻合口上方BA发育正常88.89%,发育不良11.11%;吻合口下方BA和VA发育正常44.44%,发育不良55.56%。15例未与椎-基底动脉系统吻合的PPTA中,除6例VA的V 4段发育不良,余BA、VA均发育正常。另外还发现PPTA合并PCA-Pcom A复合变异胚胎型大脑后动脉的发生率高达39.58%,明显高于文献报道的其一般人群发生率(29.9%)[5],且多发生于PPTA同侧;PcomA发育不良及缺如39.58%。

Saltzm an以影像学特征及其循环特征将PPTA分为3型,Ⅰ型:双侧小脑上动脉和大脑后动脉由PPTA供血,伴PPTA吻合点下方基底动脉发育不良,双侧后交通动脉发育不全或消失;Ⅱ型:双侧小脑上动脉由PPTA供血,同侧大脑后动脉由后交通动脉供血,PPTA吻合点下方基底动脉发育正常;Ⅲ型:其他表现。有些学者将PPTAV归入Ⅲ型,并根据其止于SCA 、A ICA 或PICA 分为a、b、c三个亚型[6]。磁共振血管成像可明确诊断PPTA,亦可根据动脉结构与形态间接评估其血流动力学特征以分型。在本次研究发现的24例PPTA中,11例可按上述标准分型,但仍存在13例(1例与PCA的P1段起始吻合,12例分支状无吻合)不能准确分型,故对原分型标准进行补充,在Ⅲ型中增加d亚型(与PCA吻合)与e亚型(分支状无吻合)。

多数PPTA的存在并不引起任何特殊临床症状,且有供血功能。但有约25%PPTA可合并其他脑血管病变[1]。与PPTA相关的脑血管病有动脉瘤[7,8]、颈动脉海绵窦瘘[9,10]、动静脉畸形[11]、烟雾病[12]、颈内动脉发育不良或闭塞和Sturge-Weber综合征等,短暂性脑缺血发作和后循环系统梗死[13]的发生率也会增加;并可合并多种脑血管变异[14]。研究发现共计33.33%的PPTA病例伴发动脉瘤、动脉圆锥、脑梗死及脑缺血、MCA闭塞。其中,12.5%的PPTA病例伴发动脉瘤,略低于文献报道的14%～22%[8];20.83%的PPTA病例伴发脑梗死、脑缺血和脑血管闭塞。同时发现PPTA患者合并较高的高血压史及头痛症状,但无证据表明伴发疾病及患者症状体征与PPTA存在明确因果关系,患者平均年龄为59.54岁,上述情况的出现可能与其他因素有关。

永存三叉动脉属于罕见脑血管异常,其临床意义亦存在争议。由于大多数PPTA只是在尸解或血管造影中偶然发现,因此除了三叉动脉自身处于疾病过程中外,几乎没有证据支持PPTA和任何临床神经病学有关联。然而,鉴于有关永存三叉动脉引起三叉神经痛,动眼神经、展神经麻痹、蛛网膜下腔出血等案例的逐渐增多以及其合并较高的脑血管性疾病患病率,故了解其患病特点和准确分型,可为临床提供参考依据,并对诊断、治疗和随访起到一定的作用。