周伶俐，林琼琼，祁旦巳，高宝辉

(温州医学院附属第二医院 病理科，浙江 温州 325027)

患者，女，28岁。2006年4月曾因直肠腺癌行直肠、肛管经腹会阴联合切除术。2009年9月29日因“月经周期缩短，经期延长2个月”来我院就诊，妇检：宫体前位，大如4个月，质硬无压痛，余无殊；B超示子宫前壁肌层见一92 mm×73 mm大小低回声团块，血供丰富。临床拟“盆腔包块性质待查”收住。术中发现盆腔内少量血性腹水，子宫前方见一肿块约8 cm×9 cm×8 cm大小，质脆呈腐肉状，与子宫紧密黏连，部分回肠黏连其上，肿块前壁与膀胱黏连，子宫后壁致密黏连于盆腔后壁，左侧附件不能探及，右侧输卵管与周围致密黏连，右卵巢隐约可见。切除部分肿块送冰冻切片报告：恶性肿瘤可能性大。请妇产科及普外科主任术中会诊考虑直肠癌复发可能，遂行盆腔病灶剔除术。常规病理肉眼检查：灰白暗红不规则组织一堆，大小13 cm×12 cm×6 cm，部分组织质软。镜下：肿瘤组织呈片状分布，局部呈腺泡样结构，肿瘤细胞大，多边形，胞浆丰富呈嗜酸性颗粒状，部分细胞胞浆透亮，细胞核呈卵圆形，核仁明显，局部核染色质粗，可见多核瘤巨细胞，病理性核分裂像>15/10 HPF，多灶区凝固性坏死，间质富于毛细血管（见图1、2）。免疫染色：波形蛋白（Vim）阳性（见图3），上皮膜抗原（EMA）部分阳性（见图4），角蛋白，肌动蛋白（Actin），平滑肌肌动蛋白（SMA），结蛋白（Des），肌浆蛋白，肌调节蛋白，白细胞共同抗原，突触素(Syn)，嗜铬素A（CgA），Calretinin，HBME-1、S-100、HMB45、CD68、hCG、CD30均为阴性。最终病理诊断：（子宫）恶性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComas)。（本例经浙江大学医学院附属第一医院病理科会诊）。